Idiopathische (idiopathische) Lungenfibrose (IPF) ist eine Erkrankung der Alveolen, deren Essenz ihre Entzündung und dann Fibrose ist. Als Folge davon wird das Atmen immer schwieriger. Was sind die Ursachen und Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose? Was ist die Behandlung?

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  1. Spontane Lungenfibrose: Ursachen
  2. Spontane Lungenfibrose: Symptome
  3. Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose
  4. Spontane Lungenfibrose: Behandlung
  5. Idiopathische Lungenfibrose: Prognose

Spontane Lungenfibroseist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Wie erklärt von Prof. dr hab. Elżbieta Wiatr von der 3. Abteilung für Lungenkrankheiten, Institut für Tuberkulose und Lungenkrankheiten in Warschau, ist eine chronische, fortschreitende, fibrotische Erkrankung, die nur auf die Lunge beschränkt ist und hauptsächlich bei älteren Menschen auftritt.

Seine Entwicklung erfolgt als Folge einer mikroskopischen Schädigung der Alveolarepithelzellen - erklärt er. Die Folge ist eine Entzündung der Lungenbläschen, die beginnen, die Bänder aus dichtem Bindegewebe zu umgeben (Narbenbildung).

Spontane Lungenfibrose: Ursachen

Wie der Name schon sagt, sind die Ursachen der Erkrankung unbekannt, in manchen Fällen kann aber vermutet werden:

  • Erkrankungen, genetische Mutationen
  • Zigaretten rauchen (Untersuchungen zeigen, dass es unter Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose mehr Raucher gibt)
  • Exposition gegenüber Umweltverschmutzung
  • gastroösophagealer Reflux, d.h. Rückfluss von Mageninh alt in die Atemwege
  • Asthma

Das Risiko, eine spontane Lungenfibrose zu entwickeln, steigt definitiv mit dem Alter - stellt Prof. Dr. Wind. Wie der Experte prognostiziert, wird es aufgrund der Alterung der Bevölkerung zu einem immer häufigeren Problem.

Spontane Lungenfibrose: Symptome

Die Hauptsymptome einer spontanen Lungenentzündung sind:

  • Husten
  • Kurzatmigkeit
  • schlechtere Belastungstoleranz

Außerdem kann der Patient feststeckende Finger bemerken. Sie sind Ausdruck einer schweren Hypoxie und treten bei 30-40 Prozent auf. krank.

Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose

Während der Auskultation des Patienten kann der Arzt das charakteristischeKnistern über der Lungehören (als ob jemandauf grobem Kies gelaufen). Zusätzlich wird eine Lungenbildgebung mittels Computertomographie durchgeführt. Die Fotos zeigen netz- und wabenförmige Veränderungen.

Dann kann die Diagnose der Erkrankung allein anhand einer Computertomographie-Untersuchung gestellt werden, natürlich unter Ausschluss einer anderen fibrotischen Lungenerkrankung mit spezifischer Ursache - stellt Prof. Dr. Wind.

Bei unklarem Röntgenbild sollte eine Lungenbiopsie durchgeführt werden, aber nur in begründeten Fällen - betont der Professor. Eine Lungenbiopsie darf ein Arzt zum Beispiel durchführen, wenn er im Zuge einer Bindegewebserkrankung den Verdacht auf eine Lungenfibrose hat – fügt er hinzu.

Es werden auch funktionelle Tests durchgeführt, die zeigen, dass der Patient eine reduzierte Vitalkapazität (VC) und totale Lungenkapazität (TLC) hat. Bei einem gesunden Menschen beträgt die Lungenkapazität etwa 4 Liter und bei einem Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose etwa 2 Liter.

Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen weisen jedoch auf eine Hypoxämie hin, d. h. auf eine Abnahme des Sauerstoffgeh alts im Blut.

Auchder 6-Minuten-Gehtestist nicht positiv. Ein Mann mit gesunden Lungen kann 500-700 Meter in 6 Minuten laufen. Eine Person, die an spezifischer Lungenfibrose leidet, kann Probleme haben, in dieser Zeit 300 und manchmal sogar 150 Meter zurückzulegen.

Spontane Lungenfibrose: Behandlung

Es gibt keine kausale Behandlung für eine spontane Lungenentzündung. Es wird eine optimale unterstützende Behandlung angewendet, d.h. Behandlung von Komorbiditäten - Reflex, Bluthochdruck und Diabetes. Gewichtskontrolle und Lungenrehabilitation sind ebenfalls wichtig.

- Das einzige Medikament, das dem Patienten fehlt, ist Sauerstoff - stellt Prof. Dr. Wind. Dementsprechend sollte der Arzt den Patienten an ein Heimsauerstofftherapiezentrum überweisen. Dann erhält der Patient einen Konzentrator, der ständig den benötigten Sauerstoff produziert.

Im Zuge einer spezifischen Lungenfibrose sollten Steroide nicht eingesetzt werden, was bisher propagiert wird.

Hoffnung für Patienten sind zwei Substanzen - Pirfenidon und Nintedanib. Sie wirken entzündungshemmend und antifibrotisch. Eine 5-Jahres-Studie mit Pirfenidon zeigt, dass es zur Verringerung der Patientensterblichkeit beiträgt (nach 52-wöchiger Behandlung).

22 Patienten, die Pirfenidon einnahmen, waren verträglich, und 42 Patienten, die Placebo einnahmen, waren verträglich.Nintedanib hingegen war ein intrazellulärer Kinase-Inhibitor, der den Verlust der Atemkapazität der Lunge verhindert.

Idiopathische Lungenfibrose: Prognose

Die Prognose ist nicht erfolgreich. 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose in vielenFälle sind schlimmer als Patienten, die mit bestimmten Krebsarten wie Schilddrüsenkrebs, Hautkrebs und Prostatakrebs zu kämpfen haben, stellt Prof. Wind. Die Forschung zeigt, dass die durchschnittliche Überlebenszeit 2-3 Jahre ab der Diagnose beträgt.

Die häufigste Todesursache sind akute und subakute (die Atmung des Patienten wird immer schlimmer, bis die Krankheit schließlich zu einem Atemversagen führt) respiratorische Episoden. Andere Ursachen wie Herzerkrankungen, Infektionen und Magen-Darm-Erkrankungen führen mit geringerer Wahrscheinlichkeit zum Tod von Patienten.

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Atmungssystem