Myeloproliferative Syndrome sind eine Gruppe von neoplastischen Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, bei denen eine oder mehrere Arten von peripheren Blutzellen überproduziert werden. Welche Blutkrebsarten gehören zu dieser Gruppe? Welche Symptome könnten auf eine myeloproliferative Erkrankung hinweisen?

Das myeloproliferative Syndrom (MPS) ist eine sehr vielfältige Gruppe von Krankheiten, die sich in Ätiologie und klinischem Bild unterscheiden. Zu den myeloproliferativen Syndromen gehören folgende Erkrankungen:

  • Chronische myeloische Leukämie
  • Polyzythämie echt
  • Essenzielle Thrombozythämie
  • chronische eosinophile Leukämie
  • Myelofibrose
  • Mastozytose
  • chronische neutrophile Leukämie
  • chronische myelomonozytäre Leukämie
  • atypische Form der chronischen myeloischen Leukämie

Diese sehr unterschiedlichen Krankheiten haben jedoch mehrere gemeinsame Merkmale, darunter Symptome wie:

  • Splenomegalie, die für die meisten hämatologischen Erkrankungen ziemlich charakteristisch ist
  • Erhöhung der Harnsäurekonzentration im Blut, die u. a. aus einem erhöhten "Zellumsatz" resultieren kann
  • Zunahme der Anzahl aller Zellen im Anfangsstadium der Erkrankung
  • Erhöhung der Basophilenkonzentration
  • Neigung zu Fibrose und Verhärtung des Knochenmarks
  • extramedulläre Hämatopoeseausbrüche
  • Thromboseneigung
  • gute Wirksamkeit der Behandlung mit Interferon α
  • Vorhandensein der V617F-Mutation im JAK2-Gen

Das Folgende ist eine verkürzte Spezifikation der oben genannten myeloproliferativen Erkrankungen.

Chronische myeloische Leukämie

Diese myeloproliferative Erkrankung macht etwa 15 Prozent aller Leukämien bei Erwachsenen aus und betrifft hauptsächlich Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren.

Bei fast der Hälfte der Patienten wird es zufällig während des routinemäßigen Blutbildes entdeckt, das eine Leukozytose mit einem erhöhten Anteil an Neutrophilen und Basophilen zeigt, zusätzlich verjüngte Granulozytenlinie.

Der einzige sichere ätiologische Faktor ist die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Bei einer deutlich erhöhten Anzahl von Leukozyten kommt es zu deren lokaler "Retention" in verschiedenen Körperteilen, was zu einer "Verstopfung" kleinster Gefäße führtBlutgefäße. Dieses Phänomen wird als Leukostase bezeichnet.

Leukostase kann sich durch Schwindel und Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Sehstörungen oder Symptome einer Hypoxie äußern.

Häufig treten auch Symptome auf, die für Anämie charakteristisch sind, wie blasse Haut und schnelle Ermüdung.

Wie bei anderen myeloproliferativen Syndromen wird eine Splenomegalie beobachtet.

Diese myeloproliferative Erkrankung ist durch das Vorhandensein des Philadelphia-Chromosoms gekennzeichnet, das bei bis zu 95 Prozent der chronischen myeloischen Leukämie vorhanden ist.

Der natürliche Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie lässt sich in 3 Stadien einteilen: chronische Phase, Akzelerationsphase und Blastenkrisenphase

Das Wichtigste bei der Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie ist es, ihre Entwicklung im chronischen Stadium zu stoppen, was die Chance des Patienten auf eine günstige Prognose erheblich erhöht.

Zur Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms werden mehrere Medikamente eingesetzt, und der Therapieerfolg stellt sich ein, wenn wir eine hämatologische, zytogenetische und molekulare Remission erreichen.

Czerwienica real

Dieses myeloproliferative Syndrom tritt am häufigsten um das sechste bis siebte Lebensjahrzehnt auf und betrifft häufiger das männliche Geschlecht. Die Ursachen der Polycythaemia vera sind nicht vollständig geklärt.

Es ist gekennzeichnet durch eine signifikante Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im peripheren Blut, oft begleitet von Leukozytose und Thrombozytose.

Echte Polyzythämie ist neben den für alle myeloproliferativen Syndrome typischen Merkmalen auch gekennzeichnet durch:

  • Rötung und Rötung von Gesicht, Bindehaut, Papille, Händen und Füßen
  • Juckreiz, der durch heiße Bäder verschlimmert wird
  • Bluthochdruck
  • typische Symptome von Magengeschwüren und Zwölffingerdarmgeschwüren
  • Gicht
  • Kopfschmerzen und Schwindel
  • Tinnitus
  • Sehbehinderung
  • Erythromelalgie, das heißt anfallsartige Schmerzen in Händen und Füßen, begleitet von deren Rötung

Die Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms hängt stark vom Krankheitsbild des Patienten und dem Krankheitsverlauf ab. Manchmal reicht eine regelmäßige Blutung.

Acetylsalicylsäure wird häufig, wenn keine Kontraindikationen vorliegen, zur Thromboseprophylaxe eingesetzt.

Darüber hinaus sind die Medikamente, die bei der Behandlung des myeloproliferativen Syndroms wie Polycythaemia vera verwendet werden: Hydroxycarbamid, Interferon α, Busulfan, Allopurinol.

Essenzielle Thrombozythämie

Bei diesem myeloproliferativen Syndrom kommt es zudie Anzahl der Blutplättchen erhöhen und die Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark steigern.

Essentielle Thrombozythämie betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 50 und 60 Jahren.

Die Symptome einer Thrombozythämie hängen von der Anzahl der Blutplättchen und möglichen Funktionsstörungen ab. Die häufigsten Symptome sind Thrombosen kleiner und großer Blutgefäße.

Manchmal tritt eine hämorrhagische Diathese als Folge einer gestörten Thrombozytenfunktion auf, und dann können wir Blutungen aus den Schleimhäuten oder aus dem Magen-Darm-Trakt beobachten.

Bei der Behandlung dieses myeloproliferativen Syndroms können Medikamente verwendet werden, die denen bei der Behandlung von ua Polycythaemia vera ähneln.

Myelofibrose

Myelofibrose ist ein myeloproliferatives Syndrom, gekennzeichnet durch Aplasie und Knochenmarkfibrose, gefolgt von der Bildung einer extramedullären Hämatopoese.

Die Symptome der Myelofibrose ähneln denen anderer myeloproliferativer Syndrome, wie Splenomegalie, Gewichtsverlust, Schwäche, Fieber, Blutungen und Neigung zu Infektionen.

Mastozytose

Das myeloproliferative Syndrom, das Mastozytose genannt wird, beruht auf einer übermäßigen Produktion von Mastzellen, also Mastzellen. Das sind Zellen, die zum Immunsystem gehören und unter anderem an allergischen Reaktionen oder anaphylaktischem Schock beteiligt sind.

Daher werden die Symptome einer Mastozytose denen ähneln, die im Verlauf einer Anaphylaxie auftreten, wie Atemnot, Ödeme, Nesselsucht und andere Hautveränderungen, Bauchschmerzen oder Durchfall.

Je nachdem, wo sich Mastzellen ansammeln, kann man zwischen kutaner und systemischer Mastozytose unterscheiden. Bei der Diagnose dieses myeloproliferativen Syndroms wird zusätzlich zu den typischen Labortests auch eine Biopsie der Haut oder eines anderen von der Krankheit betroffenen Organs verwendet.

Chronische neutrophile Leukämie

Chronische neutrophile Leukämie ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Proliferation reifer Neutrophiler kommt. Zu den Symptomen können beispielsweise Hepato- oder Splenomegalie, Blutungen unterschiedlichen Grades und häufig Gicht gehören. Bei der Behandlung dieses myelopoliferativen Syndroms werden Medikamente wie Hydroxycarbamid, Interferon α oder Busulfan eingesetzt.

Chronische myelomonozytäre Leukämie

Dieses myeloproliferative Syndrom entwickelt sich als Folge einer chronischen Monozytose. Es gibt zwei Arten von chronischer myelomonozytärer Leukämie, genauer gesagt die myelodysplastischen und myeloproliferativen Subtypen. Diese myeloproliferative Erkrankung wird häufiger beim männlichen Geschlecht diagnostiziert.

AnDie Symptome der chronischen myelomonozytären Leukämie sind typische Symptome der meisten hämatologischen Erkrankungen sowie Symptome, die aus dem Mangel einzelner Zelllinien resultieren, wie blasse Haut, erhöhte Infektanfälligkeit und Neigung zu verlängerten Blutungen. Die einzige Heilung für dieses myeloproliferative Syndrom ist eine Knochenmarktransplantation.

Kategorie:

Onkologie