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Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist ein epileptisches Syndrom, das typischerweise in der Kindheit beginnt und nicht nur mit epileptischen Anfällen, sondern auch mit geistigen Störungen einhergeht. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist leider eine schwere Erkrankung, deren Behandlung oft mit verschiedenen Schwierigkeiten verbunden ist. Was verursacht diese Krankheit und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Lennox-Gastaut-Syndrom(abgekürztLGS , abgeleitet von der englischen BezeichnungLennox-Gastaut-Syndrom) ist eine der Arten von Epilepsie im Kindes alter. Die ersten Symptome der Krankheit können bei Kindern jeden Alters auftreten, aber meistens beginnt die Krankheit im Alter zwischen 2 und 6 Jahren. Das Lennox-Gastaut-Syndrom kann Kinder beiderlei Geschlechts betreffen, aber Jungen sind etwa doppelt so häufig davon betroffen. Laut Statistik macht LGS bis zu 4 % aller Epilepsien bei Kindern aus.

Lennox-Gastaut-Syndrom: Ursachen

Im Allgemeinen gibt es zwei Arten des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die erste wird manchmal als primär oder idiopathisch bezeichnet – LGS wird als solche definiert, wenn es nicht möglich ist, die Ursache der Krankheit bei einem Kind zu finden. Viel häufiger, mit bis zu 80 % aller Fälle des Lennox-Gastaut-Syndroms, ist die sekundäre Form, d.h. eine, bei der der Patient einige neurologische Anomalien finden kann. In einer solchen Situation können die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms sein:

  • Enzephalopathie
  • tuberöse Sklerose
  • Angeborene Stoffwechselerkrankungen, die Nervenzellen schädigen
  • Enzephalitis oder Meningitis
  • Hirnschäden im Zusammenhang mit Ischämie oder Hypoxie (z. B. solche, die während der Geburt auftreten)
  • Toxoplasmose
  • Kopfverletzungen (insbesondere solche, bei denen die Frontallappen des Gehirns beschädigt sind)

Auf eine nicht vollständig bekannte Weise ist ein weiteres Epilepsiesyndrom im Kindes alter mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom assoziiert - das West-Syndrom. Es stellt sich heraus, dass das West-Syndrom bei bis zu 40 % aller LGS-Patienten der Entwicklung des Lennox-Gastaut-Syndroms vorausgeht.

Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome

Für das Lennox-Gastaut-Syndrom ist die Trias der Probleme, die sie sind, am charakteristischstenLGS-typische extrem häufige Anfälle, unterschiedlich ausgeprägte geistige Störungen und EEG-Abweichungen Die Bandbreite möglicher Anfallsformen bei LGS-Patienten ist wohl die größte aller anderen Epilepsie-Syndrome. Am häufigsten kommt es im Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms zu tonischen Anfällen, die vor allem nachts auftreten. Die zweithäufigste Art von Anfällen bei LGS sind myoklonische Anfälle, die besonders dann auftreten, wenn der Patient mit LGS überarbeitet ist. Weitere Anfälle im Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms sind:

  • atonisch
  • Schwerpunkte
  • teilweise gef altet
  • ungewöhnliche Abwesenheiten
  • tonisch-klonisch

Eine wesentliche Schwierigkeit beim Lennox-Gestaut-Syndrom ist, wie oft ein Kind epileptische Anfälle erleiden kann – im Laufe eines Menschen können sie bis zu 100 Mal am Tag auftreten. Auch das Risiko für einen Status epilepticus ist bei Patienten mit LGS recht hoch – laut Statistik tritt er sogar bei der Hälfte der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom auf.Intellektuelle Störungen bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom sind unterschiedlich stark ausgeprägt. Sie werden hauptsächlich durch häufige Anfälle verursacht – bei Kindern, die an LGS leiden, treten Anfälle mehrmals täglich auf. Die Folgen eines solchen Phänomens sind Störungen der psychomotorischen Entwicklung, Sprachstörungen, Verh altensstörungen oder Probleme mit der sozialen Funktion.

Lennox-Gastaut-Syndrom: Diagnose

Die Elektroenzephalographie (EEG), die sowohl in Ruhe als auch im Schlaf durchgeführt wird, spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die häufigste Abweichung, die in dieser Studie festgestellt wurde, ist eine Verlangsamung der grundlegenden Gehirnwellenaktivität sowie paroxysmale Entladungen unregelmäßiger langsamer Wellen und das Auftreten von Spike-Wave-Syndromen mit einer Frequenz von 2-2,5 Hz. Wenn ein Kind vermutet wird mit LGS werden auch andere Tests durchgeführt, hauptsächlich bildgebende Tests. Mittels Magnetresonanztomographie des Kopfes oder Computertomographie des Kopfes wird nach einer möglichen Ursache des Lennox-Gastaut-Syndroms gesucht – dank solcher Untersuchungen ist es beispielsweise möglich, ischämische Herde im Gehirn des Kindes zu erkennen

Lennox-Gastaut-Syndrom: Behandlung

Die Pharmakotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms. Zu den Medikamenten der ersten Wahl bei der Behandlung der Krankheit gehören:

  • Rufinamid
  • walproiniany
  • Benzodiazepine (besondersClonazepam, Nitrazepam und Clobazam)
  • felbamat

Andere Medikamente, die ebenfalls zur Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms eingesetzt werden, sind:

  • Topiramat
  • Zonisamid
  • Lamotrygina

Es ist nicht ungewöhnlich, dass eine Verbesserung des Lennox-Gastaut-Syndroms durch eine Monotherapie erreicht wird, daher können bei verschiedenen Patienten unterschiedliche Kombinationen von Antiepileptika verwendet werden. Im Allgemeinen gehört LGS zur Gruppe der medikamentenresistenten Epilepsie und wird daher manchmal bei Patienten mit anderen Wirkungen als der Pharmakotherapie eingesetzt. Ernährungsumstellungen können bei einigen Patienten mit refraktärer Epilepsie hilfreich sein, einschließlich denen mit Lennox-Gastaut-Syndrom. Besonders hervorzuheben ist die ketogene Ernährung, bei der Sie große Mengen an Fettstoffen zu sich nehmen sollten bei gleichzeitiger Begrenzung von Eiweißstoffen und Kohlenhydraten. Die ketogene Diät kann LGS-Patienten tatsächlich helfen, sie sollte jedoch niemals allein angewendet werden – sie sollte immer nur nach Rücksprache mit einem Arzt durchgeführt werden und unter Ihrer ständigen Aufsicht bleiben, während Sie diese Diät beibeh alten, wenn sich der Zustand des Patienten nicht durch andere verbessert Methoden kann eine chirurgische Behandlung angewendet werden. Die am häufigsten durchgeführten Eingriffe in diesem Fall sind die Implantation des Vagusnervstimulators und die Operation, bei der die Kommissur des großen Gehirns durchtrennt wird (sogenannte Kalosotomie).

Lennox-Gastaut-Syndrom: Prognose

Die Prognose für LGS ist eher schlecht. Sogar mehr als 3/4 der Patienten mit diesem Gerät können trotz langjähriger Behandlung im Erwachsenen alter möglicherweise nicht selbstständig leben und benötigen möglicherweise die Pflege durch andere Personen. Die Prognose ist schlechter, z.B. diejenigen, bei denen dem LGS ein West-Syndrom vorausgegangen war oder deren Krankheit früh begann. Die Prognose ist zudem umso schlechter, je häufiger der Patient Krampfanfälle erleidet. Auch das Lennox-Gastaut-Syndrom birgt ein Verletzungsrisiko – verschiedene Arten von Unfällen ereignen sich bei Patienten mit diesem Epilepsiesyndrom deutlich häufiger als in der Allgemeinbevölkerung.

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Kategorie:

Neurologie