Morbus Wilson ist eine seltene, aber sehr gefährliche Stoffwechselerkrankung. Kupfer, das sich im Körper im Übermaß ansammelt, schädigt dabei Gehirn und Leber und führt nach und nach zu deren Versagen. Was sind die Ursachen und Symptome von Morbus Wilson? Wie läuft ihre Behandlung?

Morbus Wilsonsonstlento-hepatische Degeneration , ist genetisch bedingtStoffwechselerkrankung , Deren Kern liegt in der Ablagerung von überschüssigem Kupfer in Organen, hauptsächlich in Leber und Gehirn, sowie in Hornhaut, Herz und Nieren. Dieser Zustand wird durch ein fehlerhaftes System zur Entfernung dieses Elements aus dem Körper verursacht (dasjenige, das für die Absorption von Kupfer aus dem Verdauungssystem verantwortlich ist, funktioniert ordnungsgemäß). Als Folge werden die Organe, in denen sich Kupfer ansammelt, geschädigt und ihre Arbeit wird allmählich gestört.

Morbus Wilson gehört zur Gruppeder seltenen Krankheiten . Seine Häufigkeit wird auf 30/100 000 Einwohner geschätzt.

Morbus Wilson - Ursachen

Die Ursache des Morbus Wilson ist eine Mutation im ATP7B-Gen, die zu einer gestörten biliären Ausscheidung von Kupfer und damit zu dessen Anreicherung im Körper führt. Das defekte Gen wird autosomal-rezessiv vererbt, dh von jedem Elternteil muss eine Kopie des beschädigten Gens vererbt werden, damit sich Krankheitssymptome entwickeln. Es wird geschätzt, dass 1 von 90 Personen asymptomatische Träger eines solchen Gens sind.

Morbus Wilson - Symptome

Kupfer wird zunächst nur in der Leber abgelagert. Wenn es überlastet ist, wird das Kupfer freigesetzt und wandert durch den Blutkreislauf zu anderen Organen. Dann erscheinen folgende Symptome:

  • Leber- Symptome können in Form von Entzündungen, Steatose oder Zirrhose der Leber mit portaler Hypertonie auftreten, dh vergrößerte Leber, Bauchschmerzen, gelbliche Haut, Blutergüsse auf der Haut, Schwellung der Beine;
  • Nervensystem- Symptome einer generalisierten Dystonie (unwillkürliche Ausführung unnatürlicher Bewegungen), Parkinson-Symptome (einschließlich Muskelspannungsstörungen, Bewegungsstörungen in Form von Zittern und Zittern des Kopfes) können auftreten auftreten, Schluck- und Sprachstörungen, Sabbern);
  • Kayser-Fleischer-Ring- Kupferablagerungen in der Hornhaut des Auges, die einen goldbraunen Ring bilden (ein Symptom voncharakteristisch für Morbus Wilson, was die Diagnose bestätigt);
  • manche Patienten entwickelnPersönlichkeits- und Verh altensstörungen (Aggression, Substanzabhängigkeit, Schul- und Arbeitsschwierigkeiten) und sogar Manie und Depressionen;

Obwohl die Kupferakkumulation bei der Wilson-Krankheit von Geburt an beginnt, treten die Symptome am häufigsten im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf.

Morbus Wilson - Diagnose

Grundlage für die Diagnostik sind Blutuntersuchungen (Konzentration von Ceruloplasmin - ein Enzym, das etwa 90 % Kupfer im Blutserum enthält, nur Kupfer- und Leberenzyme) und Urin (zur Bestimmung der im Blut ausgeschiedenen Kupfermenge Urin tagsüber). Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine Augenuntersuchung mit dem sogenannten durchgeführt Sp altlampe. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Gentests gestellt.

Morbus Wilson - Behandlung

Ziel der Therapie ist es, überschüssiges Kupfer aus dem Körper zu entfernen und zu verhindern, dass es sich wieder ansammelt. Am häufigsten wird dem Patienten Penicillamin verabreicht. Es ist ein Medikament, das sich mit Kupferionen verbindet und das sogenannte bildet Komplexverbindungen, die gut wasserlöslich sind und daher mit dem Urin ausgeschieden werden können. Diese Art der Behandlung ist lebenslang. Ausnahme sind Patienten nach Lebertransplantation (bei denen die Indikation Leberversagen ist).

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Morbus Wilson - Diät

Menschen mit Morbus Wilson sollten kupferreiche Lebensmittel aus ihrer Ernährung streichen, das heißt:

  • Fisch
  • Nüsse
  • Vollkorngetreide (einschließlich Vollkornbrot, Flocken)
  • Innereien (Leber)
  • Schokolade
  • Hefe
  • Kopfsalat
  • Pilze
  • etwas Wasser

Milch, Äpfel, Tomaten, Orangen, Eier, Fleisch, Rindfleisch enth alten wenig Kupfer

Auch auf Besteck oder Küchenutensilien aus Kupfer sollten Sie verzichten.

Über den AutorMonika MajewskaFachjournalistin für Gesundheitsthemen, insbesondere in den Bereichen Medizin, Gesundheitsschutz und gesunde Ernährung. Autor von Nachrichten, Ratgebern, Experteninterviews und Berichten. Teilnehmerin der größten polnischen nationalen Ärztekonferenz „Polnische Frau in Europa“, organisiert vom Verband „Journalisten für Gesundheit“, sowie von Fachworkshops und Seminaren für Journalisten, organisiert vom Verband.

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