Hämophile Arthropathie ist eine Degeneration eines Gelenks, die durch wiederkehrende Blutungen in ein Gelenk aufgrund von Hämophilie, einer erblichen Blutkrankheit, verursacht wird. Es ist die häufigste Komplikation der Hämophilie – sie tritt bei etwa 70-80 Prozent auf. Fälle. Was sind die Ursachen und Symptome der hämophilen Arthropathie? Was ist die Behandlung? Wie kann man das verhindern?

Hämophile Arthropathieist eine Degeneration eines Gelenks, die aus wiederkehrenden Blutungen in ein Gelenk aufgrund von Hämophilie resultiert. Wiederholte Blutungen in das Gelenk verursachen irreversible Schäden und Deformationen, verbunden mit einer Atrophie benachbarter Muskelgruppen und eingeschränkter Beweglichkeit. Eine intraartikuläre Blutung ist die häufigste Komplikation der Hämophilie – sie tritt bei etwa 70-80 Prozent auf. Fälle.

Hämophile Arthropathie - Ursachen

Der Gelenkbeutel ist mit einer Synovium (Synovium) ausgekleidet, in der sich viele kleine Blutgefäße befinden. Blutungen treten spontan als Folge einer Schädigung der Gefäße in der Synovialis auf – mit oder ohne Verletzung. Nach Blutungen in der Synovialis des Gelenks kann die Entzündung bestehen bleiben. Entzündetes Faserholz blutet leicht wieder, was bedeutet, dass eine weitere Blutung auftritt, bevor die erste Blutung vollständig absorbiert wurde. Wiederholte Blutungen in die Gelenke schwächen die Synovialis. Es hört auf, die Flüssigkeit zu produzieren, die es dem Gelenk ermöglicht, sich reibungslos zu bewegen. In der Folge werden Knorpel und Gelenkoberfläche geschädigt und die das Gelenk umgebende Muskulatur wird schwächer, sodass es nicht mehr stabil ist. In einigen Fällen wird das Gelenk immobilisiert.

  • Arthropathien - Arten, Ursachen, Symptome, Behandlung

Die häufigsten Blutungen sind Knöchel, Knie und Ellbogen. Es kann zu Blutungen in andere Gelenke wie Zehen, Hüften und Schultern kommen. Selten kommt es zu Blutungen in den Handgelenken (die Handgelenke sind am häufigsten die Blutungsstelle nach einer Verletzung). Ein Gelenk mit wiederkehrenden Blutungen, die sich zwischen den Schlaganfällen nicht erholen, wird als Gelenk bezeichnet.Zielteich

Hämophile Arthropathie - Symptome

Wiederkehrenden Blutungen in die Gelenke gehen gewöhnlich charakteristische Symptome voraus wie:

  • Unterdrückungsgefühl
  • Kribbeln
  • Teich erwärmen

Gelenkblutungen beginnen in den ersten Lebensjahren (im Durchschnitt im 2. Lebensjahr) und werden am häufigsten in den Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenken beobachtet

Im Moment der Blutung in das Gelenk erscheinen sie wiederum:

  • Gelenkschwellung unterschiedlicher Größe mit fühlbarer Flaumigkeit
  • Gelenkschmerzen
  • Einschränkung des Bewegungsbereichs des Gelenks

Wiederholte Blutungen führen zu hämophiler Arthropathie, deren Symptome sind:

  • Gelenksteife - besonders morgens oder nach langem Sitzen
  • Schmerzen im Gelenk bei Bewegung
  • Schwäche und Atrophie der das Gelenk umgebenden Muskeln
  • Wenn die Arthropathie das Knie- oder Sprunggelenk betrifft, kann der Patient Schwierigkeiten beim Treppensteigen und beim Ein- und Aussteigen aus Fahrzeugen haben. Laufen kommt nicht in Frage

Hämophile Arthropathie - Diagnose

Röntgenaufnahmen der Gelenke werden durchgeführt, obwohl in den letzten Jahren bei der Diagnose von Patienten mit Hämophilie zunehmend Magnetresonanz und Ultraschall eingesetzt wurden.

Hämophile Arthropathie - Behandlung

Ein Patient mit hämophiler Arthropathie benötigt die Unterstützung eines medizinischen Teams bestehend aus einem Hämatologen, Orthopäden, Physiotherapeuten, Spezialisten für Schmerzbehandlung und einem Psychologen.

Wenn ein Gelenk beschädigt ist, ist es unwahrscheinlich, dass es jemals wieder gesund wird. Wenn sich ein "Zielgelenk" entwickelt oder eine Synovitis entsteht, gibt es mehrere Behandlungen:

Solche Maßnahmen werden die Degeneration nicht rückgängig machen, können aber ihr Fortschreiten aufh alten und die Lebensqualität eines Hämophilie-Patienten erheblich verbessern.

  • Behandlung mit Gerinnungsfaktoren
  • Übungen, die von einem Physiotherapeuten in einem Hämophilie-Behandlungszentrum entwickelt wurden. Sie werden verwendet, um die Muskeln und die umliegenden Gelenke zu stärken
  • Schiene oder Stabilisator - kann zum Schutz des Gelenks verwendet werden
  • Steroidinjektion (direkt in das Gelenk) zur Beschleunigung der Gelenkheilung
  • Synovektomie - ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung der entzündeten Synovialis innerhalb eines Gelenks oder einer Sehne
  • Arthrodese - zwei Knochen werden mit Schrauben, Stahlstäben oder Klammern verbunden. Das so versteifte Gelenk verliert seine Beweglichkeit, ist aber stabiler und belastbarer, was zu einer Schmerzlinderung führt
  • Gelenkersatz - kann bei schweren Gelenkschäden und Bewegungseinschränkungen indiziert sein

Hämophile Arthropathie - wie kann man ihr vorbeugen?

Gelenkblutungen sollten durch den prophylaktischen Faktor verhindert werdenGerinnung. Aber selbst dies ist nicht der Weg, um alle Blutungen zu vermeiden, insbesondere bei beschäftigten Kindern Pads). Eine weitere Möglichkeit, Gelenkschäden vorzubeugen, besteht darin, eine frische Gelenkblutung sofort zu erkennen und zu behandeln.

Literaturverzeichnis:

1. Alles über Hämophilie. Leitfaden für die Familie