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Das Goodpasture-Syndrom oder Lungen-Nieren-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Nieren und Lungen betrifft. Das Goodpasture-Syndrom kann lebensbedrohlich sein, da es sehr schnell, sogar innerhalb weniger Tage, zu Atem- und/oder Nierenversagen führen kann. Was sind die Ursachen und Symptome des Goodpasture-Syndroms? Was ist die Behandlung?

Goodpasture-SyndromsonstPulmonal-renales Syndrom,gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitiden. Im Zuge des Goodpasture-Syndroms entzündet sich die Basalmembran der glomerulären Gefäße und Alveolen, was zu Einblutungen in die Alveolen und einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führt. Die Erkrankung ist lebensbedrohlich, da sie sehr schnell, sogar innerhalb weniger Tage, zu Atemversagen und/oder Nierenversagen führen kann.

Das Goodpasture-Syndrom ist selten (Inzidenz in Europa - etwa 1/1 Million Einwohner / Jahr), am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 30 Jahren und bei Menschen im Alter von 50 bis 65 Jahren. Die Krankheit wird häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert.

Goodpasture-Syndrom (pulmonal-renales Syndrom) - Ursachen und Risikofaktoren

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Bei dieser Art von Krankheit erkennt das Immunsystem körpereigene Zellen als fremd und produziert Antikörper dagegen, die sie angreifen und dazu führen, dass sie sich entzünden und zerstören. Im Zuge des Goodpasture-Syndroms werden Antikörper (Anti-GBM) gegen die Basalmembran der glomerulären Gefäße und Alveolen gebildet. Eine Schädigung der Blutgefäße der Glomeruli durch Antikörper führt zu einer Glomerulonephritis, die zu chronischem Nierenversagen führen kann. Eine Schädigung der Blutgefäße der Lungenbläschen wiederum führt zu Blutungen.

Risikofaktoren sind: Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffen und Tabakrauch, Inhalation von Kokain und Infektionen

Goodpasture-Syndrom (pulmonal-renales Syndrom) - Symptome

Symptome einer Lungenbeteiligung durch Krankheit:

  • Kurzatmigkeit - anfänglich belastungsbedingt, dann in Ruhe anfallsartig
  • trockener Husten
  • Hämoptyse
  • manchmalZyanose

Symptome einer Nierenbeteiligung durch die Krankheit:

  • Hämaturie
  • Probleme beim Wasserlassen (z. B. Oligurie)
  • Schwellung am ganzen Körper
  • Bluthochdruck
  • Schmerzen in der Lendengegend

Zusätzlich können allgemeine, meist grippeähnliche Symptome auftreten, z.B. Müdigkeit, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit

Goodpasture-Syndrom (pulmonal-renales Syndrom) - Diagnose

Bluttests werden durchgeführt, um Anti-GBM-Antikörper nachzuweisen. Beim Goodpasture-Syndrom findet man unter anderem auch Erhöhte Kreatinin- und Harnstoffspiegel im Blut, was auf eine Nierenschädigung hinweist.

Es ist auch notwendig, den Urin zu untersuchen, der unter anderem zeigt, Vorhandensein von Eiweiß oder roten Blutkörperchen

Der Arzt testet auch die Atemwege. Bei der Stethoskop-Untersuchung hört man ein Knistern, manchmal sogar ein Bronchialgeräusch. Andererseits zeigt das Thorax-Röntgen gesprenkelte Schatten, die auf entzündliche Veränderungen hindeuten.

In einigen Fällen kann eine Nieren- oder Lungenbiopsie erforderlich sein.

Goodpasture-Syndrom (pulmonal-renales Syndrom) - Behandlung

Den Patienten werden Glucocorticosteroide und Cyclophosphamid verabreicht. Zusätzlich wird eine Plasmapherese durchgeführt – ein Verfahren, das das Blut von unerwünschten Elementen reinigt – in diesem Fall Anti-GBM-Antikörper.

Bei manchen Patienten beginnt die Niere richtig zu arbeiten, normalerweise in den ersten Behandlungswochen. Allerdings 40-50 Prozent. Trotz Behandlung erlangt die Niere ihre Funktionen nicht zurück. Dann ist eine Nierenersatztherapie in Form einer Hämodialyse erforderlich. Nach einigen Monaten kann sich der Zustand des Patienten verbessern und Hämodiose ist möglicherweise nicht erforderlich. Die Erfahrung der Ärzte hat jedoch gezeigt, dass eine spätere Wiederherstellung der Nierenfunktion selten ist. Wenn die Nieren in den ersten Behandlungswochen nicht richtig arbeiten und der Patient eine Nierenersatztherapie benötigt, bedeutet dies in der Regel, dass das Nierenversagen irreversibel ist.

Sie können jedoch das Fortschreiten des Nierenversagens und sogar seine Entwicklung verhindern. Es reicht aus, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren und eine geeignete Behandlung einzuleiten.

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Kategorie:

Immunsystem