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Rigid Human Syndrom oder generalisiertes Rigiditätssyndrom ist eine Erkrankung des Nervensystems, die durch konstante Muskelsteifheit gekennzeichnet ist. Zusätzlich können Muskelkrämpfe auftreten, insbesondere unter Einfluss verschiedener Reize, z.B. Lärm. Was sind die Ursachen und andere Symptome des Rigid Human Syndroms? Wie läuft die Behandlung?

Stiff-Man-Syndromsonstgeneralisiertes Steifheitssyndromoder Moersch-Woltmann-Syndrom (SMS - Stiff-Man-Syndrom oder SPS - Stiff-Person-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung, die durch ständige Steifheit und manchmal schmerzhafte Muskelkrämpfe gekennzeichnet ist, die oft durch verschiedene Reize ausgelöst werden.

Rigid Human Syndrom - Ursachen

Das Rigid-Human-Syndrom kann eine Autoimmunerkrankung sein. Dann produziert das Immunsystem aus unbekannten Gründen Antikörper gegen Glutaminsäuredecarboxylase (anti-GAD). GDA ist ein Enzym, das an der Produktion von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) beteiligt ist, die für die Aufrechterh altung des richtigen Muskeltonus verantwortlich ist.

Das Rigid-Human-Syndrom wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Diabetes, Thyreoiditis, Vitiligo und perniziöser Anämie in Verbindung gebracht.

Das Rigid-Human-Syndrom gehört nicht zu den neurologischen paraneoplastischen Syndromen, kann aber neoplastisch sein, d. h. das Vorhandensein eines Neoplasmas kann zu seiner Entwicklung beitragen. Das generalisierte Steifigkeitssyndrom wurde am häufigsten bei Patienten mit Brustkrebs, kleinzelligem Lungenkrebs und Eierstockkrebs beschrieben. Im Verlauf von Krebs produziert das Immunsystem Antikörper, um Krebszellen zu zerstören, aber diese greifen fälschlicherweise auch die Strukturen des Nervensystems an, was zur Entwicklung von SMS führt. Sie sind die sog onkoneurale Antikörper

Rigid Human Syndrom - Symptome

  • schwere, fortschreitende Muskelsteifheit – insbesondere in der Wirbelsäule (insbesondere im unteren Rücken oder um den Nacken herum) und in den unteren Gliedmaßen. Diese Steifheit kann anfangs kommen und gehen, aber dann bleibt sie bestehen und verschlechtert sich. Dadurch kommt es zu Bewegungsschwierigkeiten (Gehen ist langsam, steif), es kommt häufig zu Stürzen
  • Überempfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührung und emotionalem Stress, die dazu führen könnenMuskelkrämpfe. Dann kann es sein, dass der Patient aus Angst vor diesen Reizen und möglichen Kontraktionen das Haus nicht verlässt
  • falsche Körperh altung - die Silhouette ist oft gebeugt und steif

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Rigid Human Syndrom - Diagnose

Bei Verdacht auf das Rigid-Human-Syndrom werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um das Vorhandensein von Autoantikörpern nachzuweisen. Das Vorhandensein von Anti-Amphiphysin-Antikörpern (eine Art onkoneuronaler Antikörper) weist auf die krebsartige Grundlage der Krankheit hin. Andererseits weist das Vorhandensein von Anti-GAD-Autoantikörpern auf eine nicht krebsartige Grundlage der Krankheit hin.

Hilfreich ist auch die Elektromyographie (EMG), bei der eine konstante, sehr reiche bioelektrische Aktivität beobachtet wird.

Rigid-Man-Syndrom - Behandlung

Wenn die Ursache der Krankheit Krebs ist, muss man ihn zuerst heilen.

Zusätzlich erhält der Patient Benzodiazepine. Dies sind GABA-ähnliche Medikamente, die die Muskeln entspannen, krampflösend wirken und beruhigend wirken.

Es wird auch eine immunmodulierende Therapie angewendet - dem Patienten werden intravenöse Immunglobuline (IVIG) verabreicht. Der Arzt kann auch entscheiden, eine Plasmapherese durchzuführen – ein Verfahren, um das Blut von unerwünschten Antikörpern zu reinigen.

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Kategorie:

Neurologie