- Schilder-Krankheit - Ursachen und Symptome
- Schilder-Krankheit - Diagnose
- Schilder-Krankheit oder Multiple Sklerose?
- Schilder-Krankheit - Behandlung
- Morbus Schilder - Prognose
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Schilder-Krankheit wird auch als Multiple Sklerose bezeichnet - eine akute Form der Multiplen Sklerose. Es ist eine der sehr seltenen degenerativen Erkrankungen, die im Kindes alter beginnen. Sie wird als myelinoklastische Multiple Sklerose bezeichnet. Es ist häufiger bei Jungen als bei Mädchen, normalerweise im Alter zwischen 7 und 12 Jahren. Finden Sie heraus, was die Symptome der Schilder-Krankheit sind und wie die Prognose ist.
Die Schilder-Krankheitwurde erstmals 1912 beschrieben, aber erst 1986 wurden die Kriterien für die Diagnose der Krankheit beschrieben und vereinbart. Die Schilder-Krankheit gilt als eine der Varianten der Multiplen Sklerose.
Es tritt in Form von akuten oder subakuten demyelinisierenden Störungen des Zentralnervensystems auf. Betroffen sind vor allem junge Patienten.
Die Bezeichnungendiffuse Hirnskleroseoderdiffuse Multiple Sklerose
werden auch zur Beschreibung der Schilder-Krankheit verwendet.Schilder-Krankheit - Ursachen und Symptome
Die genauen Ursachen der Schilder-Krankheit sind unbekannt. Die Krankheit tritt häufig nach einer Infektionskrankheit auf. Die Symptome der Schilder-Krankheit sind sehr unspezifisch und leicht zu unterschätzen. Normalerweise gibt es:
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Gefühl allgemeiner Müdigkeit und Unwohlsein
Diese Symptome gehen mit einer ausgedehnten Demyelinisierung einher, d. h. dem Verlust der Myelinscheide um Neuronen im Gehirn und Rückenmark. Der Verlust von Myelin führt zu einer signifikanten Verlangsamung der neuronalen Übertragung.
Gegenwärtig wird vermutet, dass L-Formen von Bakterien für einen solchen Prozess verantwortlich sein könnten, aber dies bedarf weiterer Forschung.
Mit fortschreitender Krankheit erfasst der Prozess der Demyelinisierung immer größere Bereiche des Gehirns, was zu Bewegungsstörungen, Sprachstörungen, Hörstörungen und Sehstörungen beiträgt. Das Fortschreiten der Krankheit kann Ihre Herzfrequenz, Ihren Blutdruck und Ihre Atmung beeinflussen.
Diese Krankheit sollte nicht mit der Addison-Schilder-Krankheit verwechselt werden, einer seltenen genetischen Störung, die mit einer Beeinträchtigung der biochemischen Bahnen im Myelin einhergeht.
Schilder-Krankheit - Diagnose
Um mit Schilder-Krankheit diagnostiziert zu werden, muss ein Patient die folgenden Kriterien erfüllen, bekannt alsPoser-Kriterien :
- Vorhandensein klinischer Kriterien undSymptome, die für das Frühstadium der Multiplen Sklerose ungewöhnlich sind.
- Normale Liquorzusammensetzung oder eine für Multiple Sklerose ungewöhnliche Zusammensetzung
- Vorhandensein von einer oder zwei symmetrischen Plaques, die mindestens 3 cm groß sind und den zentralen Teil der zerebralen Hemisphären bedecken (was durch medizinische Bildgebung sichtbar gemacht wird).
- Keine Virus- oder Mykoplasmeninfektion
- Normale Blutserumspiegel langkettiger Fettsäuren
- Normale Nierenfunktion
Mehrere allgemein verfügbare diagnostische Hilfsmittel können bei der Diagnose der Schilder-Krankheit hilfreich sein.
Mittels Computertomographie ist es möglich, hypodense Läsionen (auch als "hypodenser Fokus" bezeichnet) darzustellen. Dies sind krankhafte Veränderungen mit reduziertem Lichtschwächungsfaktor.
Ähnliche Effekte werden durch die Verwendung von Kontrast-MRT für Untersuchungen erzielt.
Die Lokalisation solcher Veränderungen ist fast immer subkortikal und in T1-Sequenzen sichtbar.
Die Methode der Elektroenzephalographie wird sehr selten zur Diagnose des Morbus Schilder eingesetzt. Es wird nur angewendet, wenn epileptische Anfälle vermutet werden oder vorliegen.
Schilder-Krankheit oder Multiple Sklerose?
Es gibt einige Ähnlichkeiten zwischen der Schilder-Krankheit und MS. Bei beiden Zuständen geht die Myelinscheide um die Nervenzellen verloren, was die Übertragung elektrischer Impulse von Neuron zu Neuron beeinträchtigt.
Auch die Symptome beider Krankheiten sind ähnlich. Dazu gehören unter anderem Beeinträchtigung von Gedächtnis-, Sprach- und Bewegungsabläufen. Daher muss die Diagnose der Schilder-Krankheit mit besonderer Sorgf alt durchgeführt werden.
Schilder-Krankheit - Behandlung
Die Behandlung des Morbus Schilder ist symptomatisch. Ärzte empfehlen nach der Diagnose die Einnahme von Medikamenten aus der Gruppe der Kortikosteroide. Die Verabreichung von Cyclophosphamid führt zu positiven Ergebnissen.
Zusätzlich werden konservative Behandlung, Diät und Physiotherapie parallel eingesetzt.
Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit der Behandlung von Morbus Schilder mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH). Aufgrund der unerschwinglichen Kosten, die mit dieser Art der Behandlung verbunden sind, hat sie jedoch nicht endgültig Eingang in die klinische Praxis gefunden.
Die Wirksamkeit einer intravenösen Immunglobulingabe, einer Interferontherapie oder eines Blutplasmaaustausches ist noch nicht nachgewiesen.
Morbus Schilder - Prognose
Die Prognose im Verlauf der Schilder-Krankheit hängt vom Ansprechen des Patienten auf die Behandlung ab. In den meisten Fällennach Therapiebeginn ist eine deutliche klinische Besserung zu beobachten
Es gibt jedoch Fälle von Verschlechterung der Gesundheit, einschließlich zunehmender körperlicher und geistiger Behinderungen. Sie sind jedoch selten.
Der Patient muss ständig medizinisch betreut werden. Er sollte für eine ausreichende Belüftung der Atemwege, Ernährung (oft parenteral) und eine ständige Überwachung des Elektrolytspiegels sorgen.
Über den Autor
Anna JaroszEin Journalist, der seit über 40 Jahren an der Popularisierung der Gesundheitserziehung beteiligt ist. Gewinner zahlreicher Wettbewerbe für Journalisten, die sich mit Medizin und Gesundheit befassen. Sie erhielt unter anderem Der „Goldene OTIS“ Trust Award in der Kategorie „Medien und Gesundheit“, St. Kamil erhielt anlässlich des Welttages der Kranken zweimal den „Kristallstift“ beim nationalen Wettbewerb für Gesundheitsjournalisten und viele Auszeichnungen und Auszeichnungen bei Wettbewerben zum „Medizinjournalisten des Jahres“, die vom Polnischen Verband organisiert wurden Journalisten für Gesundheit.
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