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Haarzell-Leukämie (HCL) ist eine seltene Form der chronischen lymphatischen Leukämie. Es gibt keine Heilung für Haarzell-Leukämie, aber aktuelle Behandlungen können zu jahrelanger Remission führen. Was sind die Ursachen und Symptome der Haarzell-Leukämie? Wie wird es behandelt und wie ist die Prognose?

Haarzell-Leukämie(Haarzell-Leukämie - HCL) ist eine seltene Erkrankung, bei der es sich um eine eher "gutartige" neoplastische Hyperplasie der B-Linie des lymphatischen Systems handelt. Es macht 2 Prozent aller Leukämien und 8 Prozent der chronischen lymphoproliferativen Erkrankungen aus.

Haarzell-Leukämie verdankt ihren Namen Zellen, die im peripheren Blut vorkommen.

Dies sind große Lymphzellen mit einem ovalen oder nierenförmigen, seltener runden Kern, mit einem oder mehreren Nukleolen und einem bewimperten, gezackten Zytoplasma, das ihnen ein charakteristisches "haariges" Aussehen verleiht.

Basierend auf mikroskopischer Beobachtung schlugen die amerikanischen Forscher Robert Schrek und William J. Donnelly 1966 vor, diesen Subtyp der Leukämie als "Haarzelle" zu bezeichnen.

Bei der Haarzell-Leukämie sammeln sich diese "Haarzellen" (krebsartige B-Lymphozyten) in der Milz und im Knochenmark an und stören die Produktion normaler weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen.

Haarzell-Leukämie: Ursachen

Wie bei den meisten Leukämien und Lymphomen ist die Ätiologie dieser Krankheit unbekannt. Bisher wurden keine genetischen oder Umweltfaktoren identifiziert, die für sein Auftreten und seine Entwicklung verantwortlich sind.

Am 23. Januar 2003 veröffentlichte das American Institute of Medicine (IOM) einen Bericht mit dem Titel „Veterans and Agent Orange“, der zeigte, dass es einen „ausreichend dokumentierten Zusammenhang“ zwischen Herbizid-Exposition und der anschließenden Entwicklung von chronischen Lymphozyten gibt Leukämie Typ B (einschließlich HCL) und Lymphome im Allgemeinen.

Grundlage für Forschungen in diese Richtung war der schlechte Gesundheitszustand vieler Veteranen, die einst in Vietnam dienten und damals mit Herbiziden in Kontakt kamen.

Die folgenden Faktoren können Ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen, an chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), einschließlich Haarzellenleukämie (HCL), zu erkranken:

  • Alter:mittel oder älter (erhöhte Eintrittswahrscheinlichkeit, insbesondere im Alter
  • Geschlecht: Männer werden viermal häufiger krank
  • Rasse: Weiß
  • Chronische lymphatische Leukämie oder Krebs des lymphatischen Systems aus der Familienanamnese
  • Menschen, die Verwandte haben, die osteuropäische Juden sind

Haarzell-Leukämie: Symptome

  • 85-90 Prozent der Patienten haben eine Splenomegalie, d.h. eine Milzvergrößerung, und bei 25 Prozent von ihnen erreicht sie eine sehr große Größe - sogar 7,5 kg!
  • Bauchbeschwerden mit übermäßigem Völlegefühl und Schmerzen im linken Hypochondrium infolge erheblicher Splenomegalie
  • mageres und fibrotisches Knochenmark
  • Blutungsneigung bei etwa 25 Prozent der Patienten aufgrund einer Thrombozytopenie
  • schnell müde werden
  • abnehmen
  • Schwindel
  • meist keine begleitende Lymphadenopathie - vergrößerte Lymphknoten
  • rezidivierende neutropenische Infektionen (ein hämatologischer Zustand mit niedriger Neutrophilenzahl) bei 30 Prozent, einige mit Infektionen, die durch atypische Mikroorganismen verursacht werden
  • Hepatomegalie (vergrößerte Leber) bei 30-40 Prozent der Patienten

Haarzell-Leukämie: Diagnose

  • peripheres Blutbild mit manuellem Abstrich:

Verschlechterung der hypochromen Anämie mit Anisozytose und Poikilozytose - Hämoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • zytochemische Tests:

95 % positive Tartrat-resistente saure Phosphatase-Reaktion

  • Immunphänotypisierung:

Myelofibrose und andere Low-grade-Lymphome sollten in die Differentialdiagnose einbezogen werden!

typisch: CD11c, CD25, CD103 und HC2 positiv, was HCL und andere chronische lymphoproliferative Erkrankungen unterscheidet, Knochenmarkpunktion oft nicht möglich - "trockene Biopsie" wegen vermehrter Fibrose

  • Trepanobiopsie:

zeigt fokale oder diffuse HCL-Infiltrate, in denen Zellen einen charakteristischen zytoplasmatischen "Halo" aufweisen. Die Diagnose wird durch Immunzytochemie mit Anti-CD20 / DBA-44 und Anti-TRAP bestätigt

  • CT (Computertomographie) des Abdomens erkennt vergrößerte Lymphknoten (15-20 Prozent der Patienten)

Haarzell-Leukämie: Behandlung

Die Krankheit schreitet sehr langsam voran, manchmal gar nicht. Aus diesem Grund kann bei einigen, oft älteren Patienten mit oder ohne minimale Splenomegalie und Zytopenie der Verlauf nur beobachtet werden.

Bei den meisten Patienten passiert es aber irgendwanndie Behandlungsbedürftigkeit. Eine Behandlung ist erforderlich, wenn die Hämoglobinkonzentration unter 6,21 mmol / l, Neutropenie unter 1,0 x 109 / l, Thrombozytopenie unter 100 x 109 / l, ausgeprägte Splenomegalie, rezidivierende Infektionen, Fortschreiten über Knoten hinaus, Autoimmunkomplikationen, schwere Leukämie oder eine fortschreitende Erkrankung. Interessanterweise erhöht der frühe Beginn der Therapie die Chancen des Patienten auf eine Verlängerung der Remissionszeit nicht signifikant. Beachten Sie, dass es keine Heilung für Haarzell-Leukämie gibt, aber aktuelle Behandlungen können zu einer jahrelangen Remission führen.
• Unterstützende Behandlung: Besonders wichtig in den frühen Stadien der Behandlung, wenn die Zytopenie zunimmt, ist die sofortige Behandlung der Infektion. Achten Sie besonders auf das erhöhte Risiko atypischer Pilzinfektionen.

• Eine Splenektomie (Entfernung der Milz) ist bei schwerer Splenomegalie indiziert und bei der Behandlung schwerer Panzytopenie bei Patienten mit minimaler Knochenmarkinfiltration vorteilhaft. Eine medikamentöse Behandlung sollte für 6 Monate nach der Splenektomie vermieden werden.

• Purinanaloga sind in der Erstlinientherapie allgemein akzeptiert. Erfordert Prophylaxe von Infektionen mit P. carini und Bestrahlung von Blutprodukten

• Bolus Deoxycomfomycin alle 1-2 Wochen für maximales Ansprechen plus zwei Zyklen. Die Kreatinin-Clearance sollte vor Beginn überprüft werden. 75 Prozent von ihnen gehen in eine vollständige Remission.

• Cladribin-Infusion über 7 Tage ergibt eine vergleichbare Remissionswahrscheinlichkeit, kann aber weniger dauerhaft sein.

• INF-Alphabet

• G-CSF nützlich bei Patienten mit schwerer Neutropenie Die Behandlung sollte durch Trepanobiopsie mit CD20/BDA-44 und TRAP-Färbung überwacht werden.

Wissenswert

Haarzell-Leukämie: Prognose

Es gibt keine Einstufung der Schwere der Erkrankung. Das Ansprechen auf die Behandlung ist wahrscheinlich der beste Prognosefaktor. Eine verstärkte abdominale Lymphadenopathie zum Zeitpunkt der Diagnose korreliert mit einem schlechten Ansprechen auf die Erstlinienbehandlung.

Haarzell-Leukämie lässt 95 Prozent der Patienten 5 Jahre überleben. Einige Menschen können mit moderner Behandlung eine langfristige Remission erreichen. Bei anderen kann eine sorgfältige Behandlung einer rezidivierenden (progressiven) Erkrankung zu einem verlängerten Überleben von guter Qualität führen. Wenn eine Remission für mehr als 5 Jahre erreicht wird, ist eine weitere Remission mit demselben Medikament wahrscheinlich.

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Kategorie:

Onkologie