Das Devic-Syndrom (Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung - NMOSD) ist eine seltene Erkrankung des Nervensystems, bei der das Rückenmark und die Sehnerven geschädigt sind. Folglich kann die Krankheit zu Erblindung und vollständiger Muskellähmung führen. Was sind die Ursachen und Symptome des Devic-Syndroms? Wie läuft die Behandlung?

Devic-Syndrom(Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung - NMOSD) oder Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks ist eine demyelinisierende Erkrankung des Nervensystems, bei der die Schutzhülle ( Myelin ) um den Sehnerv und das Rückenmark.

Das Devic-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung. Epidemiologische Studien zeigen, dass das Devic-Syndrom 0,5-4,4 pro 100.000 betrifft. Menschen. Neurologen schätzen, dass auf 40 Menschen mit MS ein Patient mit NMOSD kommt. Das durchschnittliche Erkrankungs alter liegt bei 30-40 Jahren, wobei es auch Fälle im Kindes alter oder nach dem 50. Lebensjahr gibt. Frauen leiden bis zu zehnmal häufiger am Devic-Syndrom als Männer.

Diese Krankheit wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts von einem französischen Arzt, Eugeniusz Devic, beschrieben. Deshalb wurde es Devic-Krankheit oder -Syndrom genannt. Da ihre Symptome der Multiplen Sklerose ähneln, gilt sie seit vielen Jahren als eine Form der MS. Erst im Jahr 2004 entdeckten amerikanische Neuroimmunologen den Mechanismus, der zur Entwicklung des Devica-Syndroms führt, abgesehen von dem Mechanismus, der für die Entwicklung von Multipler Sklerose verantwortlich ist.

Devics Team - Gründe

Das Devic-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem erkennt das Rückenmark und die Sehnerven als Bedrohung und produziert Antikörper namens Anti-Aquaporin 4 (AQP4) gegen diese Teile des Nervensystems. Als Folge eines Angriffs von Antikörpern entwickelt sich eine Entzündung im Myelin des Nervs, gefolgt von einer Atrophie und schließlich einer Nekrose des Nervs selbst, was ein irreversibler Prozess ist.

- NMOSD ist eine seltene Autoimmunerkrankung des Nervensystems, die aus einer Fehlfunktion des Immunsystems resultiert, das sein eigenes Gewebe angreift, insbesondere bestimmte Teile des Nervensystems. Erst vor ungefähr einem Dutzend Jahren wurde der Hauptschuldige entlarvt – diese pathogenen Antikörper, die vom Körper der Person produziert werdenund gegen ein bestimmtes Molekül gerichtet, das sich hauptsächlich in den Sehnerven und im Rückenmark befindet. Dieses Molekül ist Aquaporin 4. Als Folge des Angriffs von Antikörpern auf Aquaporin 4 entwickeln sich Entzündungen in den Sehnerven und im Rückenmark, die Zellen, aus denen diese Gewebe bestehen, sterben ab und es kommt zu einer Demyelinisierung, einem für Multiple Sklerose typischen Phänomen . Bei NMOSD spielt die Demyelinisierung jedoch keine so große Rolle wie bei MS, und NMOSD-Symptome resultieren eher aus einer Entzündung des Nervengewebes und dem Zelltod, erklärt Prof. dr hab. n. Med. Beata Zakrzewska-Pniewska, Neurologin der Abteilung und Klinik für Neurologie der Medizinischen Universität Warschau

Devic-Syndrom - Symptome

Das Devic-Syndrom ist rezidivierend, d. h. nach dem ersten Anfall der Krankheit kommt es zu einem (nicht zu langen) Zeitraum mit deutlicher Linderung der Symptome. Dann kommt ein weiteres Aufflammen, das normalerweise stärker ist als das letzte. Während des "Angriffs" treten Symptome auf, die aus einer Entzündung des Rückenmarks und einer Entzündung des Sehnervs resultieren.

Zu den Symptomen des Devica-Syndroms gehören:

  • Parese oder Lähmung der unteren Extremitäten oder sowohl der unteren als auch der oberen Extremitäten
  • erhöhte Muskelspannung
  • Sinnesstörung
  • starke Gliederschmerzen
  • paroxysmale schmerzhafte Muskelkrämpfe
  • Störungen beim Wasserlassen und Stuhlgang (als Folge einer Dysfunktion der Schließmuskeln - einer Gruppe von Muskeln, die den Durchgang von Kot / Urin aus dem Anus / der Harnröhre blockieren)
  • Augenschmerzen
  • Sehstörung (von visueller Ermüdung und Verschlechterung der Sehschärfe bis hin zur vollständigen Erblindung)

- NMOSD kann auch eine Struktur betreffen, die als Hirnstamm bezeichnet wird, d. h. den Teil des Nervensystems zwischen der Wirbelsäule und dem Gehirn, daher können die Symptome dieser Krankheit völlig nicht offensichtlich sein, wie z. B.: anh altender Schluckauf, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Schmerzen Gesichtslähmung, Gesichtsnervenlähmung, Schwerhörigkeit, Schluckstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Sehr selten treten lebensbedrohliche Atemwegserkrankungen auf. Manchmal treten im Verlauf von NMOSD Symptome des Gehirns selbst auf: Bewusstseinsstörungen oder kognitive Störungen, z. Beata Zakrzewska-Pniewska

Devics Team - Diagnose

Bei Verdacht auf ein Devica-Syndrom ist eine umfassende Diagnostik notwendig - meist im Krankenhaus.

Forschung zur Devic-Krankheit ist:

  • Bluttests auf Anti-Aquaporin-Antikörper 4
  • Magnetresonanztomographie
  • Liquortests

Die Ergebnisse der oben genannten Studien unterscheiden zwischen Morbus Devic und Multipler Sklerose. Dies ist wichtig, da einige Medikamente zur Behandlung von Multipler Sklerose bei NMOSD möglicherweise nicht nur nicht helfen, sondern den Krankheitsverlauf und den Zustand der Patienten sogar verschlechtern.

Devics Team - Kilometerstand

U 10-20 Prozent Patienten mit Morbus Devic haben nur einen Schub. Wesentlich häufiger ist der rezidivierende Verlauf, also Schübe und Remissionen. Schübe sind normalerweise schwerer als MS und die Remission ist nicht vollständig, so dass nach jedem Schub einige Symptome bestehen bleiben und sich dann verschlimmern und die Behinderung fortschreitet. - Der natürliche Verlauf der NMOSD, also ohne Behandlung, ist leider sehr schwierig. Nach 5-7 Jahren nach den ersten Symptomen entwickelt die Hälfte der Patienten eine schwere motorische Behinderung, bei fast 3/4 der Patienten - Blindheit auf mindestens einem Auge und etwa 1/3 der Patienten sterben. Glücklicherweise können wir diese sehr ungünstige Prognose mit der richtigen Behandlung ändern. Es ist jedoch notwendig, so schnell wie möglich eine Diagnose zu stellen und folglich - um so schnell wie möglich eine angemessene Behandlung einzuleiten - sagt Prof. dr hab. n. Med. Beata Zakrzewska-Pniewska

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Devic-Syndrom und Multiple Sklerose (MS)

Früher g alt das Devic-Syndrom als eine Form der Multiplen Sklerose (MS). Es wurde jedoch schließlich festgestellt, dass NMO und MS unterschiedliche Krankheitsentitäten sind. Die Unterscheidung zwischen diesen beiden Erkrankungen erfolgt aufgrund von Forschungsergebnissen.

  • Magnetresonanztomographie - bei MS treten Veränderungen im Gehirn auf, und beim Devic-Syndrom treten diese Veränderungen im Rückenmark auf
  • Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit - die Parameter der Entzündung beim Devic-Syndrom und das Fehlen von oligoklonalen Banden. Letztere sind bei Multipler Sklerose vorhanden

Devics Team - Behandlung

Dem Patienten werden intravenös Glukokortikosteroide verabreicht, die die Aktivität von Zellen des Immunsystems und damit die Bildung von Antikörpern hemmen. Darüber hinaus werden auch andere entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente eingesetzt.

Der Arzt kann auch eine Plasmapherese anordnen, also die Reinigung des Blutes von unerwünschten Bestandteilen (in diesem Fall Autoantikörper). In manchen Fällen ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinen die Methode der Wahl.

Der Patient kann auch von den sogenannten profitieren Biologische Therapie, d. h. Antikörper, die mit molekularbiologischen Verfahren hergestellt werden (z. B. Rituximab, Ocrelizumab), die die Funktion von B-Lymphozyten (Antikörper-produzierende Zellen) beeinträchtigen.

- Die NMOSD-Behandlung ist multidirektional und ihr übergeordnetes Ziel ist die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten. Wenn ein Angriff auftritt, konzentrieren wir uns auf die Behandlung dieses Angriffs. Diese Behandlung entspricht in den meisten Fällen der Behandlung eines MS-Schubs und besteht meistens aus intravenösen Kortikosteroiden. In einigen Situationen führen wir bei NMOSD-Patienten einen Plasmaaustausch durch, um pathogene Antikörper aus dem Blutkreislauf zu entfernen. In anderen besonderen Situationen, z.B. bei Schwangeren mit NMOSD und Schüben, verabreichen wir Immunglobuline intravenös. - sagt Prof. Beata Zakrzewska-Pniewska. - Bei Patienten nach einem Rückfall wenden wir - falls erforderlich - eine symptomatische Behandlung an, um die für den Patienten schwerwiegenden Symptome zu minimieren, die nach dem Ausbruch der Krankheit zurückbleiben. Unsere Rolle besteht auch darin, eine Behandlung vorzuschlagen, die weitere Schübe verhindert und das Fortschreiten der Krankheit und die Entwicklung einer Behinderung hemmt. Dies ist eine chronische Behandlung, die als krankheitsmodifizierende Therapie bezeichnet wird. Derzeit verwenden wir zu diesem Zweck verschiedene Medikamente, die bei Autoimmunerkrankungen, z.B. in der Rheumatologie, verabreicht werden: orale Kortikosteroide und Medikamente mit unspezifischer immunsuppressiver Wirkung. Dies ist jedoch keine optimale Behandlung. Neue Medikamente aus der Gruppe der monoklonalen Antikörper, die kürzlich auf dem Markt erschienen sind, bieten eine Chance für eine viel effektivere Behandlung, die den Verlauf von NMOSD verändert. Die gute Wirkung von monoklonalen Antikörpern bei der Behandlung von NMOSD wurde durch klinische Studien bestätigt, und als Kliniker, die sich mit NMOSD-Patienten befassen, hoffen wir sehr, dass wir sie bald – als erstattungsfähige Medikamente – bei unseren Patienten in Polen einsetzen können. Es wird ein großer Schritt zur Verbesserung der Wirksamkeit der Therapie sein - betont Prof. Beata Zakrzewska-Pniewska

Wichtig

Devics Team - schlechte Prognose

Mehr als die Hälfte der Patienten verlieren innerhalb von 5 Jahren nach Auftreten der Symptome ihr Augenlicht und die Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen. Früherkennung und sofortige Behandlung verbessern jedoch die Prognose.

- Die Devic-Krankheit ist eine dynamische, heftige Krankheit, die schnell zu Behinderungen und oft zum Tod führt. Sie wird bei Menschen im besten Alter diagnostiziert, die beruflich, familiär und sozial erfolgreich sind. Unterdessen ist die Lebensqualität von Menschen mit NMOSD schlecht und kann sich über Nacht unerwartet verschlechtern, wodurch sie daran gehindert werden, ihrer Arbeit nachzugehen, sich um Kinder zu kümmern oder sogar grundlegende tägliche Aktivitäten zu erledigen. Das Auftreten auch nur eines einzigen Anfalls der Krankheit kann zu schweren und dauerhaften neurologischen Störungen führen. Deshalb ist es so wichtig, schnell zu diagnostizieren und schnell mit einer wirksamen Behandlung zu beginnen, was den Fortschritt behindertdiese Krankheit. Derzeit wird eine solche Behandlung nicht erstattet, daher besteht die dringende Notwendigkeit, eine solche Erstattung einzuführen. Dies ist von großer Bedeutung für den Patienten und seine Angehörigen, aber auch für die gesamte Gesellschaft, denn eine unwirksam behandelte Devic-Krankheit ist mit hohen sozialen Kosten verbunden - sagt Tomasz Połeć, Vorsitzender der Polnischen Gesellschaft für Multiple Sklerose (PTSR), die auch Patienten gruppiert mit NMOSD diagnostiziert.

Kategorie:

Neurologie