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Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist eine Autoimmunerkrankung, also eine entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem körpereigene Zellen angreift. Es ist eine komplexe Krankheit, die viele Organe und Systeme betrifft und in einigen Fällen schwerwiegende Folgen hat.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis( Churg-Strauss-Syndrom ) ist eine rheumatische Erkrankung und ihre Ursachen - wie viele andere Erkrankungen dieser Gruppe - sind nicht genau bekannt. Vielleicht spielen hier die genetische Veranlagung und Gene, die für das Funktionieren des Immunsystems verantwortlich sind, eine Rolle, aber es wurde nicht festgestellt, dass kranke Menschen ein höheres Risiko haben, kranke Kinder zu bekommen.

Der Hauptmechanismus hinter dem Auftreten der eosinophilen Granulomatose ist eine Entzündung, die manchmal zu Nekrose führt – typischerweise in kleinen Arterien und Venen, daher der letzte Teil des Krankheitsnamens. Die Blutgefäße aller Organe können betroffen sein, deshalb ist diese Krankheit so gefährlich und hat so viele unterschiedliche Symptome.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - die Essenz der Krankheit

Wie der Name schon sagt, ist sein wichtiges Element das Auftreten einer übermäßigen Menge an Eosinophilen (Eosinophilen). Diese Zellen sind ein wesentlicher Bestandteil des Immunsystems und bilden die Hauptverteidigungslinie gegen Parasiten und sind an allergischen Reaktionen beteiligt. Im Falle des Churg-Strauss-Syndroms implizieren jedoch zu viele Eosinophile nicht das Vorhandensein von parasitären Infektionen oder Allergien – Bedingungen, bei denen wir normalerweise mit einer erhöhten Anzahl von ihnen zu tun haben. In diesem Fall vermehren sie sich aus unbekannten Gründen übermäßig und sind an der fortschreitenden Entzündungsreaktion beteiligt, die zum Auftreten von Granulomen, also spezifischen histopathologischen Veränderungen, führt. Sie werden unter dem Mikroskop erkannt, und das Bild zeigt hauptsächlich verschiedene Arten von Zellen des Immunsystems, mit den oben erwähnten überwiegenden Eosinophilen.

Die Inzidenz der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis beträgt etwa 3-38 Patienten pro Million Einwohner, es handelt sich also um eine recht seltene Erkrankung. Ihre Komplikationen können schwerwiegende Folgen haben. Es ist erwähnenswert,dass dieser Zustand viele Namen hat, darunter allergische granulomatöse Vaskulitis, allergische Granulomatose, Churga-Strauss-Syndrom, CSS und CS. Ihre Vielf alt entspricht der Vielf alt der Symptome, und der Begriff "allergisch" impliziert keinen Mechanismus der Krankheitsentstehung. Es wird wegen der aktuellen Eosinophilie - typisch für allergische Erkrankungen - eingesetzt.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - Symptome

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis hat einen langfristigen Verlauf und ihr Bild verändert sich im Laufe der Zeit.

1. Die erste Phase der Krankheit

Die Krankheit beginnt mit der Prodromalperiode, also den ersten Symptomen - am häufigsten bei Menschen im Alter von 20-40 Jahren. Dann dominieren die Symptome der Atemwege und Hautveränderungen:

  • Nesselsucht, Veränderungen, die wie Nesselverbrennungen aussehen, die eine allergische Reaktion sind
  • ulzerative Papeln
  • juckende Haut

Typischer als Hautsymptome sind in dieser Zeit jedoch Atemwegserkrankungen, die meist um das 30. Lebensjahr herum auftreten:

  • allergische Rhinitis, d. h. verstopfte Nase und laufende Nase, die nicht mit einer Infektion zusammenhängen
  • Nasenpolypen
  • Asthma

Diese Symptome, obwohl alle mit der Sensibilisierung zusammenhängen, stehen nicht im Zusammenhang mit dem Allergen, sondern mit überschüssigen Eosinophilen.

2. Die zweite Phase der Krankheit

Die zweite Phase der Krankheit ist die sogenannte eosinophile Phase. Es gibt eine erhöhte Menge davon im Blut. Die Symptome aus der Prodromalperiode bleiben bestehen und zusätzlich kommen hinzu:

  • Bauchschmerzen
  • Durchfall
  • Husten
  • manchmal Bluthusten

3. Die dritte Phase der Krankheit

Die letzte, dritte Phase tritt viele Jahre nach der Krankheitsentstehung auf, im Durchschnitt nach 3 Jahren, kann aber auch noch nach 30 Jahren auftreten. Dies ist die eigentliche Phase der Krankheit, d. h. die Phase der Vaskulitis, und die vorliegenden Symptome gelten für alle Systeme. Meistens treten sie nicht alle auf einmal auf, sondern es treten Kombinationen unterschiedlicher Schwere auf - mehrere Symptome gleichzeitig oder nacheinander auftretend. Es gibt auch oligosymptomatische Formen, wenn die Symptome von geringer Intensität sind.

Die häufigsten Symptome betreffen die Atemwege: Symptome bestehen fort: Asthma (Dyspnoe, Keuchen), Husten und Hämoptyse, außerdem, ähnlich wie in der Anfangsphase, verstopfte und laufende Nase und Polypen in der Nase. Gelegentlich kann Sinusitis als Symptom von Kopfschmerzen auftreten. Etwas seltener sind Hautveränderungen: schmerzhafte Knoten – vor allem an den Ellbogen, Handrücken mit Rötungen und manchmal Ulzerationen, sowie zahlreiche schmerzhafte kleinere Blutungen unter der Haut, genanntPurpura

Andere Systeme sind nicht oft besetzt, aber ihre Funktionsstörungen sind die häufigste Todesursache durch diese Krankheit.

Im Falle des Herz-Kreislauf-Systems gibt es eine Entzündung des Herzmuskels, einen gestörten Herzrhythmus, das Gefühl seines schnellen oder unregelmäßigen Schlags, Flüssigkeit im Perikard, die die ordnungsgemäße Funktion des Herzens erheblich stört. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann schließlich zu Herzversagen und Schädigung der Koronararterien führen und einen Herzinfarkt verursachen. Diese Krankheiten sind die häufigste Todesursache.

Oft ist das Nervensystem beteiligt. Meist handelt es sich um eine Schädigung peripherer Nerven, d.h. Neuropathie, die sich durch Empfindungsstörungen, stechende Schmerzen, Kribbeln, übermäßiges Hitze- oder Kältegefühl äußert und zwei oder nur einen Nerv symmetrisch betrifft.

Eine Beteiligung der Nieren ist nicht sehr häufig. Als Folge einer Nierengefäßerkrankung entwickeln sich Bluthochdruck, Proteinurie, Hämaturie und Glomerulonephritis (mit histopathologischen Merkmalen von Nekrosen oder sogenannten Halbmonden). Letztendlich führt die eosinophile Granulomatose zu Nierenversagen, einer häufigen Todesursache.

Beim Magen-Darm-Trakt treten Erkrankungen wie Gastroduodenitis sowie Darmnekrose und Perforation in den Vordergrund. Bauchschmerzen, Durchfall und Blutungen treten auf.

Selten kann die Erkrankung von Gelenk- und Muskelschmerzen begleitet sein.

Allgemeinsymptome wie schlechteres Wohlbefinden, Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust können zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung auftreten.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - Diagnose

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung und ihre Diagnose wird nur nach Ausschluss anderer Ursachen der beschriebenen Symptome in Betracht gezogen, zumal die Symptome sehr uncharakteristisch sind und viele andere Erkrankungen begleiten können.

Unter den Hilfstests ist das Blutbild mit Abstrich der grundlegende - hier werden Eosinophilie und manchmal Anämie beobachtet. Darüber hinaus können andere Tests einen Anstieg von ESR und CRP sowie in Urintests zeigen - Proteinurie, Hämaturie, was auf eine Nierenbeteiligung und Beeinträchtigung ihrer Arbeit hinweist.

Ein spezialisierterer Test sind die ANCA-Antikörper - sie sind zu ca. 60 Prozent im Blut vorhanden. krank.

Die Diagnostik der Atemwege umfasst hauptsächlich Röntgen und Computertomographie. Sie ermöglichen die Visualisierung der Nasennebenhöhlen und der Lunge und damit die Identifizierung einer Sinusitis oder einer alveolären Blutung, die sich durch manifestiertBluthusten.

Das Wichtigste für eine korrekte Diagnose ist die histopathologische Untersuchung, bei der der Arzt eine Vaskulitis und die oben erwähnten Granulome mit Vorhandensein von Eosinophilen erkennen kann. Um Material für diesen Test zu erh alten, sollte ein kleines Stück Gewebe entnommen werden – das kann Haut, Muskel, Nasenschleimhaut oder Niere sein. Welches Organ das sein wird, entscheidet der Arzt in Abhängigkeit von den vorherrschenden Symptomen.

Andere Tests, die spezifischer für andere Organe sind, können ebenfalls in der Diagnostik nützlich sein, und ihre Leistung wird abhängig vom klinischen Bild entschieden.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - Behandlung

Eine vollständige Heilung der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis ist leider nicht möglich. Es kann jedoch eine vollständige, dauerhafte Remission erreicht werden, d. h. eine Hemmung des Fortschreitens und der Aktivität der Krankheit und die Beseitigung ihrer Symptome. Dies kann jedoch nicht bei allen Patienten erreicht werden. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, kann die Wirkung der Behandlung nicht zufriedenstellend sein. In den meisten Fällen müssen Sie Ihr Leben lang Medikamente einnehmen und Ihre Gesundheit häufig überwachen, um Organschäden frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Hauptstütze der Behandlung ist die Unterdrückung des Immunsystems, d. h. die Immunsuppression. Mittel der ersten Wahl sind Glucocorticosteroide, bringen sie keine Remission, wird auch Cyclophosphamid eingesetzt. Darüber hinaus können je nach Symptomen anderer Systeme gezieltere Medikamente oder Behandlungsmethoden eingesetzt werden, um die ordnungsgemäße Funktion des Körpers so lange wie möglich zu gewährleisten.

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Kategorie:

Immunsystem