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Morbus Hirschsprung ist eine seltene, angeborene Innervationsstörung des Darms, die durch eine Ausdehnung des Darms auf mehr als 6-7 cm Durchmesser gekennzeichnet ist.
Morbus Hirschsprungentsteht bereits in der Entwicklungszeit, wenn die kaudale Wanderung von Zellen aus der Nervenleiste entlang desVerdauungstraktesgestoppt wird . Die Häufigkeit der Erkrankung wird auf etwa 1:5.000 Geburten geschätzt. Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf, das Verhältnis von erkrankten Jungen zu Mädchen liegt bei etwa 4:1.
Morbus Hirschsprung - Symptome
Morbus Hirschsprung manifestiert sich sehr früh, bereits am 5.-10. Lebenstag eines Kindes. Die ersten Symptome sind die Hemmung vonMekonium . Darüber hinaus haben Neugeborene einen aufgeblähten Bauch und erbrechen häufig. Wenn ein kleines distales Segment betroffen ist, wechseln Säuglinge zwischen Verstopfung und Durchfall. Es kommt zu Darmentzündungen und Wasser- und Elektrolytstörungen. Gelegentlich kann der Darm perforieren.
Morbus Hirschsprung - und begleitende Defekte
Zu den Nachteilen von Patienten mit Morbus Hirschsprung gehören :
- Herzfehler (hauptsächlich Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekte)
- Nierendysplasie oder Agenesie
- Gaumensp alte
- Defekte des Urogenitalsystems, einschließlich Hypospadie
- Magen-Darm-Fehlbildungen - z.B. einzelne Nabelarterie oder Leistenbruch
- Gesichtsdysmorphien, Schädeldefekte
Hirschsprung-Krankheit - Diagnose
Die Diagnose basiert auf: klinischem Bild, körperlicher und radiologischer Untersuchung, Analmanometrie und histopathologischer Untersuchung
Hirschsprung-Krankheit - Behandlung
Bei ausgewachsener Obstruktion Magensonde einlegen und Restinh alt absaugen, sowie Reinigungsinfusionen in den Dickdarm durchführen. In den leichtesten Fällen wird ein Einlauf im Krankenhaus durchgeführt. Mangelnde Besserung qualifiziert den Patienten für eine Operation. Es beinh altet die Entfernung des aganglionären Segments und die Anastomose des korrekt innervierten Segments proximal davon mit dem verbleibenden peripheren Segment des Rektums oder Anus.