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Das Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes. Es ist mit einer abnormalen Reaktion des Immunsystems und der Produktion von Antikörpern gegen die Strukturen seines eigenen Gewebes verbunden. Es kommt dann zu thrombotischen Zuständen oder spontanen Fehlgeburten. Was sind die Ursachen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms? Behandlung des Hughes-Syndroms

Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom)Bei Frauen ist es schwierig, eine Schwangerschaft zu melden - es kannzu einer Fehlgeburt führen . Die Häufigkeit, ein Kind bei unbehandelten Patienten zu verlieren, beträgt bis zu 80 %. Das Antiphospholipid-Syndrom befällt Frauen doppelt so häufig.

Antiphospholipid-Syndrom - Symptome

TypischeSymptome für Antiphospholipid-Syndromist:

  • Thrombose (hauptsächlich venös, besonders in tiefen Venen der unteren Extremitäten),
  • neurologische Anomalien - Symptome eines Schlaganfalls oder vorübergehender ischämischer Attacken. Von Sinnesorganen aus kann eine Thrombose das Auge betreffen und sich durch vorübergehende Sehstörungen äußern,
  • Fehlgeburten - Präeklampsie, Plazentainsuffizienz, fötale Wachstumsrestriktion,
  • Gelenkschmerzen,
  • Veränderungen an der Haut - retikuläre Zyanose, Ulcus cruris und nekrotische Veränderungen im Bereich der Finger.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnose

Klinische Kriterien umfassen Episoden von vaskulärer Thrombose, Fehlgeburten und Laborkriterien umfassen Serumspiegel von Substanzen wie Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörpern und Antikörpern gegen Beta-2-Mikroglobulin. Die Krankheit wird diagnostiziert, wenn mindestens ein klinisches und Laborkriterium erfüllt ist.

Antiphospholipid-Syndrom - Behandlung

Antikoagulation wird verabreicht, wenn Symptome einer venösen oder arteriellen Thrombose auftreten. Es besteht jedoch kein Konsens über die Behandlung von Schwangeren. Das sich schnell entwickelnde Antiphospholipid-Syndrom erfordert eine Plasmapherese und Megadosen von Cyclophosphamid sowie die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen und Heparin.

Wichtig

Eine sehr seltene klinische Situation ist die sogenanntekatastrophales Antiphospholipid-Syndrom , bei dem mehrere Organe gleichzeitig versagen, meistens Nieren, Lunge uHerzen. Dieser Zustand wird durch die Entwicklung einer Thrombose in den kleinen Gefäßen verursacht. Die Symptome treten plötzlich auf.

Fieber, Atemnot, Ödeme und Bewusstlosigkeit des Patienten. Es kommt zu Atem-, Kreislauf- und Nierenversagen. Es besteht dann ein hohes Todesrisiko.

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