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Die Wegener-Granulomatose ist eine Krankheit, deren erste Symptome unspezifisch sind und auf viele Krankheiten hinweisen, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. Eine zu spät begonnene Behandlung stellt eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten dar. Was sind die Ursachen der Wegener-Granulomatose? Wie kann man es erkennen? Kann man sie heilen?

Wegener-Granulomatose( Granulomatose mit Polyangiitis ) ist eine Krankheit, deren Kern eine nekrotische granulomatöse Entzündung der Blutgefäße (kleine und mittlere) ist, insbesondere in den oberen und unteren Atemwegen und Nieren. Im Verlauf der Krankheit greift das Immunsystem die Wand bestimmter Blutgefäße an und schädigt sie, was zu einer Entzündung führt, die zu Vasokonstriktion, Ischämie, Infarkt oder Organblutung führt.

Die Wegener-Granulomatose gehört zur Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen (rheumatische Erkrankungen). Wegener-Granulomatose tritt bei etwa 5 von 100.000 Menschen auf, mit ähnlicher Häufigkeit bei Männern und Frauen.

Wegener-Granulomatose: Ursachen

Die Gründe dafür sind unbekannt. Einige Studien deuten darauf hin, kommen aber nicht zu dem Schluss, dass cANCA-Antikörper Entzündungen verursachen können, die Immunzellen zum Angriff anregen können.

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Wegener-Granulomatose: Wie erkennt man die Symptome?

Zunächst treten unspezifische Symptome auf, wie Müdigkeit, leichtes Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Muskel- und Knochenschmerzen. Erst mit der Entwicklung der Krankheit treten charakteristischere Symptome auf. Ungefähr 90 Prozent. Symptome des Atmungssystems dominieren:

  • chronischer Schnupfen oder sehr starke Einschränkung der Nasendurchgängigkeit, die mit Heiserkeit, Nasennebenhöhlenentzündung bis hin zur Mittelohrentzündung einhergehen kann
  • starker, eitriger Ausfluss oder Nasenbluten, was ein Zeichen für die Bildung des sogenannten Granulome (ulzerative Läsionen) in der Nase
  • im weiteren Krankheitsverlauf können Granulome die Nasenscheidewand durchbohren und zur Zerstörung des Knorpels des Nasenrückens und dessen "Einbruch" (der sogenannten Sattelnase) führen

Wenn die Granulome die oberen und unteren Atemwege einnehmen, kommt es zu Kurzatmigkeit und Hustenund Brustschmerzen und manchmal Hämoptyse. Veränderungen an den Nieren treten recht spät auf, zudem sind sie oft völlig asymptomatisch und lassen sich nur durch eine sorgfältige Untersuchung des Urins sichtbar machen.Der Entzündungsprozess kann auch das Nervensystem, Augen, Ohren, Haut, Muskeln und Gelenke umfassen, die Verdauungstrakt und in seltenen Fällen auch das Herz mit Symptomen wie:

  • Augen - in 40 Prozent Patienten haben seltener Augenveränderungen wie Skleritis, Episkleritis, Konjunktivitis der Aderhaut oder des Tränenkanals - Exophthalmus
  • Hautausschlag, tastbare Knoten unter der Haut, Blutungen unter der Haut
  • Bewegungsapparat - rezidivierende Arthritis
  • Verdauungssystem - Bauchschmerzen, Durchfall (kann blutig sein)
  • Nervensystem - Empfindungsstörungen, sogar ein Schlaganfall
  • Mundhöhle - rezidivierende Gingivitis, oft schmerzlose Schleimhautulzerationen

Der Krankheitsverlauf ist von Patient zu Patient unterschiedlich und hängt von Art und Größe der beteiligten Gefäße und der Aktivität des Entzündungsprozesses ab. Bei manchen ist es leicht und langsam, bei anderen kann es sehr schnell fortschreiten und zu einem lebensbedrohlichen Zustand führen.

Wichtig

Wiederkehrendes Nasenbluten, blutiger Durchfall, Hörverlust, schmerzlose Geschwüre im Mund, Hautläsionen, Hämoptysen oder Hämaturie sind Symptome, die im Verlauf von mehreren Dutzend oder gar Hunderten von Erkrankungen auftreten. Daher müssen sie nicht immer auf eine Granulomatose mit Polyangiitis hinweisen, zumal es sich um eine selten diagnostizierte Erkrankung handelt. Dies sind jedoch alarmierende Symptome, was bedeutet, dass Sie, wenn sie auftreten, so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen.

Wegenersche Granulomatose: Diagnose

Um Granulomatose mit Polyangiitis zu identifizieren, wird normalerweise ein Bluttest durchgeführt, um Entzündungsmarker (ESR oder CRP) und das Vorhandensein von Antikörpern (cANCA + anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper) zu bestimmen. Es werden auch Urintests durchgeführt (das Vorhandensein von Protein im Urin deutet auf eine Nierenschädigung hin) und ein Röntgen- oder CT-Scan des Brustkorbs, um Veränderungen in den Atemwegen sichtbar zu machen.

Wegener-Granulomatose: Behandlung

Wegenersche Granulomatose ist eine unheilbare Krankheit. Die Aktivitäten der Ärzte konzentrieren sich hauptsächlich darauf, sie in Remission zu bringen. Zu diesem Zweck werden die am häufigsten eingesetzten Medikamente aus der Gruppe der Glukokortikosteroide und Cyclophosphamide – Wirkstoffe, die das zu starke Immunsystem des Patienten schwächen.

Ein spezifischer Marker dieser Krankheit ist das Vorhandensein von c-ANCA-Antikörpern.

Bei schweren Krankheitsfällen - wannDie Standardbehandlung bringt keine Ergebnisse, und der Patient kämpft mit schweren Nierenschäden und hohen Konzentrationen von cANCA-Antikörpern – Plasmapherese kann verwendet werden. Es ist eine Methode zur Reinigung (Herausfilterung) einiger Partikel aus dem Blut, einschließlich cANCA-Antikörpern. Leider ist das Verfahren teuer und wirkt nur vorübergehend. Im Laufe der Zeit bauen sich die Antikörperspiegel auf und die Krankheit kehrt zurück. Eine Dialyse ist erforderlich, wenn die Nieren schwer geschädigt sind und versagen, und eine Operation ist bei Patienten erforderlich, deren Kehlkopf aufgrund von Narben oder einer Blutung in der Lunge oder im Magen-Darm-Trakt verengt ist.

Wegenersche Granulomatose: Prognose

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose, den betroffenen Organen und den Behandlungsmethoden ab. Unbehandelt hat es ab Diagnosestellung etwa ein halbes Lebensjahr. Unter den behandelten Patienten in 87 Prozent. Es wurde beobachtet, dass die Patienten 6 Monate bis 24 Jahre überlebten.

Über den AutorMonika MajewskaFachjournalistin für Gesundheitsthemen, insbesondere in den Bereichen Medizin, Gesundheitsschutz und gesunde Ernährung. Autor von Nachrichten, Ratgebern, Experteninterviews und Berichten. Teilnehmerin der größten polnischen nationalen Ärztekonferenz „Polnische Frau in Europa“, organisiert vom Verband „Journalisten für Gesundheit“, sowie von Fachworkshops und Seminaren für Journalisten, organisiert vom Verband.

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Kategorie:

Immunsystem