Die Aortenisthmusstenose (Verengung des Isthmus der Hauptarterie) macht etwa 6-8 % aller angeborenen Defekte des Herzens und der großen Gefäße aus. Es besteht darin, einen Abschnitt der Aorta innerhalb ihres Bogens zu verengen. Es ist dreimal häufiger bei Jungen. Kann mit Turner-Syndrom assoziiert sein - X-Chromosom-Monosomie bei Mädchen. Worum geht es genau? Wie manifestiert es sich? Kann es effektiv geheilt werden?

Hauptarterienstenose , d. h.Aortenstenose , liegt in den allermeisten Fällen innerhalb der sog Aorten-Isthmus. Der Aorten-Isthmus wird als kleine physiologische Stenose direkt unterhalb des linken Subclavia-Ausgangs bezeichnet. Seine abnormale Entwicklung wird durch Störungen im Stadium der Embryogenese verursacht. Der Grad der Stenose kann von einer leichten bis zu einer fast vollständigen Obstruktion der Aorta variieren. Die Stenose kann eine unterschiedliche Morphologie haben – sie kann in einem kurzen oder langen Abschnitt der Hauptschlagader auftreten. Aus klinischer Sicht wichtig ist die Aufteilung basierend auf der topografischen Beziehung der Stenose zum Ductus arteriosus (Botalla) - der Struktur, die die Verbindung zwischen dem Pulmonalstamm und dem Anfangssegment der absteigenden Aorta gewährleistet, die für den fötalen Kreislauf charakteristisch ist . Es gibt 3 Arten:

  • supraleitend (früher infantil) - Verengung über dem Arteriengang
  • Perineural - Stenose auf Höhe des Arterienganges
  • sub-wired (ehemals Erwachsenentyp) - Verengung unterhalb des Kabels

Aortenstenose kann ein isolierter Defekt sein oder mit anderen Anomalien koexistieren. Die häufigsten begleitenden Nachteile sind:

  • zweispitzige Aortenklappe
  • Ventrikelseptumdefekt
  • Aortenbogenhypoplasie
  • Vorhofseptumdefekt

Das kombinierte Vorliegen von Aortenstenose, subvalvulärer Aortenstenose und Mitralstenose wird als Shone-Syndrom bezeichnet. Aortenstenose in Verbindung mit anderen Defekten ist bei Säuglingen viel häufiger.

Was sind die Symptome einer Aortenstenose?

Die Dynamik des Defektverlaufs und seiner Symptome hängt von mehreren Faktoren ab: dem Grad der Einengung und ihrer Lage im Verhältnis zum Ductus arteriosus, der Geschwindigkeit des Gangverschlusses und gleichzeitig bestehender Defekte.

Bei kritischer Stenose, SymptomeSchwere, refraktäre Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Tachykardie, Hepatomegalie, Ernährungsschwierigkeiten, geringe Gewichtszunahme) treten in der Neugeborenenzeit auf. Der Zustand eines solchen Kindes ist ernst und erfordert ein dringendes Eingreifen. Die anderen Symptome, die in den Vordergrund treten, sind auf eine gestörte Blutversorgung der unteren Körperhälfte zurückzuführen:

  • Schwäche oder Pulslosigkeit in den unteren Gliedmaßen
  • Symptome einer Niereninsuffizienz - Abnahme des Urinvolumens, Anurie; sind das Ergebnis einer gestörten Nierendurchblutung
  • Nekrotisierende Enterokolitis - intestinale Ischämie kann zu Darmnekrose, weiterer Störung der Darmbarriere und folglich zu Sepsis führen
  • metabolische Azidose

Im Allgemeinen kann eine kritische Coarctation (sehr oft in Verbindung mit einem anderen Defekt) unbehandelt zu schwerem Multiorganversagen aufgrund einer viszeralen Ischämie führen. Solche Säuglinge werden in der Regel nicht älter als 6 Monate.

Wenn die Stenose supraduktal ist, erhält der Unterkörper Blut aus der rechten Herzkammer durch den offenen Ductus arteriosus. Dies bedeutet, dass die Symptome möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt auftreten (der Puls in den Beinen kann gut gefühlt werden) und die Symptome einer Herzinsuffizienz und Unterkörperischämie auftreten, wenn sich der Milchgang allmählich schließt. Blut aus dem rechten Ventrikel ist nicht sauerstoffh altig, daher ist die Folge eines Rechts-Links-Lecks durch die Beulenröhre in diesem Fall eine Zyanose des Unterkörpers.

Coarctation geringerer Intensität (normalerweise handelt es sich um einen isolierten Defekt) kann viele Jahre asymptomatisch sein. Die Symptome können bei älteren Kindern oder Erwachsenen auftreten. Oft sind die ersten Manifestationen eines lange unbekannten Defekts seine Komplikationen, z.B. ein Schlaganfall. Es kommt vor, dass es versehentlich erkannt wird. Mögliche Symptome sind hauptsächlich auf Bluthochdruck im Oberkörper (oberhalb der Stenose) zurückzuführen:

  • Kopfschmerzen
  • Nasenbluten
  • Bluthochdruck (gemessen an den oberen Gliedmaßen) - kann das einzige Symptom sein
  • Gefühl von "Pochen um den Hals"
  • Claudicatio intermittens – Schmerzen in den Unterschenkeln, die beim Gehen oder Laufen auftreten, aber verschwinden, wenn Sie aufhören, sich zu bewegen; ist das Ergebnis einer Ischämie in den unteren Gliedmaßen

Manchmal gibt es ein merkliches Missverhältnis der Figur, bei dem der Oberkörper besser gebaut ist - breitere Schultern, Brust und größere Arme und schlanke untere Gliedmaßen.

In solchen Fällen von Aortenstenose, die sog VerkehrSicherheit. Anpassungsmechanismen erhöhen den Fluss durch andere Gefäße und erhöhen die Effizienz der Blutzirkulation in den unteren Körperteilen. Die inneren und interkostalen Arterien sind hauptsächlich an der Bildung des Kollateralkreislaufs beteiligt. Seine Entwicklung kann den Unterschied in der Herzfrequenz zwischen den oberen und unteren Gliedmaßen beseitigen. Manchmal können die Kollateralgefäße die Bildung von "Usuren" verursachen - Knochendefekte, die auf dem Röntgenbild sichtbar sind, indem sie auf die Unterkanten der Rippen drücken.

Wie behandelt man eine Koarktation?

Bei festgestellten kritischen Stenosen bei Neugeborenen ist nach Stabilisierung des klinischen Zustandes eine Notoperation ratsam. Früher wurde ein Prostaglandin (PGE1)-Präparat routinemäßig durch intravenöse Infusion verabreicht. Das Ziel dabei ist, den Ductus arteriosus, der die Hauptblutversorgung des Unterkörpers darstellt, so lange wie möglich zu erh alten.

Wenn im Alter eine Coarctation diagnostiziert wird, wird planmäßig eine Herzoperation durchgeführt. Die Operation sollte jedoch aufgrund der Möglichkeit langfristiger Komplikationen des Defekts nicht verzögert werden. Eine der Hauptindikationen für das Verfahren ist das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie.

Die grundlegende Technik der Aortenstenose ist die sogenannte Crafoord-Operation, bestehend aus der Exzision des verengten Abschnitts und der End-zu-End-Anastomose der Aorta. Wenn die Striktur diffus ist, d. h. in Längsrichtung, ist es möglicherweise nicht möglich, die Enden zusammenzunähen. In solchen Fällen kann der Defekt der Hauptschlagader durch eine Gefäßprothese aus Kunststoff ersetzt werden. Manchmal ist eine komplette Aortendissektion nicht notwendig. Dann wird die Stenoseplastik mit einem speziellen Pflaster durchgeführt, das aus der eigenen A. subclavia hergestellt wird. Ballonangioplastie wird auch bei der Behandlung von Coarctation verwendet. Dieses Verfahren besteht in der Aufweitung der Strikturstelle mit Hilfe eines Ballonkatheters, der durch den Zugang von der Femoralarterie eingeführt wird. Es kann auch mit der Implantation des sogenannten zusammenhängen Stent. Die Angioplastie wird am häufigsten im Falle eines Wiederauftretens der Isthmusstenose durchgeführt, d. h. eines Rekoarkts nach einer Operation, die im frühen Lebens alter durchgeführt wurde. Auch für ältere Kinder, bei denen der Defekt später diagnostiziert wird, stellt die endovaskuläre Behandlung eine Alternative dar.

Was sind die postoperativen Komplikationen?

Zu den frühesten postoperativen Komplikationen zählen Blutungen aus der Anastomosestelle oder Kollateralgefäßen. Später kann nach erfolgreicher Behandlung ein schwer kontrollierbarer Bluthochdruck bestehen bleiben. Die seltenste, aber gefährlichste Komplikation der BehandlungOperativ ist eine Schädigung des Rückenmarks, gefolgt von Querschnittslähmung - binomialer Lähmung. Sie ist das Ergebnis einer kritischen Einschränkung des Flusses durch die vordere Spinalarterie (Adamkiewicz-Arterie) und einer Ischämie des Rückenmarks. Die postoperative Sterblichkeit bei Patienten mit elektiven Eingriffen ist vernachlässigbar. Höhere Raten werden bei den jüngsten Patienten mit einem schweren, komplexen Defekt verzeichnet, die aus vitalen Gründen operiert werden. Hier reicht die Sterblichkeitsrate von wenigen bis zu etwa einem Dutzend Prozent.

Wie ist die Prognose für Patienten mit Coarctation?

Die Probleme und die Behandlung von Patienten mit Coarctation enden nicht immer mit einer erfolgreichen Operation. Der Defekt neigt dazu, wiederzukehren. Restenose wird als Restenose bezeichnet. Ein sehr bedeutendes Problem ist die arterielle Hypertonie, die selbst nach einem voll wirksamen Korrekturverfahren bestehen bleiben kann. Langfristiger Bluthochdruck führt zu anderen langfristigen Komplikationen der Coarctation, die sich als tödlich erweisen können. Dazu gehören:

  • linksventrikuläre Hypertrophie - als Reaktion auf erhöhte Belastung des Herzens
  • Entstehung von Atherosklerose - als Folge einer Schädigung des Gefäßendothels
  • Herzinfarkt
  • Strich
  • Aneurysmen der Hirngefäße - können platzen und Quelle gefährlicher intrakranieller Blutungen sein
  • Aortenaneurysmen
  • Dissektion der Aortenwand

Basierend auf Autopsiestudien wird geschätzt, dass bis zu 90 % der Fälle von unbehandelter Aortenstenose vor dem 50. Lebensjahr tödlich verlaufen, und die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 35 Jahre. Dank immer weiter entwickelter diagnostischer Methoden kann der Defekt heute besser in einem früheren Alter diagnostiziert werden. Auch die Behandlung selbst wird verbessert. Dadurch verlängert sich die Überlebenszeit von Patienten mit Aortenstenose.

Quellen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warschau, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Angeborene Herzfehler, [in:] Kawalec W. (Hrsg.), Ziółowska H. (Hrsg.), Grenda R. (Hrsg.), Pediatria , Bd. 1, Warschau, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortenstenose, [in:] „Kinderherzchirurgie“ Wissenschaftsverlag „Śląsk“, Kattowitz 2003, herausgegeben von Prof. Dr. Janusz H. Skalski und Prof. Dr. Zbigniew Religa (online)

Kategorie:

Kardiologie