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Mischkollagenose, auch bekannt als MCTD oder Sharp-Syndrom, ist eine Erkrankung, bei der Symptome mehrerer verschiedener Erkrankungen aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen auftreten, darunter Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis. Was sind die Ursachen und Symptome einer Mischkollagenose? Was ist die Behandlung?

Mixed Connective Tissue Disease - MCTD, oder Sharp-Syndrom, ist ein Krankheitssyndrom, das aus Symptomen mehrerer Erkrankungen aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen besteht

  • Systemisches Knochenmark Erythematodes (SLE)
  • systemische Sklerodermie
  • rheumatoide Arthritis (RA
  • Polymyositis
  • Dermatomyositis

Aus diesem Grund streiten einige Spezialisten immer noch darüber, ob MCTD eine eigenständige Krankheit oder das Anfangsstadium bestimmter systemischer Erkrankungen ist.

Es ist schwierig, die Inzidenz von Mischkollagenose abzuschätzen. Andererseits wurde festgestellt, dass es am häufigsten im Alter zwischen 15 und 25 Jahren diagnostiziert wird und Frauen häufiger krank werden als Männer.

Mischkollagenose - Ursachen

Die Ursachen der Mischkollagenose sind nicht vollständig bekannt. Es soll eine Autoimmunerkrankung sein, also eine, bei der die Zellen des Immunsystems den Körper angreifen.

MCTD kann auch eine genetische Grundlage haben (die Familienanamnese der Krankheit unterstützt diese Theorie).

Mischkollagenose - Symptome

  • Raynaud-Phänomen, d.h. Blässe und manchmal sogar Blaufärbung, Finger und / oder Füße unter dem Einfluss verschiedener Reize, z.B. Kälte, Emotionen
  • Schwellung der Finger (auch Puffy Fingers genannt) oder verhärtete Schwellung der Finger (Wurstfinger)
  • Fingergeschwüre

Die Läsionen befinden sich hauptsächlich im Gesicht und an den Händen

  • Verhärtung der Haut, meistens im Gesicht
  • Schmetterlingserythem (wie bei Lupus erythematodes)
  • schmerzhafte Veränderungen in den Gelenken - normalerweise der Hände und Füße. Im Verlauf der MCTD ist die charakteristischste VeränderungJaccoud-Arthropathie , also die Ulnarabweichung inMetakarpophalangealgelenke und interphalangeale Hyperextension in den Händen
  • Muskelschmerzen
  • subkutane Knötchen, die Rheumaknoten ähneln

Darüber hinaus kann die Erkrankung zu Veränderungen innerer Systeme und Organe führen - des Magen-Darm-Traktes (dann Schluckstörungen), der Atemwege (dann Entstehung von Rippenfellentzündung, Lungenfibrose und pulmonaler Hypertonie) und des Nervensystems (kann zu einer Schädigung des Trigeminusnervs führen). Nierenerkrankungen sind seltener.

Hinzu kommen Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Schwäche, leichtes Fieber oder Fieber, vergrößerte Lymphknoten.

Mischkollagenose - Diagnose

Allgemeine Blutuntersuchungen werden durchgeführt. MCTD kann unter anderem angegeben werden durch Leukopenie, d. h. eine verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhte ESR und erhöhte Muskelenzymwerte. Etwa die Hälfte der Patienten hat Rheumafaktor und die meisten von ihnen haben eine Hypergammaglobulinämie, d.h. eine Erhöhung der Konzentration der Blutplasmaproteinfraktion (Gammaglobulinfraktion) über die obere Grenze des Normalbereichs.

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Das charakteristischste Merkmal der Mischkollagenose ist jedoch das Vorhandensein von Antikörpern gegen uridinreiches nukleäres Ribonukleoprotein (anti-U1 RNP) im Blut.

Bei Symptomen einer Beteiligung innerer Organe sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich. Beispielsweise können bei Veränderungen des Atmungssystems Spirometrie und Plethysmographie angeordnet werden. Eine Echokardiographie wird durchgeführt, um eine pulmonale Hypertonie auszuschließen.

Mischkollagenose - Behandlung

Der Patient erhält (oral oder intravenös) Kortikosteroide (normalerweise Encorton). Die Dosen sind anfangs hoch und werden dann allmählich reduziert.

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Zusätzlich nimmt der Patient weitere Medikamente ein, die die Behandlung unterstützen. Schmerzen in Gelenken und Muskeln werden beispielsweise durch nichtsteroidale Antirheumatika gelindert. Bei Störungen der Speiseröhre wiederum werden Protonenpumpenhemmer verabreicht. Bei pulmonaler Hypertonie werden jedoch vaskuläre Medikamente eingesetzt.

Mischkollagenose - Prognose

Die Krankheit ist normalerweise mild und die Prognose ist gut, es sei denn, es liegen Organveränderungen vor. Ansonsten ist die Prognose deutlich schlechter. Dies gilt insbesondere für Patienten, die eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Es ist eine Krankheitweil die häufigste Todesursache von Kranken.

Über den AutorMonika MajewskaFachjournalistin für Gesundheitsthemen, insbesondere in den Bereichen Medizin, Gesundheitsschutz und gesunde Ernährung. Autor von Nachrichten, Ratgebern, Experteninterviews und Berichten. Teilnehmerin der größten polnischen nationalen Ärztekonferenz „Polnische Frau in Europa“, organisiert vom Verband „Journalisten für Gesundheit“, sowie von Fachworkshops und Seminaren für Journalisten, organisiert vom Verband.

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Kategorie:

Immunsystem