Subakute sklerosierende Enzephalitis (SSPE) ist eine seltene Erkrankung, die durch das Masernvirus verursacht wird. Die Inzidenz ist seit Einführung des Masernimpfstoffs deutlich zurückgegangen, aber leider wurden trotz Behandlungsversuchen noch keine Heilungen gesehen. Was sind die Ursachen und Symptome der subakuten sklerosierenden Enzephalitis (SSPE)?

Subakute sklerosierende Panenzephalitis(SSPE - Subakute sklerosierende Panenzephalitis, Morbus Dawson, subakute Enzephalitis mit Einschlusskörperchen) entwickelt sich in der Regel 7 Jahre nach einer frühen Maserninfektion und betrifft hauptsächlich Kinder unter 12 Jahren , häufiger Jungen als Mädchen. Die Inzidenz von SSPE ist seit der Einführung des Masernimpfstoffs deutlich zurückgegangen und liegt jetzt bei etwa 1 zu 100.000.

Subakute sklerosierende Enzephalitis zeigt sich mit fortschreitender Demenz, Koordinationsstörungen, Ataxie, Myoklonus und anderen fokalen neurologischen Symptomen. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die meist mehrere Jahre anhält. Es gab jedoch Berichte über einen gew alttätigen Verlauf, der innerhalb weniger Monate zum Tode führte. Nur etwa 10 Prozent der Patienten erreichen eine Spontanheilung, die viele Jahre anh alten kann.

Im Verlauf der Infektion kommt es zu perivaskulären Infiltraten in der Hirnrinde und der weißen Substanz des Gehirns aus Plasmazellen und anderen mononukleären Zellen sowie Demyelinisierungs- und Glioseherden in der weißen Substanz und tieferen Schichten des Zerebraler Kortex. Darüber hinaus wird das Vorhandensein von degenerativen Veränderungen in den Neuronen des Cortex, den Basal- und Ponsalganglien und in den unteren Olivenkernen beobachtet. In Neuronen und Gliazellen gibt es intranukleäre und endoplasmatische eosinophile Einschlusskörperchen. Die Markierung der Einschlusskörperchen durch Immunfluoreszenz zeigt ein positives Ergebnis, das für das Masernvirus charakteristisch ist.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Symptome

Die subakute sklerosierende Enzephalitis entwickelt sich allmählich ohne begleitendes Fieber. Die ersten Symptome können sein:

  • vergessen;
  • Schwierigkeiten beim Lernen und in der Schule;
  • Unruhe

Dann, innerhalb von Wochen oder sogar Monaten, erscheinen sie:

  • motorische Koordinationsstörungen;
  • Ataxie;
  • Myoklonus in den Gliedmaßen undOberkörper;
  • Apraxie;
  • Choreoathetotische oder Standardbewegungen;
  • Pyramidensymptome;
  • Sprachstörung;
  • Anfälle;
  • Dystone Position

Im Endstadium der Erkrankung kommt es zu Sehstörungen, einschließlich Blindheit, Taubheit und spastischer Tetraplegie, die einem Entstauungszustand ähneln.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Forschung

Die Diagnose einer subakuten sklerosierenden Enzephalitis basiert auf dem klinischen Bild, der Untersuchung des Liquor cerebrospinalis und der Elektroenzephalographie (EEG).

Erhöhte Konzentrationen von Anti-Masern-Antikörpern können sowohl im Blutserum als auch im Liquor cerebrospinalis gefunden werden. Bei der elektrophoretischen Untersuchung des Liquor cerebrospinalis erscheinen diese Antikörper als oligoklonale IgG-Banden. Protein- und Glukosespiegel im Liquor sind normal und die Pleoozytose ist normal oder leicht erhöht.

Bei der EEG-Untersuchung treten häufig generalisierte Störungen im bioelektrischen Kortex der Großhirnrinde auf, wobei das Bild der "Entladung und Unterdrückung" von Hochspannungs-Slow-Wave oder Spike-Slow-Wave-Anordnungen mit einer Frequenz von 4- 20 s synchron oder unabhängig vom Myoklonus

Bildgebende Verfahren werden auch zur Diagnose der subakuten sklerosierenden Enzephalitis eingesetzt. Die Computertomographie zeigt kortikale Atrophie und fokale oder multifokale Läsionen niedriger Dichte in der weißen Substanz. Bei T2-gewichteten MRT-Bildern sind Veränderungen der periventrikulären weißen Substanz zu beobachten.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Behandlung

Trotz Versuchen, viele Medikamente bei Patienten anzuwenden, wie Bromdesoxyuridin, Amantadin, Inosin oder Isoprosin, wurde keine Besserung beobachtet. In einigen Fällen wird eine klinische Besserung oder ein Fortschreiten der Erkrankung durch intraventrikuläre Verabreichung von Interferon alpha gefolgt von einer intravenösen oder intraventrikulären Verabreichung von Ribavirin erreicht. Es sollte jedoch beachtet werden, dass diese Art der Therapie mit dem Auftreten charakteristischer Nebenwirkungen verbunden ist, zu denen Meningitis, Enzephalopathie sowie Symptome motorischer Neuronen gehören.

NFZ

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Infektionskrankheiten