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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), oder spongif.webporme Degeneration des Gehirns, ist eine Krankheit, deren Inzidenz nicht hoch ist – sie betrifft jährlich 1 von einer Million Menschen. Dennoch ist es beängstigend, weil es zu einem fortschreitenden Abbau des Gehirns führt. Es wird angenommen, dass der Rinderwahn beim Menschen eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) verursacht. Was sind die Ursachen und Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit? Kann man sie heilen?

Creutzfeldt-Jakob-Krankheitsonstspongif.webporme Degeneration des Gehirnsoderspongif.webporme Enzephalopathie , ist eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns tödlich. Seine Essenz ist die Degeneration der grauen Substanz der Großhirnrinde, d. H. Cluster von Nervenzellen. Darin bilden sich Vakuolen, also bläschenförmige Partikel, die mit dem infektiösen Eiweiß (sogenannten Prionen) gefüllt sind. Sie führen zur Atrophie des Nervengewebes und dann zur Spongiose des Gehirns - das Gehirn beginnt buchstäblich wie ein Schwamm auszusehen. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste Prionenerkrankung .¹

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - was sind Prionen?

Die Ursachen für den Abbau von Gehirnzellen sindPrionen(kurz für "infektiöses Protein") pathogene Eiweißmoleküle, die Störungen des Nervensystems verursachen, sowohl bei Tieren als auch bei Tieren Menschen.

Prionen sind bei Menschen und Tieren weit verbreitet - sie sind Bestandteil der Zellen des Immunsystems und der Nervenzellen. Es gibt zwei Formen von Prionen: normale (cPrP) und pathogene (scPrP). Beide haben identische chemische Zusammensetzungen, der einzige Unterschied besteht in der räumlichen Anordnung der strukturellen Aminosäuren.

Die normale Form ist für den Menschen ungefährlich, und die pathogene Form wandelt es in solche infektiösen Formen um, wenn es mit einem gesunden Protein in Kontakt kommt. Dann verändern die strukturell veränderten Aminosäuren auf Dominobasis die Zusammensetzung anderer gesunder Proteine. Auf diese Weise können sich infektiöse Prionen vermehren und andere Zellen im Körper infizieren.

Infektiöse Prionen haben noch eine weitere Eigenschaft: Sie sind fester Bestandteil der Zellmembran und damit für Zellen des Immunsystems „unsichtbar“, was erklärt, warum sich das Immunsystem eines infizierten Organismus nicht wehren kann: es kann einfach nicht zwischen normalen Proteinen unterscheidenPrionen von ihren pathogenen Formen.

Prionenerkrankungen umfassen: ²

beim Menschen:

  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
  • Kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit (GSS)
  • tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI)

bei Tieren:

  • Scrapie (unbenutzter polnischer Name: Scrapie) bei Schafen, Ziegen und Mufflons
  • Übertragbare Nerzenzephalopathie (TME)
  • Bovine spongif.webporme Enzephalopathie,BSE )
  • Chronic Wasting Disease

Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) ist eine neue Krankheit, die durch Prionenkrankheiten verursacht wird, die durch die Passage des Faktors der bovinen spongif.webpormen Enzephalopathie (BSE) verursacht werden.² Sie können sich damit anstecken, indem Sie Fleisch von BSE-kranken Rindern essen.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Ursachen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird in 4 Grundformen unterteilt:

  • sporadisch
  • Familie
  • iatrogen
  • CJD-Variante

Die häufigste Ursache der Erkrankung sind sporadische, zufällig auftretende Genmutationen, in deren Folge statt funktionsfähiger Prionen krankheitserregende Prionen im Körper produziert werden. Das nennt man die sporadische, klassische Form der Erkrankung (sCJD), die die häufigste Form der CJD ist (sie macht etwa 90 % aller CJD-Fälle aus).

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann auch das Ergebnis spontaner genetisch bedingter Veränderungen im Zusammenhang mit der Mutation des PRNP-Gens sein, das für das PrP-Prionprotein kodiert (fCJD macht etwa 5 % der Fälle aus ).

Die anderen Formen der Krankheit werden höchstwahrscheinlich oral (eine neue Variante dieser Krankheit - vCJD) oder über den Blutkreislauf - die iatrogene Form - jCJD - erworben und durch medizinische Eingriffe verursacht

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Wie kann ich mich anstecken?

Um eine Krankheit auf den Menschen zu übertragen, genügt ein Fragment einiger menschenidentischer infektiöser Prionen. Dies kann beispielsweise durch die Einnahme, durch den Verzehr von Rindfleisch geschehen, das mit dem Nervengewebe von mit dem pathogenen Prion infizierten Tieren kontaminiert ist. Fleisch wird normalerweise beim Schlachten von Kühen infiziert, weshalb es sich meistens um Rindfleisch handelt.

Infektionsquelle kann auch mechanisch abgetrenntes Rindfleisch sein, kontaminiert mit kontaminiertem Hirn- oder Rückenmarksgewebe, das sich dann beispielsweise in Würstchen oder Klößen wiederfindet. Es ist wichtig zu wissen, dass es viel gefährlicher ist alsNeben reinem Rindfleisch gibt es verschiedene Arten von Innereien, z.B. Hamburger, Frankfurter, Würste, Gehirne, Pasteten. Rindergelatine kann auch gefährlich sein.

Du kannst Milch von Kühen ohne Angst trinken. Bisherige Studien zeigen, dass Prionen Milch „nicht mögen“. Milchprodukte wie Kefir, Käse usw. sind ähnlich sicher.

Schweinefleisch kann man auch ohne Angst essen. Schweine bekommen keine durch Prionen verursachten Krankheiten. Genau wie Geflügel.

Auch die Körperflüssigkeiten einer infizierten Person können Ansteckungsweg sein, z Hypophyse).

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Symptome

U ca. 30 Prozent Patienten leiden unter heraldischen Symptomen. Leider sind sie nicht spezifisch, da sie Stimmungsschwankungen, Appetitlosigkeit und damit verbundene Gewichtsabnahme, Angstzustände, Schlafstörungen und kognitive Störungen beinh alten.

Die tatsächlichen Krankheitssymptome hängen von der Größe des Hirnfehlers ab.

erscheint zunächst
  • Störungen der Empfindung, des Gleichgewichts und der motorischen Koordination
  • Körperzittern
  • Lähmung zuerst der unteren Extremitäten, dann der oberen Extremitäten, was zu einer psychomotorischen Beeinträchtigung führt

Das wichtigste diagnostische Kriterium für die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist laut Weltgesundheitsorganisation jedoch eine schnell fortschreitende Demenz. Es tritt innerhalb von Wochen oder Monaten nach den ersten Symptomen auf und führt unweigerlich zum Koma und dann zum Tod.

Zu beachten ist, dass im Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit psychopathologische Symptome auftreten können, die ohne gründliche Diagnostik leicht mit psychiatrischen Krankheitsbildern verwechselt werden können. Das ist das Ergebnis einer Untersuchung amerikanischer Wissenschaftler, deren Forschungsergebnisse im „The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences“ veröffentlicht wurden. Bei der Analyse von 126 Fällen von sCJD wurde das Vorhandensein von psychiatrischen Symptomen in Form von:

  • gedrückt
  • Angst
  • Psychose
  • Verh altensstörungen
  • Schlafstörungen

u 80 Prozent Patienten in den ersten 100 Tagen der Krankheit und in 26 %. darunter waren sie die Anfangssymptome.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit(CJD) - Diagnostik

Zur Bestätigung der Diagnose ist eine elektroenzephalographische (EEG) Aufzeichnung erforderlich. Auch bildgebende Untersuchungen sind notwendig, z.B. eine Computertomographie, die Merkmale einer Hirnatrophie aufzeigt.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Behandlung

Die Entleerung des Gehirns ist ein irreversibler Prozess. Es gibt auch kein Medikament, das krankheitserregende Prionen aus dem Körper eliminiert und so das Fortschreiten der Krankheit stoppt.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) - Prognose

In den meisten Fällen entwickelt sich die spongif.webporme Degeneration des Gehirns plötzlich und schnell - nur 5%. überlebt länger als 2 Jahre.

Quelle:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und ihre Varianten, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), S. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), S. 44-48

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Kategorie:

Neurologie