Ovarialinsuffizienz ist ein Begriff für verschiedene Krankheiten, die einen gemeinsamen Nenner haben - gestörte hormonelle und reproduktive Funktionen der Eierstöcke. Was sind die Ursachen und Arten von Eierstockversagen und was sind die Symptome? Gibt es eine wirksame Behandlung für Eierstockversagen?
Eierstockversagenkann in Primärversagen und Sekundärversagen unterteilt werden. Zu den Ursachen der primären Ovarialinsuffizienz gehören vorzeitige Ovarialinsuffizienz und Gonadendysgenesie. Im Gegensatz dazu ist die sekundäre Ovarialinsuffizienz das Ergebnis eines hypogonadotropen Hypogonadismus oder Hypopituitarismus.
Primäre Ovarialinsuffizienz
- Syndrom der vorzeitigen Ovarialinsuffizienz (POF)
Das Syndrom der vorzeitigen Ovarialinsuffizienz ist eine heterogene, multifaktorielle Erkrankung, die sich über viele Jahre mit Perioden vorübergehender Besserung entwickeln kann.
bedeutet den Verlust der Eierstockfunktion vor dem 40. Lebensjahr, der durch genetische, chromosomale, enzymatische, infektiöse und iatrogene Faktoren verursacht wird.
Interessanterweise kann diese Störung in der präpubertären Zeit, während der Pubertät und während der Fortpflanzungsphase auftreten. Das Syndrom betrifft 1/100 Frauen in den Vierzigern und 1/1000 Frauen in den Dreißigern.
Die Hauptsymptome einer vorzeitigen Ovarialinsuffizienz sind Amenorrhoe, vegetative Symptome (die bei etwa 50 % der Frauen mit dieser Störung auftreten) sowie Hypoöstrogenismus und erhöhte Blutspiegel von Gonadotropinen.
Die Diagnose von POF basiert auf doppelten Messungen der Serum-FSH-Spiegel (Follikel-stimulierendes Hormon) in Abständen von mehr als 1 Monat. FSH-Werte größer als 40 IE/L weisen auf eine vorzeitige Ovarialinsuffizienz hin.
Zusätzlich wird empfohlen, die Nebennieren- und Schilddrüsenfunktion zu untersuchen. Es ist nützlich, die Konzentration von AMH zu messen, das von Granulosazellen produziert wird - bei POF ist seine Konzentration normalerweise niedrig oder nicht nachweisbar.
Die Behandlung beinh altet den Ersatz von Eierstockhormonen. Darüber hinaus sind regelmäßige Untersuchungen der Patienten sehr wichtig, um die Hormonbehandlung zu kontrollieren und ggf. Begleiterkrankungen zu erkennen.
Teamvorzeitige Ovarialinsuffizienz ist in 3-5 % der Fälle vorübergehend, und nach einiger Zeit kann die Menstruation wieder einsetzen und Sie können sogar schwanger werden.
- Gonadendysgenesie
Eine dysgenetische Keimdrüse ist ein Organ, dem die für Eierstöcke oder Hoden charakteristischen Fortpflanzungszellen fehlen und das hauptsächlich aus faserigem Bindegewebe besteht.
Ursachen der Gonadendysgenesie sind reine Gonadendysgenesie mit Karyotyp 46, XX, reine Gonadendysgenesie mit Karyotyp 46, XY (bekannt als Swyer-Syndrom) und Turner-Syndrom.
Reine Gonadendysgenesie mit Karyotyp 46, XX
Folgende Merkmale finden sich bei Patienten:
- primäre Amenorrhoe
- richtige Körperform
- korrekte intellektuelle Entwicklung
- sexueller Infantilismus
- Vorhandensein bilateraler dysgenetischer Keimdrüsen
Außerdem haben sie weibliche Genitalien, und nach der Pubertät mit normalem Haar entwickeln sich keine Brüste.
Blutlaboruntersuchungen zeigen eine erhöhte Konzentration von Gonadotropinen bei erniedrigtem Östrogenspiegel.
Manchmal besteht ein leichter Hyperandrogenismus. Bei der Behandlung werden Eierstockhormone verwendet.
Reine Gonadendysgenesie mit 46, XY-Karyotyp (Swyer-Syndrom)
In diesem Fall haben die Patienten folgende Merkmale:
- primäre Amenorrhoe
- richtig oder groß
- sexueller Infantilismus
- weiblicher Phänotyp
Darüber hinaus gibt es innere Genitalien - die Gebärmutter, die Eileiter und die Eierstöcke.
Aufgrund der Gefahr der Keimzellentwicklung werden dysgenetische Keimdrüsen prophylaktisch entfernt. Zusätzlich werden Eierstockhormone eingesetzt.
Turner-Syndrom
Das Turner-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die aus dem teilweisen oder vollständigen Verlust des genetischen Materials eines der beiden X-Chromosomen resultiert.
Es ist durch das Vorhandensein vieler Defekte beim Patienten gekennzeichnet - Defekte des Herz-Kreislauf-Systems, des Skelettsystems, des Halses, der Brust und der Nägel.
Hinzu kommen Kleinwuchs, gestörte Körperproportionen und das Vorhandensein beidseitiger dysgenetischer Keimdrüsen (bei den meisten Patienten).
Erwähnenswert ist an dieser Stelle, dass einige Patientinnen einen Karyotyp 45, X und einige einen Mosaik-Karyotyp haben können - bei diesen Personen ist es möglich, Perioden zu bekommen und sogar schwanger zu werden.
Die Diagnose Turner-Syndrom wird unter anderem gestellt durch Bestimmung der Serum-FSH-Konzentration - höher als 40 IE / l und Ultraschall der Beckenorgane - es können keine Keimdrüsen gefunden werdenoder kleine Keimdrüsen ohne Bläschen, sowie eine kleine Gebärmutter.
Zusätzlich wird eine Röntgenaufnahme des Skelettsystems angefertigt - charakteristisch sind Veränderungen im Mittelhandknochen und vertikale Ausdehnung des inneren Oberschenkelfortsatzes
Die Behandlung erfolgt mit einer angemessenen Ernährung (besonders wichtig für übergewichtige Patienten), präpubertären Wachstumshormonen und Eierstockhormonen – die Therapie beginnt mit niedrigen Östrogendosen bei Personen im Alter von 14 Jahren, dann wird eine Hormonersatztherapie angewendet
Die prophylaktische operative Entfernung der Keimdrüse wird durchgeführt, wenn das Y-Chromosom vorhanden ist.
Sekundäre Ovarialinsuffizienz
Das Wesen der sekundären Ovarialinsuffizienz ist eine Störung innerhalb des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Es ergibt sich aus der sog Hypogonadotroper Hypogonadismus oder Hypophyseninsuffizienz
Diese äußert sich in einer primären oder sekundären Amenorrhoe sowie der normalen Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale.
Das Vorhandensein einer niedrigen Konzentration von Ovarialhormonen und Gonadotropinen ist bei Blutlabortests charakteristisch.
Bei der Diagnostik der sekundären Ovarialinsuffizienz kommt der Magnetresonanztomographie des Gehirns mit Beurteilung der Hypothalamus-Hypophysen-Region eine große Bedeutung zu. Dank ihm ist es möglich, einen Hypophysentumor oder andere Veränderungen zu erkennen, die von den umgebenden Strukturen ausgehen.
- Hypogonadotroper Hypogonadismus
Hypogonadotroper Hypogonadismus ist normalerweise eine erworbene Störung, die aus einem Defekt der GnRH (Gonadoliberin)-Sekretion aus dem Hypothalamus resultiert.
Kann auch genetisch durch Chromosomenanomalien oder Mutationen einzelner Gene bedingt sein. Es gibt auch Fälle, in denen erworbene Ursachen ausgeschlossen und genetische Determinanten nicht identifiziert wurden - dies sind die sogenannten idiopathischer oder isolierter hypogonadotroper Hypogonadismus
Diese Störung ist gekennzeichnet durch eine unvollständige Entwicklung oder fehlende Ovarialfunktion, die sich als primäre oder sekundäre Amenorrhoe manifestiert, und im Fall einer primären Amenorrhoe auch durch das Fehlen wichtiger Pubertätsmerkmale (einschließlich Brustentwicklung, Schamhaarentwicklung)
Aufgrund der fehlenden GnRH-Sekretion aus dem Hypothalamus zeigen Labortests im Blut niedrige Konzentrationen von Gonadotropinen - FSH und LH.
Erwähnenswert ist hier, dass ein hypogonadotroper Hypogonadismus auch bei jungen Frauen als Folge von Stress, übermäßiger körperlicher Aktivität oder Essstörungen wie Anorexia nervosa und Bulimia nervosa auftreten kann.
Die Folge des Hungerns des Körpers sind Menstruationsstörungen und Unfruchtbarkeit - das ist bewiesendass die ständige Reduzierung des Brennwerts der verzehrten Nahrung unter 800 kcal/d zu einer funktionellen hypothalamischen Amenorrhoe führt.
Bei der Behandlung des idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus werden Sexualhormone eingesetzt, und um eine Schwangerschaft zu ermöglichen, werden pulsierende Gonadotropine oder GnRH verabreicht.
Die Behandlung von Störungen, die durch falsche Ernährung und übermäßige Bewegung verursacht werden, ist ebenfalls sehr wichtig - ihr Hauptziel ist es, den Menstruationszyklus und den Eisprung wiederherzustellen und auch den Lebensstil zu ändern.
- Hypopituitarismus
Hypopituitarismus ist ein Symptomkomplex, der aus einem Mangel an einem oder mehreren Hypophysenhormonen resultiert. Im Falle einer sekundären Ovarialinsuffizienz ist ein Mangel in der Sekretion von Gonadotropinen - LH und FSH - wichtig.
Zu den wichtigsten Ursachen des Hypopituitarismus zählen Neubildungen, Schädelverletzungen, Gefäßerkrankungen, entzündliche und infiltrative Veränderungen, angeborene oder entwicklungsbedingte Störungen und iatrogene Schäden.
Die Diagnose basiert auf den klinischen Anzeichen einer sekundären Ovarialinsuffizienz und einer verminderten Konzentration von Gonadotropinen. Es ist auch sehr hilfreich, eine MRT des Gehirns mit der Beurteilung des Hypothalamus-Hypophysen-Bereichs durchzuführen, um das Vorhandensein des proliferativen Prozesses auszuschließen.
Bei der Behandlung ist es wichtig, hormonelle Defizite auszugleichen - bei Frauen werden Östrogene und Gestagene nacheinander verabreicht.
Auf der anderen Seite erfordert das Vorhandensein eines Neoplasmas eine chirurgische Entfernung mit dem möglichen Einsatz von Strahlen- oder Chemotherapie.