SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis, SAPHO-Syndrom) ist eine chronische rheumatische Erkrankung, die zur seronegativen Spondyloarthritis gehört. Was sind die Ursachen und Symptome des SAPHO-Syndroms? Wie läuft seine Behandlung?

SAPHO-Syndrom(Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis,SAPHO-Syndrom ) entwickelt sich in der Regel bei Patienten zwischen 20 und 20 60 Lebensjahr und betrifft Frauen und Männer mit gleicher Häufigkeit. Die weltweit höchste Inzidenz wird in Japan verzeichnet, während in Europa die meisten Fälle in Frankreich und den skandinavischen Ländern gemeldet werden.

Das SAPHO-Syndrom ist gekennzeichnet durch Gelenkentzündungen (Synovitis), Akne (Akne), Pustulose, übermäßige Knochenbildung (Hyperostose) und Osteitis.

Anliegen des SAPHO-Teams

Die Gründe für die Entwicklung des SAPHO-Teams wurden noch nicht identifiziert. Es wird vermutet, dass eine genetische Prädisposition bei der Auslösung des Krankheitsprozesses eine Rolle spielt, da das Vorhandensein dieses Syndroms bei Mitgliedern derselben Familie beschrieben wurde. Auch der Einfluss von starkem Stress und Infektionen mit Mikroorganismen wie Chlamydien oder Yersinia wird berücksichtigt. Es war jedoch nicht möglich, diese Bakterien aus den Körperflüssigkeiten und Geweben von Patienten zu isolieren. Der einzige Erreger, der aus Haut- und Knochenläsionen gezüchtet werden kann und akneartige Hautläsionen verursacht, ist das anaerobe Bakterium Propionibacterium acnes.

Interessanterweise koexistieren etwa 10 % der Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen - Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.

SAPHO-Syndrom: Symptome

Das Krankheitsbild wird dominiert von Veränderungen im Knochen- und Gelenksystem und in der Haut. Das Auftreten von Hautläsionen kann der Beteiligung des osteoartikulären Systems vorausgehen – diese Veränderungen können gleichzeitig oder mehrere Jahre nach Gelenk- und Knochensymptomen auftreten. Es ist selten möglich, dass die Allgemeinsymptome am häufigsten in Form von Müdigkeit, Gewichtsverlust oder leichtem Fieber auftreten.

Das Hauptsymptom des SAPHO-Syndroms ist Arthritis der vorderen Brustwand. Es umfasst am häufigsten die Sternoklavikulargelenke und Brustbein-Kosten-Verbindungen. Darüber hinaus kann der Entzündungsprozess die Gelenke der Wirbelsäule betreffen undIliosakralgelenke (ein- oder beidseitig) sowie periphere Hand- und Fußgelenke

Bei Arthritis der Sternoklavikulargelenke und/oder der Sternoklavikulargelenke sind Schmerzen, Schwellungen, erhöhte Hitze und manchmal Rötungen in ihrem Bereich charakteristisch. Bei Beteiligung der Wirbelsäule werden Kompressionsschmerz und Bewegungseinschränkung notiert.

Entzündungen peripherer Gelenke wie Handgelenke, Fingergrundgelenke, Interphalangealgelenke der Hände und Gelenke der Füße äußern sich durch symmetrische Schwellung und Morgensteifigkeit. Auch eine Beteiligung der Kiefer- oder Kniegelenke ist möglich. Allerdings ist zu beachten, dass die Inzidenz der peripheren Arthritis deutlich geringer ist als die des Achsenskeletts.

Wie geht es dem SAPHO-Team?

Im Verlauf des SAPHO-Syndroms kann es auch zu rezidivierenden Hautläsionen kommen, die mit Perioden von Exazerbation und Remission verlaufen. Sie gehen nicht immer mit osteoartikulären Symptomen einher und sind auch nicht diagnostisch notwendig. Dazu gehören Psoriasis vulgaris, pustulöse Psoriasis an den Handflächen und Fußsohlen, ulzerative oder konzentrierte Akne und seltener auftretende Entzündungen der Schweißdrüsen.

Plaque-Psoriasis betrifft die behaarte und unbehaarte Haut und Nägel. Bei der pustulösen Psoriasis sind die Handinnenflächen und die Fußsohlenflächen betroffen. Es nimmt die Form von roten, schuppigen Pusteln und Bläschen an. Auch der Verlauf mit Perioden von Exazerbationen und Remissionen ist für sie charakteristisch.

Akne tritt am häufigsten auf der Haut des Rückens und der Brust auf und ist mild, in Form von einzelnen Eruptionen. Es ist auch möglich, eine zerfallende oder ulzerative Form zu haben.

Beim SAPHO-Syndrom kann es auch zu einer überschießenden Knochenbildung kommen, die vor allem das Skelettsystem der vorderen Brustwand, der Wirbelsäule, des Beckens und der Schambeinfuge betrifft. Entzündliche Läsionen betreffen auch die vordere Brustwand, das Becken und die Wirbel, können aber auch in den Röhrenknochen auftreten – insbesondere in Humerus, Tibia und Femur. In den flachen Knochen des Schädels und des Unterkiefers können Entzündungsherde vorhanden sein. Entzündliche Veränderungen gehen mit Schmerzen, Berührungsempfindlichkeit und erhöhter Wärme einher. Der Verlauf kann auch asymptomatisch sein.

SAPHO-Team: Forschung

Labortests zeigen eine beschleunigte ESR, einen Anstieg der Konzentration von C-reaktivem Protein (CRP) und Leukozytose - Marker für Entzündungen. Zusätzlich kommt es zu einer Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase und der Konzentration von Alpha2-Globulinen. Es gibt keine Krankendas Vorhandensein von Rheumafaktor oder antinukleären Antikörpern. Das HLA-B27-Antigen ist in ca. 15-30 % der Fälle nachweisbar.

Bildgebende Verfahren wie Röntgen und Szintigraphie werden auch zur Diagnose des SAPHO-Syndroms eingesetzt. Im Anfangsstadium der Erkrankung zeigt eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs Erosionen in den Gelenken, begleitet von subchondraler Sklerose oder Anzeichen einer Periostitis. Spätere produktive Veränderungen und die Bildung der sogenannten Knochenblöcke. Bei Patienten mit langem Krankheitsverlauf können Sklerotisierungen innerhalb des Brustbeins und Verkalkungen der Ligamentum costoclavicularis beobachtet werden.

Bei Beteiligung des Achsenskeletts sind Erosionen und reaktive Sklerotisierungen innerhalb der an die Bandscheibe angrenzenden Wirbelkörper sichtbar. Hinzu kommen marginale Syndesmophyten und pervertebrale Verkalkungen. Auch im Bereich der Hüfte und des Schambeins kann es zu Verödungen kommen.

Mehr als 1/3 der Patienten haben eine Sakroiliitis. Selten gibt es Erosionen in den peripheren Gelenken der Hände und Füße.

Die Verwendung von Skelettsystem-Szintigraphie mit Technetium (99mTc) ermöglicht den Nachweis einer erhöhten Traceraufnahme in Bereichen, die vom Krankheitsprozess betroffen sind.

Zu diagnostischen Zwecken wird auch eine Knochenbiopsie (Knochenbiopsie) durchgeführt. Im Frühstadium der Erkrankung sind in Knochenmarkpräparaten Entzündungszellen, Monozyten, Plasmozyten und einzelne Riesenzellen sichtbar. Später überwiegen Monozyten und fibröse Veränderungen. Die Rindenschicht des Knochens ist verdickt und verdichtet – wie bei einer infektiösen Osteomyelitis. Der heruntergeladene Inh alt ist normalerweise steril.

SAPHO-Team: Behandlung

Die Behandlung umfasst zunächst nichtsteroidale Antirheumatika und Analgetika. Bei ausbleibender Besserung und anh altenden Entzündungsmarkern werden orale Glukokortikosteroide und intraartikuläre Injektionen eingesetzt.

Sulfasalazin wird besonders empfohlen bei Beteiligung von Iliosakralgelenken, der Intensivierung von Psoriasis-Läsionen oder dem gleichzeitigen Bestehen von entzündlichen Läsionen im Darm. Leflunomid und Methotrexat werden bei Beteiligung peripherer Gelenke mit Erosionen und hoher Aktivität des Entzündungsprozesses eingesetzt. Auch Infliximab und Etanercept – Anti-TNF-alpha-Antikörper – haben Verwendung.

Zur Behandlung osteolytischer Läsionen wird Calcitonin eingesetzt, das den Knochenabbau hemmt sowie analgetisch und entzündungshemmend wirkt. Panidronat durch intravenöse Infusion hat auch eine antiresorptive Wirkung im Knochen. Außerdem hemmt esAktivität entzündungsfördernder Zytokine wie IL-1, IL-6 oder TNF-alpha.

Bei der Behandlung des SAPHO-Syndroms sollten physiotherapeutische Behandlungen, angemessene körperliche Rehabilitation und Psychotherapie nicht vergessen werden.

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Immunsystem