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Das Glukagonom ist ein sehr seltener, hormonell aktiver Tumor, der von den Alphazellen der Bauchspeicheldrüse abstammt und Glukagon sezerniert. Dieser Tumor wächst sehr langsam und seine Symptome treten spät auf. Bei den meisten Patienten tritt das Glukagonom-Syndrom bis zu 2 Jahre vor Diagnosestellung auf. Was ist eine Glukagonombehandlung? Wie ist die Prognose?

Inh alt:

  1. Glukagonom - Symptome
  2. Glukagonom - Diagnose
  3. Glukagonom - Behandlung
  4. Glukagonom - Prognose

Glukagonommacht etwa 2 % aller hormonell aktiven Neoplasien im Gastrointestin altrakt aus. Die Inzidenz dieses Krebses beträgt 1/20 Millionen Fälle pro Jahr. Glucagon ist ein Hormon, das physiologisch von den Alpha-Zellen der Bauchspeicheldrüse ausgeschüttet wird. Seine Aufgabe ist es, im Hungerzustand einen normalen Blutzuckerspiegel aufrechtzuerh alten. Dies geschieht durch verstärkten Abbau von Glykogen, einem in der Leber vorhandenen Ersatzstoff.

Durch den Abbau von Glykogen wird Glukose ins Blut freigesetzt, was dazu beiträgt, die richtige Konzentration im Körper trotz Hunger aufrechtzuerh alten. Das Vorhandensein eines Glucagon-sezernierenden Tumors verursacht einen unkontrollierten Anstieg des Blutzuckers, unabhängig von der Nahrungsaufnahme.

Nicht selten ist das Glukagonom Bestandteil des multiplen endokrinen Neoplasie-Syndroms (MEN1). Der Tumor wird dann von einem primären Hyperparathyreoidismus und einem Tumor des Hypophysenvorderlappens begleitet. Der Glucagon-sezernierende Tumor ist ein bösartiger Tumor, der in entfernte Organe metastasieren kann.

Das Glukagonom ist ein großer, solider Tumor, der am häufigsten im Schwanz der Bauchspeicheldrüse lokalisiert ist, sehr selten hat dieser Tumor eine andere Lokalisation. Glukagonome treten am häufigsten bei postmenopausalen Frauen auf.

Zum Zeitpunkt der Diagnose hat die überwiegende Mehrheit der Patienten mit Glucagonom bereits Metastasen in der Leber und regionalen Lymphknoten. Es ist äußerst selten, dass die Symptome eines Glukagonoms nicht mit einem Pankreastumor zusammenhängen, sondern mit einer Zirrhose oder einer chronischen Pankreatitis einhergehen.

Glukagonom - Symptome

Glucagonoma ist ein Tumor mit einem sehr langsamen Wachstum, daher beginnt er sich sehr spät zu zeigen. Die häufigsten Symptome im Zusammenhang mit einem Glukagonom sind:

  • Diabetes oreibungsloser Ablauf

Erhöhte Blutzuckerwerte können Schläfrigkeit, erhöhten Durst, häufiges Wasserlassen, Sehstörungen und beeinträchtigte Wundheilung verursachen. Diese Art von Diabetes neigt jedoch dazu, nach der Entfernung des Glucagon-sezernierenden Tumors zu verschwinden.

  • Gewichtsverlust
  • Anämie
  • Durchfall
  • Stomatitis
  • wanderndes nekrotisches Erythem

Wanderndes nekrotisches Erythem ist das charakteristischste Symptom des Glucagonoms. Es handelt sich um eine Hautläsion, die sich zunächst an den Gliedmaßen entwickelt und im weiteren Verlauf der Erkrankung am ganzen Körper auftreten kann. Anfänglich erscheint ein Erythem auf der Haut, in seinem zentralen Teil erscheint eine Blase, die nach dem Durchstechen einen nekrotischen Fokus erzeugt, der mit einem dunklen Schorf bedeckt ist. Es wird von Schmerzen und Juckreiz begleitet. Die Läsion heilt innerhalb von 10 Tagen und hinterlässt eine Verfärbung. Erythem tritt periodisch alle 7-14 Tage auf.

  • Venenthrombose und Lungenembolie
  • diffuser Haarausfall (lat. Alopecia diffusa)

Dieses Symptom ist durch übermäßigen Haarausfall gekennzeichnet, die Glatze erstreckt sich gleichmäßig über die gesamte Oberfläche der Kopfhaut und wird oft von einer Verformung der Nagelplatte begleitet.

  • Zungenrötung, Kauen
  • Psychische und neurologische Störungen wie Reizbarkeit, Apathie, Gedächtnisprobleme
  • Nystagmus

Glukagonom - Diagnose

Klinische Symptome, insbesondere das Vorliegen eines wandernden nekrotischen Erythems, erfordern die Durchführung einer Glucagonomdiagnostik. Die Diagnose basiert auf der Bestimmung des Blutglukagonspiegels, ein Ergebnis über 1000 pg/ml ist die Grundlage für die Ausweitung der Diagnose auf einen Glukagon-sezernierenden Tumor.

Labortests zeigen auch einen erniedrigten Zinkspiegel im Blut. Um die Diagnose zu sichern und die Diagnose zu vertiefen, werden bildgebende Untersuchungen durchgeführt, um die Größe und Lage des Tumors zu beurteilen. Die in der Glucagonom-Diagnostik angezeigten Tests umfassen Ultraschall, Computertomographie und Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie.

Die Szintigraphie ist ein sehr empfindlicher Test, der Somatostatin-Rezeptoren in Tumorzellen nachweist. Es ermöglicht die Lokalisierung eines Tumors, der in anderen bildgebenden Verfahren nicht sichtbar ist, und hilft, Patienten für die Behandlung mit Somatostatin-Analoga zu qualifizieren.

Dank dieses Tests ist es möglich zu beurteilen, ob ein bestimmter Tumor Somatostatin-Rezeptoren hat, die ein Angriffspunkt für die verwendeten Medikamente sind.

Die histopathologische Untersuchung der Tumorbiopsie ist die Grundlage für die Bestimmung des Tumorgrades.

Glukagonom - Behandlung

Die BasisDie Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors mit einem Rand an gesundem Gewebe. Die pharmakologische Behandlung basiert auf der Verwendung von Arzneimitteln, die Somatostatin-Analoga sind, wenn ihr Vorhandensein auf Tumorzellen im Rezeptor-Szintigraphie-Test festgestellt wurde.

Diese Medikamente helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und klinische Symptome zu reduzieren. Sie werden alle paar Wochen als intramuskuläre Injektionen verabreicht, wie von Ihrem Arzt empfohlen.

Bei inoperablen Tumoren wird eine Radioisotopenbehandlung mit radioaktiv markierten Somatostatin-Analoga durchgeführt, wenn die szintigraphische Untersuchung das Vorhandensein von Somatostatin-Rezeptoren auf der Tumoroberfläche bestätigt hat.

Im Falle eines Therapieversagens mit anderen Methoden wird die Chemotherapie in einem Multi-Drug-Schema eingesetzt.

Glukagonom - Prognose

Die Prognose hängt vom Stadium der Neubildung zum Zeitpunkt der Diagnose und dem Vorhandensein von Metastasen ab, es wird davon ausgegangen, dass bei erfolgreicher Tumorentfernungsoperation die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten bei 97 % liegt.

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Über den AutorBogen. Agnieszka MichalakAbsolvent der Ersten Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Lublin. Derzeit Arzt während des postgradualen Praktikums. Für die Zukunft plant er eine Spezialisierung auf pädiatrische Hämatoonkologie. Sie interessiert sich besonders für Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie.

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Kategorie:

Onkologie