Die Behcet-Krankheit (Adamantiades-Behçet) ist eine seltene systemische Gefäßerkrankung, die nur ein Dutzend Menschen in unserem Land betrifft. Sie beginnt mit harmlosen Geschwüren im Mund und kann zu einer Beteiligung des zentralen Nervensystems führen. Was sind die anderen Symptome der Behcet-Krankheit? Kann es behandelt werden?

Morbus Behcetbissystemische Vaskulitismit charakteristischen wiederkehrenden Veränderungen der Haut und Schleimhaut. Die Krankheit ist nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der bei einem seiner Patienten die Symptome der Krankheit diagnostizierte. 1936 beschrieb er seine Symptome als neue Krankheitsentität in den Archives of Skin and Veneral Diseases. 1947 wurde der Name auf dem Internationalen Dermatologischen Kongress in Genf offiziell angenommen.

Die Inzidenz der Behcet-Krankheit variiert je nach Region. Die höchste Inzidenz wird in Ländern entlang der sogenannten beobachtet die Seidenstraße, also der seit der Antike bekannte Handelsweg, über den Seide und andere Produkte aus China und Japan nach Europa transportiert wurden. Die ersten Symptome treten typischerweise in der 3. bis 4. Lebensdekade auf. Die Mehrheit der Patienten aus Japan, Korea und Deutschland sind Frauen, während in den Ländern des Nahen Ostens Männer dominieren. Es ist eine seltene Krankheit in Polen, bisher wurden nur etwa ein Dutzend Fälle beschrieben, und die Inzidenz ist bei beiden Geschlechtern ähnlich. Die tatsächliche Zahl der Patienten dürfte größer sein, da aufgrund diagnostischer Schwierigkeiten nur typische und ausgewachsene Krankheitsformen diagnostiziert werden.

Morbus Behcet: Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind noch unklar. Es gibt viele Argumente für den genetischen Hintergrund der Krankheit. Es tritt in bestimmten Gebieten und in bestimmten Bevölkerungsgruppen auf. Aufgrund der erheblichen Schwere der Krankheit in der türkischen Seidenhandelsgemeinschaft wurde die Theorie aufgestellt, dass die Histokompatibilitätsantigene HLA-B5101 und HLA-B5108 für das Syndrom prädisponieren.

Patienten haben auch Veränderungen im Immunsystem: erhöhte Produktion von entzündungsfördernden Zytokinen, zirkulierenden Immunkomplexen, Antikörpern gegen Schleimhautzellen oder Antikörpern gegen Endothelzellen. Es ist jedoch nicht klar, ob sie eine Ursache oder ein sekundäres Symptom der Krankheit sind.

RolleInfektionserreger bei der Auslösung der Behcet-Krankheit wurden nicht bestätigt, aber es gibt Stimmen, dieStreptococcus sanguis und oralis ,Saccharomyces cerevisiaeund Herpesvirus Typ I nennen könnten

Morbus Behcet: Symptome

  • Orale Aphthen (97-99%)

Normalerweise ist das Auftreten von schmerzhaften Geschwüren im Mund das erste Symptom der Krankheit. Charakteristisch ist die wiederkehrende Natur der Läsionen – mehr als 3 pro Jahr – die bis zu 3 Wochen spontan abheilen, ohne Narben zu hinterlassen

  • Geschwüre im Genitalbereich (85 %)

Beim Mann findet man sie am Hodensack, bei der Frau an den Schamlippen, aber auch in der Scheide und am Gebärmutterhals. Sie sind tief, sehr schmerzhaft und schwer zu behandeln. Sie treten oft wieder auf und hinterlassen im Gegensatz zu Aphthen im Mund Narben.

  • Makulopapulöse akneähnliche Hautläsionen (85%)

Bei Männern beobachtet, betreffen sie hauptsächlich den Hals

  • Erythema nodosum (50%)

Gilt für Frauen. Es tritt an den unteren Gliedmaßen auf und heilt mit Verfärbung.

  • Mustersymptom

Es ist eine Überempfindlichkeit der Haut, die selbst durch den geringsten Schaden verursacht wird. Das Muster der Muster ist eines der Kriterien für die Diagnose von Morbus Behcet. Es kann durch eine Nadelpunktion oder eine intradermale Injektion einer isotonischen Natriumchloridlösung verursacht werden. Innerhalb von 24 Stunden entwickelt sich eine erythematöse Sklerose mit anschließender Ansammlung von sterilem eitrigem Ausfluss im Zentrum der Läsion. In Ländern des Nahen Ostens kann dieses Symptom als pathognomonisch für Morbus Behcet angesehen werden.

  • Augensymptome (50%)

Die Patienten klagen über Doppeltsehen, Photophobie, Rötung, Schmerzen. Es gibt Uveitis und Entzündung der Netzhaut. Unbehandelte Augenerkrankungen können in der Zukunft zur Entwicklung von Glaukom, grauem Star oder Erblindung führen.

  • Arthritis (40%)

Der Krankheitsprozess kann ein oder mehrere Gelenke betreffen. Meist werden große Gelenke befallen, selten kleine und fast nie Iliosakralgelenke. Die Entzündung kann akut oder subakut sein. Die Patienten leiden unter Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken, die es schwierig machen, sich zu bewegen. Die Symptome h alten bis zu drei Wochen an und verschwinden dann spontan. In manchen Fällen kommt es jedoch zu destruktiven Gelenkveränderungen.

  • Myositis

Nur in Einzelfällen wurde eine generalisierte Myositis beschrieben. Bei manchen Menschen kommt es zu lokalen Entzündungen.

  • Gefäßthrombosevenös (24%)

Es tritt in akuten Fällen der Krankheit auf.

  • Schiffswechsel

Die Krankheit ist systemisch und kann jedes Gefäß betreffen: kleine, mittlere und große. Die klinischen Symptome hängen vom Ort und der Intensität des Entzündungsprozesses ab. Die Arterien sind verengte und Aneurysmen, während die Venen Thrombosen und Krampfadern sind.

  • Herzbeteiligung (7-30%)

Es können auftreten: Erregungsleitungsstörungen, Perikarditis sowie koronare Vaskulitis und Symptome einer ischämischen Erkrankung

  • Veränderungen im Verdauungstrakt

Betrifft normalerweise den Dickdarm. Es treten Geschwüre auf, die Perforation und Peritonitis verursachen können.

  • ZNS-Beteiligung (5%)

Sie tritt spätestens einige Jahre nach Auftreten der Mundaphthe auf. Es wird mit dem Begriff "Neuro-Behçet" bezeichnet. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Fieber, Verwirrtheit, Gleichgewichtsstörungen und Schlaganfälle. Im Vergleich zur gesunden Bevölkerung leiden sie häufiger an einer aseptischen Meningitis.

  • Nierenbeteiligung (3%)

Selten im Vergleich zu anderen Symptomen

Morbus Behcet: Diagnose

Die Diagnose der Krankheit basiert auf dem klinischen Bild, da es keine spezifischen Labortests oder ein histopathologisches Bild gibt. Mögliche Erscheinungen: Anämie und Leukozytose, Beschleunigung der ESR, erhöhte Konzentration von C-reaktivem Protein, Immunglobuline (hauptsächlich IgA und Komponenten des Komplementsystems), Störungen im Gerinnungssystem, die zu einer Thrombose prädisponieren. Es sind jedoch keine antinukleären Antikörper oder Rheumafaktoren vorhanden.

1990 entwickelte eine Expertengruppe - International Study Group for Behçet's Disease - die Kriterien für die Diagnose von Morbus Behçet: 1) Hauptkriterium: Geschwüre im Mund - klein, groß oder Herpes-ähnlich, gefunden mindestens 3 Mal innerhalb von 12 Monaten2) Kriterien zusätzlich:

  • Veränderungen im Sehorgan: vordere oder hintere Iritis, Entzündung der retinalen Vaskulitis
  • positiver Allergietest (Mustersymptom) - nach 24-48 Stunden ablesbar
  • rezidivierende Geschwüre im Genitalbereich
  • Erythema nodosum, follikelartige oder follikulitisartige Läsionen, Akneknötchen bei Erwachsenen, die nicht mit Kortikosteroiden behandelt wurden.

Um die Diagnose Morbus Behcet zu stellen, müssen das (Haupt-)Kriterium und mindestens zwei weitere Kriterien nach Ausschluss anderer Ursachen erfüllt sein.

Morbus Behcet sollte unterschieden werden von:

  • Reiters Team
  • seronegative Arthropathie
  • Sarkoidose
  • Formen der systemischen Vaskulitis

Morbus Behcet: Behandlung

Aufgrund der unklaren Ätiologie der Erkrankung ist eine kausale Behandlung nicht möglich. Alles, was bleibt, ist die Linderung der Krankheitssymptome. Welche Therapie angewendet wird, hängt vom Fortschreiten der Erkrankung und der Organbeteiligung ab.

In der Therapie verwendete Medikamente: Kortikosteroide, nichtsteroidale Antirheumatika, Azathioprin, Cyclosporin, Sulfasalazin, Colchicin, Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulanzien, Cyclophosphamid, Dapson

In Fällen, die auf die Haut beschränkt sind, reicht die lokale Anwendung von Medikamenten - Kortikosteroiden, Antibiotika. In schwereren Fällen werden stärkere Medikamente (Zytostatika, Immunsuppressiva) eingesetzt.

Morbus Behcet: Prognose

Die Krankheit hat Phasen der Exazerbation und Remission. In Fällen, in denen das ZNS und die Lunge nicht beteiligt sind, ist die Prognose gut. Die häufigsten Todesursachen sind neurologische Komplikationen, Aneurysmarupturen und Gefäßthrombosen der unteren Extremitäten.

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Immunsystem