Hyperammonämie bedeutet erhöhte Ammoniakwerte im Blut. Dies ist, wenn Symptome wie Verwirrtheit, Verwirrtheit und Schläfrigkeit auftreten oder umgekehrt - Unruhe und sogar Aggression, die mit einer Geisteskrankheit verwechselt werden können. Dies kann eine korrekte Diagnose verzögern und der Patient kann sterben, wenn er nicht rechtzeitig behandelt wird. Was sind die Ursachen und andere Symptome einer Hyperammonämie? Was ist seine Behandlung?

Hyperammonämiedieseerhöhtüber der NormAmmoniakspiegel im Blut . Ammoniak ist eine Substanz, die von den Darmbakterien produziert wird, um Proteine ​​im Darm zu verdauen. Es wird normalerweise vom Darm zur Leber transportiert, wo es in Harnstoff und Glutamin umgewandelt wird (der sogenannte Harnstoffzyklus), und dann über die Nieren und dann zusammen mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden. Normalerweise sollte das Blut eines Mannes 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) Ammoniak enth alten, und das Blut einer Frau sollte 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) Ammoniak enth alten. Wenn die Blutspiegel über den normalen Bereich ansteigen, bedeutet dies, dass es nicht richtig verstoffwechselt und aus dem Körper entfernt wird.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - verursacht

Es gibt primäre und sekundäre Hyperammonämie. Die erste ist auf eine genetische Mutation zurückzuführen, die zu einem Mangel an Enzymen führt, die an der Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff in der Leber beteiligt sind. Dann läuft der Prozess der Verstoffwechselung und Entfernung von Ammoniak aus dem Körper nicht richtig ab.

Ursache der sekundären Hyperammonämie ist jedoch meistens ein Leberversagen (z. B. Zirrhose, portale Hypertension), da dieses Organ an der Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff beteiligt ist. Darüber hinaus können erhöhte Ammoniakspiegel im Blut auf eine akute oder chronische Nierenerkrankung hindeuten. Weitere mögliche Ursachen einer sekundären Hyperammonämie sind:

  • Magen-Darm-Blutungen
  • Rauchen
  • Alkohol trinken
  • Muskelermüdung (z. B. durch Atemversagen oder Krampfanfälle), da die Muskeln während des Trainings Ammoniak produzieren

Außerdem kann es im Rahmen des Reye-Syndroms zu einer Hyperammonämie kommen. Es kann auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente wie Valproinsäure (zur Behandlung von Epilepsie und bipolaren Störungen) verursacht werden.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Symptome

Wenn Ammoniak nicht richtig verstoffwechselt und aus dem Körper entfernt wird, reichert es sich im Blut und Gehirn an (Ammoniak hat die Fähigkeit, die Blut-Hirn-Schranke zu durchdringen), was zu Schäden und der Bildung einer Enzephalopathie (organische Veränderungen) führt im Gehirn, verursacht durch dessen Schädigung). Dann Symptome wie:

Menschen mit Hyperammonämie können verwirrt und schläfrig oder aufgeregt oder sogar aggressiv sein

  • Kopfschmerzen
  • kognitive Beeinträchtigung
  • Verwirrung
  • Verstrickung
  • Muskelzittern
  • schnelles oder tiefes Atmen
  • übermäßige Schläfrigkeit, die dann ins Koma fallen kann

Im schlimmsten Fall kann eine Enzephalopathie zum Tode führen.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Diagnose

Bei Verdacht auf Hyperammonämie werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Ammoniak- und Glutaminspiegel im Blut zu überprüfen.

Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakspiegel) - Behandlung

Der Patient erhält Medikamente, die den Ammoniakspiegel im Blut senken, und intravenös Glukose und Lipide. Darüber hinaus sollten Sie für eine ausreichende Hydratation des Körpers des Patienten sorgen, damit die Nieren in gutem Zustand sind.

In manchen Fällen kann es notwendig sein, die sog Hämodialyse, d.h. Reinigung des Blutes von Toxinen und anderen Schadstoffen (in diesem Fall Ammoniak)

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Erbkrankheiten