Das West-Syndrom ist ein Epilepsiesyndrom, das für die Bevölkerung im Kindes alter charakteristisch ist. Das West-Syndrom als Epilepsie im Kindes alter ist eine durchaus ernstzunehmende Erkrankung, die unter anderem entsteht aus aus der Tatsache, dass es zu erheblichen intellektuellen Verzögerungen führen kann. Je später mit der Behandlung des West-Syndroms begonnen wird, desto größer ist das Risiko einer psychischen Dysfunktion – was also sind die Symptome dieser Erkrankung und was sollte Eltern dazu veranlassen, einen Neurologen aufzusuchen?

West-Syndromist eine der Arten von Epilepsie im Kindes alter. Der Name dieser Einheit stammt von dem Autor der ersten Beschreibung, die 1841 im Lancet veröffentlicht wurde - William James West.

Ein englischer Arzt beschrieb in seiner Veröffentlichung den Fall eines Patienten, der ihm sehr nahe stand - diese Beschreibung betraf den Sohn von W.J. Vesta

Laut Statistik tritt das West-Syndrom bei 1 von 3500 Kindern auf, Jungen leiden etwas häufiger an dieser Krankheit. Die Krankheit beginnt in der Regel im Alter zwischen drei und zwölf Monaten.

Westsyndrom: Ursachen

Alle Zustände, die mit organischen Veränderungen im Gehirn verbunden sind, können tatsächlich zum West-Syndrom führen - Pathologien dieser Art können sowohl in der pränatalen als auch in der perinatalen Phase oder zu verschiedenen Zeitpunkten nach der Geburt eines Kindes auftreten . Die häufigsten Erkrankungen, die mit dem West-Syndrom einhergehen, sind:

  • Wasserkopf
  • Mikrozephalie
  • Polymikrogyrie
  • Sturge-Weber-Syndrom
  • tuberöse Sklerose
  • angeborene Infektionen (z. B. Cytomegalovirus)
  • hypoxische ischämische Enzephalopathie
  • intrakranielle Blutungen
  • Meningitis und ihre Folgen
  • Ahornsirupkrankheit
  • Phenylketonurie
  • Down-Syndrom
  • mitochondriale Enzephalopathien
  • Fehlbildungen der Hirngefäße
  • Kopfverletzungen

Selbst wenn ein Kind an einer der oben aufgeführten Krankheiten leidet, ist es nicht immer möglich herauszufinden, warum ein kleiner Patient epileptische Anfälle entwickelt.

Die Hypothesen der Wissenschaftler konzentrieren sich derzeit vor allem auf Störungen in der Zahl der Neurotransmitter - der Neurotransmitter GABA zieht dabei die meiste Aufmerksamkeit auf sich. Andere Theorien betreffen eines der Hormone, nämlich das hypothalamische Corticoliberin(CRH).

Es ist möglich, dass die Produktion dieses Stoffes in übermäßigen Mengen zu Störungen der elektrischen Aktivität des Gehirns und damit verbundenen epileptischen Anfällen führen kann Gehirn, und es leidet immer noch am West-Syndrom. In solchen Situationen wird die Krankheit als idiopathisch bezeichnet. Tatsächlich ist es ziemlich oft unmöglich, die Ursachen des West-Syndroms festzustellen - bei bis zu 30 % der Patienten mit dieser Krankheit wird die idiopathische Form dieses Syndroms diagnostiziert.

West-Syndrom: Symptome

Die charakteristischsten Merkmale des West-Syndroms sindepileptische Beugeanfälle . Während einer solchen Attacke kommt es zu einer plötzlichen, generalisierten Kontraktion der Beugemuskeln.

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Die Folge einer solchen Situation ist, dass bei einem auf dem Rücken liegenden Kind der Kopf mitsamt dem Oberkörper nach vorne gebeugt wird. Es gibt auch eine merkliche Beugung der unteren Gliedmaßen zum Körper, während die oberen Gliedmaßen des Kindes am häufigsten nach vorne geworfen werden.

Das Kennzeichen der Anfälle, die bei einem Kind mit West-Syndrom auftreten, ist, dass sie normalerweise hintereinander auftreten. Am häufigsten treten die Anfälle auf, wenn das Kind aufwacht oder einschläft.

Beim West-Syndrom besteht das Problem jedoch nicht nur in epileptischen Anfällen - Anfälle können von folgenden Beschwerden begleitet oder gefolgt sein von:

  • Bewusstseinsstörung
  • sabbern
  • Erbrechen
  • Spülen
  • psychomotorische Unruhe
  • deutliche Zunahme des Schwitzens

Ein weiteres Problem ist charakteristisch für Wests Team. Die psychomotorische Entwicklung des Kindes kann nämlich sehr oft (insbesondere bei fehlender oder erfolgloser Behandlung) gehemmt werden.

West-Syndrom: Diagnostik

Das Wichtigste bei Verdacht auf West-Syndrom bei einem Kind ist eine elektroenzephalographische Untersuchung (EEG). Am günstigsten ist es, wenn der Test sowohl im Wachzustand als auch im Schlaf des Kindes durchgeführt wird.

Eine Abweichung im EEG, charakteristisch für das West-Syndrom, ist eine hypsarithmische Aufzeichnung (d. h. eine, bei der zusätzlich zu der Unregelmäßigkeit der Aufzeichnung der Gehirnwellenaktivität viele scharfe Wellen, manchmal auch als Spikes bezeichnet), vorhanden sind
Bei der Diagnose des West-Syndroms können auch viele andere Tests durchgeführt werden, um die für die Krankheit verantwortliche Pathologie zu finden.

Zu diesem Zweck kann durchgeführt werdenbildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie oder Computertomographie des Kopfes - diese Untersuchungen sind sehr wichtig, da laut Statistik sogar 8 von 10 Kindern mit West-Syndrom auffällige Abweichungen in bildgebenden Verfahren aufweisen.

Laboruntersuchungen wie Blutbild, Urintests oder Analyse des bei der Punktion gesammelten Liquor werden ebenfalls verwendet.

Westsyndrom: Behandlung

Die Behandlung des West-Syndroms basiert hauptsächlich auf einer Pharmakotherapie. Die Therapie sollte so schnell wie möglich durchgeführt werden, denn je größer die Verzögerung zwischen dem Ausbruch der Erkrankung und dem Beginn ihrer Behandlung ist, desto größer ist das Risiko, dass das Kind eine psychomotorische Verzögerung erleidet.

  • Behandlung von Epilepsie: medikamentöse Behandlung, Operation und Nebenwirkungen

Medikamente wie Vigabatrin und synthetische Corticotropin-Derivate (ACTH) werden am häufigsten zur Behandlung des West-Syndroms eingesetzt. Andere Präparate, wie Derivate der Valproinsäure, Arzneimittel aus der Gruppe der Benzodiazepine oder Lamotrigin, werden seltener eingesetzt.

Selten angewandt, aber eine der Behandlungsoptionen für das West-Syndrom, sind epilepsiechirurgische Eingriffe.

Ein weiterer Effekt, der bei Kindern mit West-Syndrom wirksam sein kann, ist die Verwendung einer ketogenen Diät (Restriktion mit hohem Fett- und Proteingeh alt).

  • Ketogene Diät (kohlenhydratarme Diät)

Es gibt zwar Hinweise darauf, dass die ketogene Diät bei dieser Epilepsie im Kindes alter positive Wirkungen haben kann, jedoch sollte sie nur nach Rücksprache mit einem Arzt und nur nach dessen Einverständnis eingeführt werden.

Andere Epilepsiebehandlungen:

  • Stimulation des Vagusnervs bei der Behandlung von Epilepsie
  • Telemedizin in der Behandlung von Epilepsie

West-Syndrom: Prognose

Beim West-Syndrom ist die Prognose eher schlecht. Statistisch gesehen sterben etwa 5 % der Kinder vor dem 5. Lebensjahr.

Bei überlebenden Kindern können verschiedene Probleme auftreten. Sogar 90 % von ihnen leiden unter kognitiven Beeinträchtigungen, während bei bis zu 70 % der Patienten eine erhebliche geistige Behinderung festgestellt werden kann.

Psychische Störungen in Form von autistischem Verh alten oder übermäßiger psychomotorischer Aktivität sind ebenfalls häufig. Ein weiteres Problem des West-Syndroms besteht darin, dass bei einem erheblichen Anteil (sogar 6 von 10) der Patienten epileptische Anfälle auch im Erwachsenen alter auftreten.

Fast die Hälfte der Patienten wandeln das West-Syndrom in eine andere Art von Epilepsiesyndrom im Kindes alter um, nämlich:

  • Lennox-Gastaut-Syndrom

Ein ziemlich interessantes Phänomen, obwohl es für die Medizin immer noch unverständlich ist, ist, dass Kinder mit idiopathischem West-Syndrom eine bessere Prognose haben als diejenigen, bei denen eine Pathologie diagnostiziert wurde, die mit den Strukturen des Nervensystems zusammenhängt.

Weitere Informationen zu Paketen bei Kindern:

  • Epilepsiesyndrome
  • Epilepsie im Kindes alter mit Absencen (Pyknolepsie, Friedman-Syndrom)
  • Rolands Epilepsie

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Kategorie:

Neurologie