Nebenniereninsuffizienz ist eine Krankheit, die sich als Folge eines Mangels in der Sekretion von Nebennierenrindenhormonen - Glucocorticosteroiden, Mineralocorticosteroiden und Nebennierenandrogenen - entwickelt. Was sind die Ursachen und Symptome einer Nebenniereninsuffizienz? Wie läuft die Behandlung?

Nebenniereninsuffizienzkann primär sein - dann sind die Nebennieren geschädigt, oder sekundär, wenn der Hypothalamus oder die Hypophyse geschädigt sind. Je nach Art des Krankheitsprozesses kann dieser akut oder chronisch verlaufen. Es ist eine potenziell tödliche Krankheit, die sich auf verschiedene Weise manifestieren kann. Der Verdacht besteht wahrscheinlich bei Menschen mit allgemeiner Schwäche, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, unerklärlichen Synkopen, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie. Die Patientengruppe wird von Frauen dominiert, die doppelt so häufig diagnostiziert werden wie Männer. Das durchschnittliche Erkrankungs alter liegt bei etwa 40 Jahren.

Hypoadrenokortizismus: Ursachen

Die Ursachen der primären Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) sind meistens der Autoimmunprozess, der die Rinde dieser Drüse zerstört - das Blutserum der Patienten zeigt häufig Antikörper gegen Nebennierenrindenantigene.

Andere Ursachen einer primären Nebenniereninsuffizienz sind bakterielle (z. B. Tuberkulose), virale (z. B. HIV, Zytomegalie), Pilzinfektionen, Neoplasien oder neoplastische Metastasen, Vergiftungen, Nebennierenblutungen oder Hämochromatose. Sehr selten sind angeborene oder erworbene Störungen der Steroidbiosynthese die Ursache des Hypoadrenokortizismus.

Es ist wichtig zu wissen, dass die primäre Nebenniereninsuffizienz auch eine der Komorbiditäten des multiglandulären Autoimmunsyndroms Typ II sein kann. Neben der primären Nebenniereninsuffizienz besteht auch eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse (meistens Hashimoto-Krankheit) und/oder Typ-1-Diabetes.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz tritt auf, wenn der Hypothalamus oder die Drüsen-Hypophyse durch entzündliche, degenerative, neoplastische Prozesse, Blutungen oder Traumata geschädigt sind. Es kann auch das Ergebnis einer Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden sein.

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Nebenniereninsuffizienz: Symptome

Klinische Symptome treten in der Regel bei Patienten auf, bei denen 90 % der Rinde beider Nebennieren zerstört sind. Je nach Dauer und Schweregrad der Nebenniereninsuffizienz können unterschiedliche Krankheitssymptome auftreten – von einem völlig asymptomatischen Verlauf bei Patienten, die keiner erhöhten körperlichen oder psychischen Belastung ausgesetzt sind, über eine Schwächung der Muskelkraft bis hin zu Nebennierenkrisen, die zum Koma führen können.

Primäre Nebenniereninsuffizienz(Morbus Addison) äußert sich durch Muskelschwäche, dunkle Haut- und Schleimhautverfärbung, Gewichtsverlust, Erbrechen und Durchfall, Dehydrierung, niedriger Blutdruck Blutdruck. Außerdem können bei Frauen Impotenz, Unfruchtbarkeit sowie Menstruationsstörungen und Schamhaarverlust auftreten. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium kann es auch zu seelischen Veränderungen mit Verlangsamung, geistiger Trägheit, manchmal sogar zu akuten Psychosen kommen. Labortests zeigen Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hyperkalzämie, sehr niedrige Cortisolspiegel, Lymphozytose und Eosinophilie. Es kann gelegentlich zu Hypoglykämien kommen.

Die sekundäre Nebenniereninsuffizienzverläuft milder als die primäre Nebenniereninsuffizienz. Es ist auch selten mit einer Nebennierenkrise verbunden. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer blassen Porzellanhaut, unverfärbter Brustwarzen und einer sehr schlechten Pigmentierung im Vulva- und Rektalbereich. Häufig haben Patienten Symptome eines Mangels oder Fehlens anderer trophischer Hormone wie TSH (es gibt Symptome einer sekundären Hypothyreose) oder FSH und LH (Symptome eines sekundären Hypogonadismus). Nebennierenkriseist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Kreislaufschocks mit einem signifikanten Blutdruckabfall, Dehydratation und Oligurie. Zusätzlich können Symptome einer Pseudoperitonitis, Erbrechen, Durchfall und Fieber unbekannter Ätiologie auftreten. Im Blutserum findet man Hypoglykämie und metabolische Azidose

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Nebenniereninsuffizienz: Forschung

Kortisolwerte im Blut sind bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz normalerweise niedrig, können aber im normalen Bereich bleiben, während sie bei Patienten ohne Nebenniereninsuffizienz, aber mit anderen schweren Erkrankungen, sehr niedrig sein können. Daher sollte die Bestimmung des Cortisolspiegels nicht als Grundlage für die Bestätigung oder den Ausschluss der Diagnose einer kortikalen Insuffizienz verwendet werdenNebennieren

Der ACTH-Stimulationstest dient der Diagnostik. Dazu wird die Cortisolkonzentration im Serum vor und 60 Minuten nach der Gabe von 0,25 mg ACTH bestimmt. Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist der Cortisol-Ausgangswert erniedrigt oder an der unteren Grenze des Normalbereichs. Cortisolspiegel steigen nach ACTH-Gabe nicht an. Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz steigt die Konzentration von Cortisol nach ACTH-Gabe an. Es sollte jedoch bedacht werden, dass eine langfristige sekundäre Nebenniereninsuffizienz aufgrund einer gestörten ACTH-Sekretion bei diesen Patienten zu einer Atrophie der Nebennierenrinde und damit zu - einem Mangel an Cortisolsynthese und -sekretion führt.

Computertomographie und MRT der Nebennieren können Hinweise auf das Vorhandensein von neoplastischen Metastasen geben

Sie können auch die ACTH-Konzentration im Blutserum messen. Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist die ACTH-Konzentration deutlich erhöht, bei sekundären Formen erniedrigt oder an der Untergrenze des Normbereichs.

Darüber hinaus werden immunologische Tests zum Nachweis spezifischer Anti-Nebennieren-Antikörper und bildgebende Verfahren eingesetzt. Röntgen, CT und Ultraschall der Bauchhöhle können Verkalkungen in der Nebennierenprojektion nach Tuberkulose oder Nebennierenmykose zeigen.

Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz sind Röntgen, MRT und CT des Türkensattels wichtig, um Neubildungen oder andere destruktive Prozesse in diesem Bereich zu erkennen.

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Nebenniereninsuffizienz: Differenzierung

Differenzialdiagnostisch sind Durchfälle unterschiedlicher Genese, Myasthenia gravis, Myopathien im Zuge einer Schilddrüsenüberfunktion und chronische Nephritis. Andere Ursachen für Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie, Hypotonie und Gewichtsverlust sollten ebenfalls in Betracht gezogen werden, ebenso wie das gynäkologische Nebennierensyndrom bei kleinen Kindern.

Nebenniereninsuffizienz: Behandlung

Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz besteht in der Ergänzung des Mangels an Glucocorticosteroiden und Mineralocorticosteroiden. Dazu werden Cortison oder Prednison und Fludrocortison verabreicht. Es sollte an eine 2- bis 3-fache Erhöhung der Steroiddosen bei Patienten gedacht werden, die Verletzungen und Infektionen ausgesetzt sind oder sich einer erhöhten körperlichen oder geistigen Anstrengung unterziehen. Im Allgemeinen ist eine Androgenersatztherapie bei Frauen nicht erforderlich. Die weitere Behandlung hängt von der Ursache der Erkrankung ab.

Zur Behandlung von durch Mangel verursachten NebennierenkrisenSteroide werden alle 4-6 Stunden 100 mg Hydrocortison oder eine äquivalente Menge synthetischer Glucocorticosteroid-Präparate (Prednison, Methylprednisolon, Betamethason, Dexamethason) intravenös verabreicht. Zusätzlich sollte dem Patienten 0,9%ige NaCl-Lösung und 5%ige Glucoselösung in der Menge verabreicht werden, die notwendig ist, um die bestehenden Störungen im Natrium- und Wasserhaush alt auszugleichen. Es sei daran erinnert, dass das Gesamtvolumen der verabreichten Lösungen vom zentralvenösen Druck und Blutzuckerspiegel abhängt.

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Gesundheit