Das Ependymom ist ein Krebs, der im zentralen Nervensystem auftritt. Sein zweiter Name, Ependymom, kommt vom Namen des Gewebes, aus dem es stammt, den Ependymen. Es kleidet die Ventrikel des Gehirns und das Lumen des Rückenmarkskanals aus. Was sind die Ursachen und Symptome eines Ependymoms? Wie läuft seine Behandlung?

Ependymomein der WHO-Gradklassifikation wurden als Neoplasien IIoklassifiziert. Diese Tumoren sind vor allem für junge Erwachsene und Kinder charakteristisch, bei denen sie etwa 10 Prozent aller Tumoren im zentralen Nervensystem ausmachen. Es gibt zwei Höhepunkte von Ependymomen im Alter von 5 und 35 Jahren. Bei Kindern und Jugendlichen werden Ependymome am häufigsten intrakranial und bei Erwachsenen intramedullär gefunden. Manchmal begleiten Ependymome Typ-2-Neurofibromatose.

Arten von Ependymomen

Ependymome werden in vier Haupttypen eingeteilt:

  • Subependymome und Myxom-papillomatöse Ependymome, die langsam wachsen und zu den mildesten gehören (Grad I)
  • häufige Ependymome, die häufigsten mit mehreren Subtypen (Grad II)
  • anaplastische Ependymome (Grad III), die sich durch das schnellste Wachstum und den aggressivsten Verlauf auszeichnen

Ependymom: Ätiologie

Die Ursachen von Ependymomen sind bisher nicht im Detail beschrieben. Es wurden viele Mutationen gefunden, die diese Art von Krebs verursachen könnten, aber keine davon steht in engem Zusammenhang mit dem Auftreten von Ependymomen. Es ist auch nicht bewiesen, dass Umweltfaktoren bei ihrer Ätiologie eine Rolle spielen.

Lage der Ependymome

Subependymome sind am häufigsten in der Nähe des Ventrikelsystems lokalisiert. In einigen Fällen können sie im zervikalen Spinalkanal auftreten. Dieser Ort ist typisch für Menschen um die 40 und eher männlich.

Die Lage der Ependymome hängt stark vom Typ ab.

Myxom-papillomatöse Ependymome neigen dazu, sich am Boden des Spinalkanals zu bilden. Ependymome wachsen normalerweise in der Nähe, in oder entlang der Ventrikel des Gehirns auf verschiedenen Ebenen. Anaplastische Ependymome werden normalerweise bei Kindern gesehen,am häufigsten in der hinteren Schädelgrube

Ependymome: mikroskopische und makroskopische Bilder

Ependymome sind weiche, gräuliche oder rote Beulen, die Verkalkungen enth alten können. Ihr charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein von echten Rosetten und Pseudo-Rosetten im mikroskopischen Bild, die sich hauptsächlich um kleine Hohlräume, Sp alten oder Gefäße befinden.

Ependymome: klinische Symptome

Das Krankheitsbild der Ependymome ist den Symptomen aller anderen Tumoren des zentralen Nervensystems sehr ähnlich. Sie hängt stark vom Alter des Patienten, der Lage und der Größe des Tumors ab.

Bei Kindern führt eine Erhöhung des Hirndrucks vor allem zu starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Wenn die Schädelnähte noch nicht vollständig verwachsen sind, kann das erste Symptom ein Hydrozephalus sein, der durch eine Blockade des Liquorflusses im Ventrikelsystem durch den wachsenden Tumor verursacht wird. Auch Konzentrationsstörungen, Persönlichkeits- und Stimmungsschwankungen können auftreten. Wenn der Tumor wächst, führt der Druck auf das Gehirn zu Krampfanfällen, fokalen neurologischen Symptomen oder Symptomen einer Lähmung der Hirnnerven. Wenn sich der Tumor oberhalb des Gehirnzelts befindet, kann er Sehverlust, Empfindungsstörungen, kognitive Dysfunktion oder Ataxie verursachen.

Im Spinalkanal wachsende Ependymome beeinträchtigen die Funktion des peripheren Nervensystems. Dies kann zu einer spastischen Lähmung der Gliedmaßen und zu Parästhesien führen. Der Patient kann auch über Schmerzen klagen, die sich unterhalb der bestehenden neoplastischen Läsion befinden. Das Myxom-papillomatöse Ependymom zeichnet sich durch ein möglicherweise leicht abweichendes Krankheitsbild aus. Ihre typische Lage im unteren Abschnitt des Spinalkanals führt zu Blasenfunktionsstörungen und Impotenz. Sie werden auch Schmerzen im Rücken, in den Beinen und im Analbereich haben.

Zusätzlich zu den oben aufgeführten Symptomen klagen Sie möglicherweise über Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, vorübergehende Schwierigkeiten beim Erkennen von Farben, unkontrolliertes Zittern, vorübergehenden Gedächtnisverlust oder das Gefühl, bei hellem Licht vertikale oder horizontale Linien zu sehen.

Diagnose Ependymom

Bei Verdacht auf ein Ependymom ist die Computertomographie in der Regel die erste vom behandelnden Arzt angeordnete Untersuchung. Es zeigt eine gut definierte Masse, die sich intraventrikulär befindet. Diese Masse ist hyperdens, sie kann Zysten enth alten. Verkalkungen werden in 50-80% der Fälle gefunden. Die Eingabe eines Kontrasts verbessert das Ependymom-Bild. Die Magnetresonanztomographie, sowohl mit als auch ohne Kontrastmittel, ist eine noch genauere Untersuchung, die eine genaue Bestimmung ermöglichtdie Größe und Art der Läsion. Das MRT-Signal kann heterogen sein, wenn der Tumor Zysten, Verkalkungen, Blutungen und nekrotische Herde aufweist. Die histologische Untersuchung der exzidierten Läsion ermöglicht die genaue Bestimmung des Ependymomtyps. Es sollte daran erinnert werden, dass die Entnahme von Liquor cerebrospinalis bei Verdacht auf eine Neoplasie des zentralen Nervensystems kontraindiziert ist, da ein erhöhter intrakranieller Druck nach der Punktion eine Intussuszeption der Kleinhirnmandeln verursachen kann.

Behandlung von Ependymomen

Die Behandlungsmethode, die eine vollständige Genesung ermöglicht, ist natürlich die Exzision des gesamten Tumors. Nach der Resektion ist eine komplementäre Strahlentherapie obligatorisch. Aufgrund der unterschiedlichen Lokalisation ist eine solche Operation nicht immer möglich, dann bleibt die Strahlentherapie selbst die Therapie der Wahl. Bei Kleinkindern bis zum vollendeten 3. Lebensjahr wird eine Chemotherapie mit Platinverbindungen (Cisplatin, Carboplatin) empfohlen.

Ependymome: Prognose

Zu den Faktoren, die die Prognose bestimmen, gehören die Radikalität der Operation, der histologische Reifegrad, die Art der Neubildung und ihre Lokalisation sowie das Alter des Patienten. Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit des Fünf-Jahres-Überlebens 40 bis 60 Prozent beträgt, was bei Erwachsenen deutlich höher ist als bei Kindern. Leider leben Patienten mit anaplastischen Ependymomen viel kürzer – in der Regel zwischen 12 und 20 Monaten.

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Onkologie