Morbus Paget ist eine Knochenerkrankung, bei der der Prozess der Bildung von Knochengewebe gestört ist. Als Folge davon werden die Knochen schwach und damit sehr anfällig für Verformungen und Brüche. Was sind die Ursachen und Symptome von Morbus Paget des Knochens? Was ist die Behandlung?

Morbus Pagetist eine Erkrankung desKnochens , deren Essenz die Dysfunktion von Osteoklasten und Osteoblasten ist - zwei Zellen, die sie ausmachen der Knochen. Osteoklasten sind Osteoklasten, die altes Knochengewebe abbauen. Dann wird an seiner Stelle neues Knochengewebe gebildet, das von knochenbildenden Zellen - Osteoblasten - produziert wird. Das Gleichgewicht zwischen der Aktivität dieser beiden Zellen ist notwendig, um die richtige Knochenstruktur aufrechtzuerh alten.

Im Verlauf des Morbus Paget kommt es zu einer Überaktivität der Osteoklasten und damit zu einer übermäßigen Knochenzerstörung. Um die daraus resultierenden Verluste auszugleichen, steigt folglich die Aktivität der Osteoklasten und der Knochen wird übermäßig wieder aufgebaut. Allerdings werden dann Knochen mit einer chaotischen Struktur gebildet, die viel schwächer und damit - sehr anfällig für Brüche und Deformationen sind (die sogenannten Paget-Knochen).

Die Läsionen können an jedem Knochen lokalisiert sein, aber die häufigsten Knochen befinden sich im Becken, der Wirbelsäule, dem Schädel und den Femuren. Außerdem bedecken sie nicht den gesamten Knochen und das gesamte Skelett, sondern meist ein Fragment davon.

Morbus Paget des Knochens - Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Paget-Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Es soll lauten:

  • genetisch bedingt - es gibt Familien, in denen die Krankheit autosomal-dominant vererbt wurde; Mindestens 4 Genmutationen, die für die Entwicklung dieser Krankheit prädisponieren, wurden identifiziert;
  • verursacht durch Viren;

Das Alter ist der wichtigste Risikofaktor - je später es ist, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass die Krankheit auftritt. Untersuchungen zeigen, dass die Inzidenz der Krankheit bei Menschen über 85 Jahren fast 5-mal höher ist als in der Gruppe der Menschen unter 60 Jahren. Das Geschlecht ist der zweite Risikofaktor – Männer leiden häufiger darunter. Darüber hinaus ist bekannt, dass Morbus Paget des Knochens besonders in nordeuropäischen Ländern verbreitet ist.

Morbus Paget des Knochens - Symptome

  • Schmerzen in dem vom Krankheitsprozess betroffenen Knochen;
  • Erwärmung der betroffenen Stelle (weil die Durchblutung der betroffenen Stelle erhöht wird);

Fast 70 Prozent Fällen verläuft die Krankheit asymptomatisch, was eine korrekte Diagnose erschwert

  • Knochendeformitäten, z.B. Verdickung der Schädelknochen;
  • Knochenbrüche, am häufigsten in den Röhrenknochen (normalerweise Femur, Tibia, Humerus, Speiche, Ulna). Diese Frakturen können asymptomatisch sein;
  • Gelenkschmerzen im Zusammenhang mit ihrer Degeneration (der Schmerz betrifft normalerweise die Gelenke in der Nähe der von der Krankheit betroffenen Knochen);

Wenn die Schädelknochen betroffen sind, werden die sog Äußeres Karotis-Blutdiebstahl-Syndrom. Dann treten Kopfschmerzen, Sehstörungen und Hörstörungen auf. Im Extremfall kann es zu einem ischämischen Schlaganfall kommen.

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Morbus Paget des Knochens - Komplikationen

Morbus Paget ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu Taubheit (als Folge einer Schädigung des Hörnervs), sekundärem Hyperparathyreoidismus und sogar Knochenkrebs (z. B. Osteosarkom) oder Herzversagen oder Schlaganfall führen kann (normalerweise bei Patienten mit frühere aktuelle Herzerkrankung oder Atherosklerose). Manche Patienten haben Probleme mit Nierensteinen.

Morbus Paget des Knochens - Diagnose

Bei Verdacht auf Morbus Paget wird eine Röntgenaufnahme der Röhrenknochen, Gelenke, Wirbelsäule und des Schädels durchgeführt. Zusätzlich sind Knochenszintigrafie und Bluttests hilfreich (dann wird ein Anstieg der alkalischen Phosphatase im Serum - ein von Osteoblasten produziertes Enzym) festgestellt.

Wenn die Testergebnisse nicht schlüssig sind, kann der Arzt entscheiden, eine Knochenbiopsie zur histopathologischen Untersuchung durchzuführen.

Es ist wichtig zu wissen, dass Lymphome und primärer Knochenkrebs einen ähnlichen Verlauf wie die Paget-Krankheit haben können. Außerdem sollte der Arzt neoplastische Metastasen ausschließen.

Morbus Paget des Knochens - Behandlung

Bei der Behandlung der Paget-Krankheit werden Bisphosphonate eingesetzt, um die übermäßige Aktivität von Osteoklastenzellen zu reduzieren und so - das weitere Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Gleichzeitig sollte der Patient mit Calcium und Vitamin D supplementieren. Zusätzlich werden Schmerzmittel verabreicht.

In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein - wenn der betroffene Knochen gebrochen ist (dann muss er chirurgisch repariert werden) oder wenn die Behandlung einer Gelenkdegeneration nicht die erwartete Wirkung bringt (dann die Gelenke - Hüfte oder Knie werden ersetzt) ​​

Eine Person, die mit der Paget-Krankheit zu kämpfen hat, wird normalerweise von mehreren Ärzten betreut - einem Endokrinologen, Rheumatologen, Orthopäden, Neurologen und HNO-Arzt.

Kategorie:

Wirbelsäule, Knochen, Gelenke