Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Erkrankung unbekannter Ursache, die zu Cholestase führt. Was sind die Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis und wie wird sie behandelt?

Primär sklerotische Cholangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) ist eine chronische Erkrankung unbekannter Ätiologie. Es wird angenommen, dass es durch einen Immunmechanismus verursacht wird.

Die Inzidenz von PSC liegt bei etwa 1 bis 5 pro 100.000 Personen pro Jahr, häufiger bei Männern als bei Frauen, und die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Dies kann durch die Assoziation von PSC mit Colitis ulcerosa, das Vorhandensein einiger Allele des HLA-DR-Systems und Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen mit perinukleärer Lokalisation (p-ANCA) angezeigt werden. Die primär sklerosierende Cholangitis ist gekennzeichnet durch fortschreitende Fibrose und Zerstörung unterschiedlich großer extrahepatischer und intrahepatischer Gallenwege, was zu abwechselnder Verengung und Erweiterung und folglich zu Cholestase führt.

Primär sklerosierende Cholangitis: Symptome

Der Beginn der Krankheit ist normalerweise asymptomatisch, und ihre Diagnose ist zufällig, basierend auf Labortests - in diesem Fall chronisch erhöhte Werte von alkalischer Phosphatase und GGTP. Bei einigen Patienten ist ein plötzliches Auftreten der Symptome möglich. Sie sind mit der Entwicklung einer akuten Cholangitis verbunden, die durch eine Infektion verursacht wird, die eine Komplikation einer asymptomatischen Gallengangsobstruktion ist. Die Patienten klagen dann über Fieber, Druckschmerz im rechten Oberbauch und manchmal auch über Gelbsucht.

Später in der Krankheit gibt es ein Gefühl fortschreitender Müdigkeit, Juckreiz der Haut, chronische Gelbsucht, wenig charakteristische epigastrische Schmerzen oder Gewichtsverlust. Die Entwicklung einer Leberzirrhose ist die Folge des fortschreitenden Verlustes der Gallenwege als Folge des Entzündungsprozesses. In der Endphase der Erkrankung kann sich eine intraepitheliale Neoplasie der Gallengänge entwickeln, die der Entwicklung eines Gallengangsepithelkarzinoms vorausgeht. Das Risiko, an diesem Krebs zu erkranken, beträgt 10–15 %, und die durchschnittliche Zeit von der Diagnose bis zur Malignität beträgt 5 Jahre.

Besonders wichtig ist, dass uBei fast 3/4 der Patienten besteht gleichzeitig eine Colitis ulcerosa, und andere Begleiterkrankungen können retroperitoneale Fibrose, Immunschwächesyndrome und Pankreatitis sein.

PSC: Diagnose und Differenzierung

An erster Stelle wird empfohlen, eine Ultraschalluntersuchung der Leber durchzuführen, mit der die Art der Gelbsucht unterschieden und ihre anatomischen Grundlagen bestimmt werden können. Die Untersuchung zeigt erweiterte und / oder nicht erweiterte Gallengänge, hauptsächlich intrahepatisch mit verdickten Wänden.

Die Diagnose einer PSC erfolgt anhand des klinischen Bildes sowie bildgebender und laborchemischer Untersuchungen

Eine sichere Diagnose ist mit endoskopischer retrograder Cholangiopankreatikographie (ERCP) oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) möglich, die alternierende Strikturen und Dilatationen der Gallenwege zeigen. Zusätzlich kann MRCP eine Verdickung der Gallengangswände zeigen. Beide Tests ermöglichen die Differenzierung von Veränderungen im Verlauf der obstruktiven Cholangitis - Gallenzysten. Meist handelt es sich um eine Zyste des Hauptgallengangs oder um Morbus Caroli, also um segmentale Ausläufer der Gallengänge (sog. Pseudozysten), die oft mit Gallenablagerungen gefüllt sind.In Laboruntersuchungen sind eine erhöhte Aktivität von GGTP und alkalischer Phosphatase charakteristisch. Die meisten Patienten haben auch ANCA-Antikörper gegen das neutrophile Zytoplasma, die perinukleäre Fluoreszenz (p-ANCA) oder atypische (x-ANCA) Fluoreszenz zeigen.Zusätzliche mikroskopische Untersuchung der Leberbiopsie (Material, das während der Biopsie gesammelt wurde), die eine Fibrose um den Trakt zeigt biliäre, entzündliche Infiltration in den Portalräumen und biliäre Proliferation

PSC: Behandlung und Prognose

Bitte beachten Sie, dass die pharmakologische Behandlung von PSC in der Regel unbefriedigend ist. Die Anwendung von Ursodesoxycholsäure hilft, den klinischen Zustand des Patienten zu verbessern und die Laborparameter der Cholestase zu normalisieren. Es verringert auch das Risiko, an Krebs des Gallenepithels zu erkranken.Antibiotika werden verwendet, wenn eine Infektion der Gallenwege auftritt.

Gallenobstruktion kann manchmal mit chirurgischen Bypass-Anastomosen oder endoskopischem Einsetzen von Stents behandelt werden. Es sollte jedoch bedacht werden, dass solche Verfahren die Möglichkeit einer erfolgreichen Lebertransplantation einschränken können, die die einzige Heilung darstellt.Die durchschnittliche Überlebenszeit eines Patienten ohne Lebertransplantation beträgt etwa 10-20 Jahre.

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Gastrologie