Epilepsie-Syndrome sind eigentlich verschiedene Arten von Epilepsie, und es gibt oft signifikante Unterschiede zwischen ihnen. Sie betreffen unter anderem der Zeitpunkt, zu dem die Krankheit ausbricht, aber auch die Art der Anfälle, die bei einem bestimmten Epilepsiesyndrom und begleitenden anderen Leiden auftreten. Es sollte auch betont werden, dass die Bestimmung des Epilepsiesyndroms, an dem ein bestimmter Patient leidet, notwendig ist, um seine Prognose zu bestimmen, aber auch um eine angemessene Behandlung seiner Epilepsie zu planen.

Epilepsie-Syndromeunterscheiden sich nach den Ursachen, die zu ihnen geführt haben, und dem Alter, in dem der Patient die Krankheit entwickelt hat. Es sollte daran erinnert werden, dass Epilepsie eine sehr heterogene Krankheit ist. Diese Krankheit kann bei Menschen jeden Alters auftreten, außerdem können die Symptome von zwei Menschen mit Epilepsie völlig unterschiedlich sein. Bei Epilepsie geht es aber nicht nur um Anfälle – epileptische Anfälle können sich z.B. auch in Form von Bewusstlosigkeit oder Zittern in einigen Körperteilen äußern.

Zusätzlich zu epileptischen Anfällen kann Epilepsie auch mit Problemen wie geistiger Verzögerung zusammenhängen. Die Ursachen der Epilepsie können von Epilepsietyp zu Epilepsietyp unterschiedlich sein, ebenso wie das Alter, in dem der Patient die Krankheit entwickelt hat. Unter Berücksichtigung der Art epileptischer Anfälle, des Alters, in dem die ersten Symptome der Krankheit auftraten, EEG-Anomalien und anderer Probleme (abgesehen von Epilepsie), ist es möglich, zwischen verschiedenen Epilepsie-Syndromen zu unterscheiden. Im Folgenden werden ausgewählte Epilepsie-Syndrome beschrieben, aber es gibt eine viel größere Anzahl von ihnen, sogar mehrere Dutzend.

Epilepsie-Syndrome: nächtliche frontale Epilepsie

Nächtliche frontale Epilepsie beginnt typischerweise in der Kindheit. Der Name der Einheit kommt von der Tatsache, dass die damit verbundenen Anfälle während des Schlafs auftreten, sodass sie mit den Albträumen des Patienten verwechselt werden können. Im Verlauf der nächtlichen frontalen Epilepsie kommt es zu motorischen Anfällen, wie zum Beispiel dem Ballen der Hände oder dem Beugen der Knie. Neben Bewegungsstörungen kann es auch zu Weinen, Schreien oder Stöhnen kommen. Nächtliche frontale Epilepsie ist eine genetische Erkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird.

Epilepsie-Syndrome: EpilepsieRolanda

Rolandische Epilepsie ist eines der milderen Epilepsie-Syndrome. Sie beginnt typischerweise bei Kindern im Alter zwischen 3 und 13 Jahren. Bei Rolands Epilepsie sind epileptische Anfälle fokal, sie treten am häufigsten nachts auf und betreffen normalerweise die Gesichtsmuskeln, so dass Patienten beispielsweise sabbern können. Diese Anfälle sind normalerweise milder Natur, aber es besteht leider die Gefahr, dass sie sich in Brennweiten verallgemeinern. Meistens ist Rolands Epilepsie jedoch mild, und die Anfälle können sogar dazu neigen, nachzulassen, wenn das Kind in die Pubertät eintritt. Außerdem ist die Rolando-Epilepsie nicht immer behandlungsbedürftig – manchmal ist die Häufigkeit ihrer Anfälle so selten und sie sind so gering, dass es möglich ist, die Therapie zumindest einige Zeit hinauszuschieben.

Epilepsiesyndrome: Fehlzeiten in der Kindheit

Ein weiteres epileptisches Syndrom, das bei den jüngsten Patienten auftritt, sind Fehlzeiten in der Kindheit. Die Erkrankung beginnt typischerweise im Alter zwischen 4 und 12 Jahren. Epileptische Anfälle bestehen bei diesem Syndrom aus wiederkehrenden und plötzlich auftretenden Bewusstlosigkeitsattacken von mehreren Dutzend Sekunden Dauer, die beispielsweise von Kaubewegungen oder Augenzwinkern begleitet sein können. Absencen im Kindes alter sind ein epileptisches Syndrom mit guter Prognose, da die Anfallshäufigkeit mit zunehmendem Alter des Kindes meist deutlich abnimmt.

Epilepsie - wie man sie erkennt

Dravet-Syndrom (schwere infantile myoklonische Epilepsie)

Das Dravet-Syndrom gehört zur Gruppe der medikamentenresistenten Epilepsien. Die Erkrankung beginnt früh, da die ersten Symptome des Dravet-Syndroms meist innerhalb des ersten Lebensjahres eines Kindes auftreten. Der erste Anfall bei diesem Syndrom (meist in Form eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls) tritt in den meisten Fällen auf, wenn das Kind Fieber hat. Myoklonische Epilepsie bei Säuglingen ist schwerwiegend, inkl. aufgrund der Tatsache, dass die dabei auftretenden Anfälle dazu neigen, sich zu verlängern und epileptisch zu werden. Wenn ein Kind aufwächst, wird der Zustand schwerer: Im Laufe der Zeit entwickeln sich andere Arten von Anfällen, wie z. B. Abwesenheiten, fokale Anfälle und myoklonische Anfälle. Neben epileptischen Anfällen gibt es zahlreiche andere Probleme, die mit dem Dravet-Syndrom verbunden sind, wie zum Beispiel:

  • sensorische Integrationsstörungen
  • erhöhte Infektionsrate
  • Autistische Verh altensspektrumstörung
  • Schlafstörung
  • Wachstums- und Ernährungsstörungen

Epilepsiesyndrome: West-Syndrom

Das West-Syndrom entwickelt sich am häufigsten bei Kindern im Alter von 3 bis 12 Monaten und ist mit drei Problemen verbunden: epileptischen Anfällen, geistiger Retardierung und einer charakteristischen EEG-Anomalie namens Hypsarrhythmie. Die Krankheit wird als ziemlich schwere Epilepsie eingestuft, da sie mit der Neigung zum Auftreten epileptischer Anfälle nicht nur in der Kindheit, sondern auch im späteren Leben einhergeht. Ein weiteres Problem ist, dass sich ein Patient mit West-Syndrom in ein anderes Epilepsie-Syndrom verwandeln kann, nämlich das Lennox-Gastaut-Syndrom.

Epilepsiesyndrome: Lennox-Gastaut-Syndrom

Typischerweise beginnt das Lennox-Gastaut-Syndrom bei Kindern im Alter zwischen zwei und sechs Jahren. Kinder können im Verlauf der Krankheit viele verschiedene Arten von Anfällen erleiden, in der Regel einschließlich tonischer und myoklonischer Anfälle. Leider sind Krampfanfälle nicht das einzige Problem im Verlauf dieser Einheit – Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom leiden häufig unter geistiger Behinderung. Die Prognose des Lennox-Gastaut-Syndroms ist eher schlecht, da die Erkrankung oft nicht auf eine Behandlung mit Antiepileptika anspricht.

Epilepsiesyndrome: juvenile myoklonische Epilepsie

Juvenile myoklonische Epilepsie entwickelt sich typischerweise im Alter von 8 bis 20 Jahren. Wie der Name schon sagt, sind myoklonische Anfälle am typischsten und treten typischerweise kurz nach dem Aufwachen auf. Andere Anfälle bei juveniler myoklonischer Epilepsie sind Abwesenheitsanfälle und tonisch-klonische Anfälle. Die Erkrankung ist mit einer lebenslangen Anfallsneigung verbunden, stellt aber im Allgemeinen eine Form der Epilepsie dar, bei der eine gute Chance besteht, dass eine medikamentöse Therapie die Entwicklung von Symptomen verhindert.

Epilepsiesyndrome: Ohtahar-Syndrom

Eine der schwereren Formen der Epilepsie im Kindes alter ist das Ohtahar-Syndrom. Die Krankheitssymptome treten sehr früh auf, sogar in den ersten Tagen oder den ersten Lebenswochen eines Kindes. Die Anfälle beim Ohtahar-Syndrom treten am häufigsten in Form von tonischen Anfällen auf. Die Prognose der Patienten ist ziemlich ungünstig - bis zur Hälfte der Kinder mit dieser Einheit sterben vor dem ersten Lebensjahr. Bei den verbleibenden Patienten wiederum besteht normalerweise eine erhebliche intellektuelle Verzögerung, und häufig tritt eine Zerebralparese zusammen mit dem Ohtahar-Syndrom auf. Ein weiteres Problem bei diesem Epilepsie-Syndrom ist, dass es derzeit nicht vorhanden istes gibt wirksame Methoden, ihn zu behandeln.

Epilepsiesyndrome: Rasmussen-Syndrom

Das Rasmussen-Syndrom ist eine ziemlich mysteriöse Krankheit, die derzeit als eine der Autoimmunkrankheiten behandelt wird. Erkrankungen werden bei Kindern unter 10 Jahren beobachtet. Das Rasmussen-Syndrom beginnt mit epileptischen Anfällen, die normalerweise komplexe fokale Anfälle sind, aber einige Patienten erleben zuerst tonisch-klonische Anfälle. Andere Anomalien bei Kindern mit dieser Erkrankung, die zu unterschiedlichen Zeitpunkten vom ersten epileptischen Anfall auftreten, sind Hemiplegie und die Fähigkeit, Enzephalitis bei bildgebenden Verfahren zu erkennen, sowie kognitive Beeinträchtigungen.

Epilepsiesyndrome: Panayiotopoulos-Syndrom

Eine weitere Form der Epilepsie im Kindes alter ist das Panayiotopoulos-Syndrom. Kinder zwischen 3 und 6 Jahren leiden am häufigsten unter dieser Einheit. Im Verlauf des Syndroms treten die auftretenden Störungen in Form von autonomen partiellen Anfällen auf, einschließlich eine Beschleunigung des Herzschlags oder eine plötzliche Blässe. Panayiotopoulos-Anfälle treten am häufigsten im Schlaf auf. Dieses Syndrom wird als epileptische Syndrome mit guter Prognose eingestuft: Bis zu 25 % aller Patienten mit dieser Einheit erleben nur einen Anfall. Bei anderen Patienten klingt die Krankheit normalerweise mit dem Alter ab, normalerweise bevor der Patient 13 Jahre alt ist.

Epilepsiesyndrome: progressive myoklonische Epilepsie

Progressive myoklonische Epilepsie ist nicht wirklich ein epileptisches Syndrom, sondern eine Gruppe von mehreren verschiedenen Krankheiten. Ihre charakteristischen Merkmale sind myoklonische Anfälle und begleitende Demenz verschiedener Art. Zur Gruppe der progressiven myoklonischen Epilepsie gehören:

  • MERRF-Team
  • Unverricht-Lundborg-Krankheit
  • Lafor-Krankheit

Kategorie:

Neurologie