Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS): Ursachen, Symptome und Behandlung

• Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Symptome
• Amyotrophe Lateralsklerose (SLA, ALS) - Diagnose
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Behandlung, Rehabilitation und Prognose
• Stephen Hawking überlebte ein halbes Jahrhundert ALS
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diät
• Wie gehen Patienten mit den Symptomen der Amyotrophen Lateralsklerose um?

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit, Motoneuronerkrankung) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, an der er unter anderem litt. der herausragende Physiker Stephen Hawking. Bei ihm nahm die Amyotrophe Lateralsklerose eine extrem chronische Form an. Von der Diagnose im Alter von 21 Jahren bis zu ihrem Tod vergingen mehr als 50 Jahre. Das Wesen von ALS ist die Lähmung von Motoneuronen, die zur allmählichen Beeinträchtigung der Funktionen aller Muskeln im Körper und folglich zum Tod führt. Was sind die Ursachen und Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose? Wie verläuft die Behandlung und Rehabilitation von ALS-Patienten? Wie ist die Prognose für ALS?

Inh alt:

1. Amyotrophe Lateralsklerose (SLA, ALS) - verursacht
2. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Symptome
3. Amyotrophe Lateralsklerose (SLA, ALS) - Diagnose
4. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Behandlung, Rehabilitation und Prognose
5. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diät

Amyotrophe Lateralsklerose(lat.SLA sclerosis lateralis amyotrophica , englisch ALS Amyotrophe Lateralsklerose , Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit, Motoneuronerkrankung) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung. Seine Essenz ist die allmähliche Lähmung peripherer Nervenfasern, die für die motorischen Funktionen der Muskeln und Neuronen im Gehirn verantwortlich sind, die für die Bewegung verantwortlich sind. Diese Lähmung führt unweigerlich zum Tod.

Amyotrophe Lateralsklerose betrifft normalerweise ältere Menschen (60-70 Jahre), in der Regel Männer. Junge Menschen werden viel seltener diagnostiziert, aber es kommt vor, dass er – wie bei Lou Gehring – 2 Jahre nach der Diagnose im Alter von 38 Jahren starb. Der vielleicht berühmteste Patient der Welt mit amyotropher Lateralsklerose war jedoch Stephen Hawking, der seit seiner Diagnose im Alter von 21 Jahren (1963) über 50 Jahre lebt.

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Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen

Zum größten Teil ist die Ursache der Krankheit jedoch unbekanntEs gibt genetische Risikofaktoren für diese Krankheit.¹Die meisten Autoren unterstützen die Hypothese einer komplexen Ätiologie für ALS, die aus der Wechselwirkung genetischer Faktoren mit Umweltfaktoren entsteht.¹

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Symptome

Schädigung peripherer Nervenfasern führt zu:

• Muskelschwäche, Parese oder Atrophie - dann gibt es Bewegungsprobleme, d.h. häufigeres Fallenlassen von Gegenständen, Stolpern oder Umfallen aufgrund von Schwäche und teilweisem Muskelschwund und eventuell deren Steifheit. Eine teilweise Atrophie der Muskeln der Hände, Arme und Beine ist bemerkbar, insbesondere innerhalb der sogenannten der Schultergürtel, also Arme, Schulterblätter, Schlüsselbeine

SLA ist progressiv, was bedeutet, dass sich die oben erwähnte Muskelschwäche und der Muskelschwund allmählich aufbauen. Ein Patient, der keine präzisen Handbewegungen ausführen konnte, z. B. das Schließen von Knöpfen, wird diese Aktivität im weiteren Verlauf der Krankheit nicht mehr ausführen können.

• Muskelkontraktur
• Muskelzittern - Da die Krankheit fortschreitet, kann die Muskelschwäche zunächst beispielsweise nur die Handmuskulatur betreffen. Dann kann der Patient Handmuskelkrämpfe, Schwäche und andere seltsame Empfindungen erfahren. Tremor wird manchmal von Patienten als "unter der Haut kriechende Würmer" beschrieben, die zunächst hauptsächlich an den Händen auftreten. Erst mit der Zeit kommt es zur Parese der Hand, gefolgt von der Parese des gesamten Gliedes. Es sollte klar sein, dass der Patient, obwohl er sich nicht bewegen kann, nicht das Gefühl verliert, weil die Krankheit die Neuronen nicht angreift, die für den Empfang von Reizen verantwortlich sind
• die Lähmung betrifft alle Muskeln, einschließlich Kopf und Hals, daher bedeutet das Symptom von ALS auch Schwierigkeiten beim H alten des Kopfes, Sprechen, Kauen und Schlucken (aufgrund von Atrophie der Zungen-, Mimik- und der Muskeln der Speiseröhre)

Langsameres Gehen aufgrund häufigerer Stürze führt zur Verwendung der Gehhilfe, bis die Verwendung des Kinderwagens erforderlich ist.

Wenn die Erkrankung die Zwischenrippenmuskulatur und das Zwerchfell betrifft, führt dies zu Atemstillstand und Tod.

Amyotrophe Lateralsklerose (SLA, ALS) - Diagnose

Um die Muskelleistung und den Krankheitsverlauf zu beurteilen, wird Folgendes durchgeführt:¹

• elektrophysiologische Tests - werden bei Patienten mit Verdacht auf ALS durchgeführt, um die Beteiligung des unteren Motoneurons zu bestätigen und andere Krankheitsprozesse auszuschließen
• EMG (Muskel-Elektromyographie) - Liefert Hinweise auf eine motorische Zellbeteiligungim Gehirn
• ENG (Muskelelektroneurographie) - wird durchgeführt, um Erkrankungen der peripheren Nerven und Erkrankungen der neuromuskulären Synapse auszuschließen
• Transkranielle Magnetstimulation (TMS) - ermöglicht eine nicht-invasive Beurteilung der kortikomotorischen Bahnen
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können denen anderer Erkrankungen ähneln. Etwa 10 % der Patienten mit anfänglichem Verdacht auf ALS haben eine andere Erkrankung.

• Leitungsblock Multifokale motorische Neuropathie
• Myasthenia gravis
• Multiple Sklerose
• Puskyband
• Postpolio-Team
• Denny-Brown-Foley-Syndrom (leichte Faszikulationen und Krämpfe, die bei medizinischem Fachpersonal auftreten, das mit der Krankheit vertraut ist; sie entwickeln keine Muskelschwäche oder Atrophie)
• Hirayama-Syndrom (Muskelschwund an einem Glied)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Behandlung, Rehabilitation und Prognose

Die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose zielt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu lindern und ihren Verlauf zu verlangsamen. Die Therapie verwendet Riluzol – ein Medikament, das Muskelspastik reduziert. Auch ist eine Sanierung (am besten im Wasser) notwendig, die z.B. aktiviert die erh altenen Muskelfunktionen und beugt Gelenksteifheit vor.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, wenn die Mund- und Speiseröhrenmuskulatur gelähmt ist, sind Logopädie und eine spezielle Ernährung notwendig. Bei deutlicher Abschwächung des Schluckreflexes erfolgt die Ernährung über eine Magensonde oder Gastrostomie.

Die durchschnittliche Überlebenszeit ab Beginn der Krankheitssymptome beträgt 3 Jahre, aber es kommt vor, dass der Patient länger als 10 Jahre lebt.

Stephen Hawking überlebte ein halbes Jahrhundert ALS

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diät

Ein häufiges Symptom bei ALS ist Dysphagie – eine Schluckstörung. Es verursacht ein erhöhtes Risiko für Aspiration, Unterernährung, Gewichtsverlust und Dehydration. Bei ALS kommt es zu einer erhöhten Stoffwechselleistung, daher benötigen die Patienten eine erhöhte Kalorienzufuhr¹

Was können wir tun, um Schluckbeschwerden zu vermeiden?²

Wenn Sie Probleme haben, Pillen in Form von Tabletten einzunehmen, zerdrücken Sie sie und versuchen Sie, sie mit Joghurt oder dicken Säften (keine klaren Flüssigkeiten) einzunehmen.

• Essen Sie nicht im Liegen, da dies zum Ersticken führen kann
• aufrecht sitzend essen. Sie können ein Kissen verwenden, das zwischen Rücken und Rückenlehne des Lendenwirbelsitzes eingelegt wirdWirbelsäule, was es einfacher macht, eine gerade Position beizubeh alten. Wenn Sie Ihren Kopf nicht alleine h alten können, können Sie während einer Mahlzeit eine Schiene tragen
• Gehen Sie bei der Essensplanung davon aus, dass die Essenszeit länger wird, wenn Sie ruhig und stressfrei essen
• nicht in Eile essen. Sorgen Sie für eine fröhliche Atmosphäre während des Essens
• gib dein Bestes, kau jeden Bissen
• Vermeiden Sie den Verzehr von trockenen und pulverförmigen Speisen, z.B. Spritzgebäck oder Vollkornbrot, da diese ersticken können
• Neige deinen Kopf beim Schlucken nicht nach hinten, da du in dieser Position leichter würgen kannst. Wenn Sie jedoch Probleme haben, einen Bissen zu schlucken, versuchen Sie, den Kopf leicht nach vorne zu neigen, da das Schlucken in dieser Position einfacher ist
• Wenn Sie Schwierigkeiten haben, feste Nahrung zu schlucken, versuchen Sie, Ihre Ernährung auf halbflüssige Nahrung umzustellen, d. h. mischen Sie Lebensmittel, verwenden Sie Suppen, die jedoch dicht und nahrhaft sind, Mahlzeiten, Brei usw. Denken Sie daran, dass diese Ernährung ausreichende Mengen an Nährwert enthält vom Patienten benötigt

Gemäß den aktuellen Leitlinien sollte bei einem Körpergewicht von mehr als 10 % die Einführung einer alternativen Ernährungsform in Betracht gezogen werden¹

Bei schwerer Dysphagie perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG,perkutane endoskopische Gastrostomie ), perkutane radiologische Gastrostomie (PRG,perkutane radiologische Gastrostomie ) ) und Magensonde (NGT)1

Wie gehen Patienten mit den Symptomen der Amyotrophen Lateralsklerose um?

Quelle: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Literaturverzeichnis:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrophe Lateralsklerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, Nr. 6

2. Leitfaden für SLA-/MND-Patienten, Dignitas Dolentium Association

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