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Der paraneoplastische Pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) ist eine Krankheit, die zu den paraneoplastischen dermatologischen Syndromen gehört. Die Ursache von Hautläsionen bei paraneoplastischem Pemphigus ist ein Krebs, der sich im Körper entwickelt. Paraneoplastischer Pemphigus kann das erste Symptom einer neoplastischen Erkrankung sein, daher erfordert die Diagnose von Läsionen vom Pemphigus-Typ immer den Ausschluss ihrer paraneoplastischen Grundlage. Erfahren Sie, wie ein paraneoplastischer Pemphigus entsteht und welche Krebsarten er begleiten kann. Was ist die Diagnose und Behandlung von paraneoplastischem Pemphigus?

Paraneoplastischer Pemphigus(lat.pemphigus paraneoplasticus ) ist eine spezielle Form des Pemphigus. Wie andere paraneoplastische Syndrome wird der paraneoplastische Pemphigus durch die Reaktion des Körpers auf den sich entwickelnden Krebs verursacht.

Das Immunsystem versucht, sich gegen die Krankheit zu wehren, aber seine Antwort kann fehl am Platz sein - so werden Autoantikörper produziert. Paraneoplastische Syndrome sind oft die ersten Anzeichen für die Entstehung einer Krebserkrankung im Körper.

Abgesehen vom paraneoplastischen Pemphigus gibt es viele andere Varianten dieser Krankheit, die nichts mit Krebs zu tun haben. Schätzungen zufolge macht der paraneoplastische Pemphigus 3–5 % aller Pemphigusfälle aus. Dennoch sollte man bei der Diagnostik dieser Erkrankung immer an die mögliche paraneoplastische Grundlage denken und eine mögliche Koexistenz von neoplastischen Erkrankungen ausschließen.

Wie entsteht ein paraneoplastischer Pemphigus?

Pemphigus (lat. pemphigus ) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die zu den blasenbildenden Hauterkrankungen gehören. Das Hauptsymptom von Pemphigus sind Blasenbildung in der Epidermis, die sich über große Bereiche der Haut ausbreiten können. Blasen werden oft von Erosionen (manchmal sehr tief), erythematösen Veränderungen und Exfoliation der Epidermis begleitet. In einigen Fällen befällt der Pemphigus auch die Schleimhäute sowie Haare und Nägel.

Pemphigus gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Sie entstehen durch eine fehlerhafte Erkennung körpereigener Zellen durch das Immunsystem. Indem das Immunsystem fälschlicherweise eigene Antigene als fremd ansieht, neigt es dazu, seine eigenen zu zerstörenZellen. Das Ergebnis dieser Reaktion ist die Produktion des sogenannten Autoantikörper, d. h. Antikörper, die gegen Ihr Gewebe gerichtet sind.

Beim Pemphigus wirken diese Antikörper zerstörerisch auf Epidermiszellen, was sich in Blasenbildung äußert. Ein charakteristisches Merkmal des Pemphigus ist das Phänomen der Akantholyse. Akantholyse ist der Abbau von Verbindungen zwischen Epidermiszellen, was zur Bildung charakteristischer Hautveränderungen führt.

Was sind die Ursachen für Autoimmunphänomene beim Pemphigus? In den meisten Fällen bleibt die zugrunde liegende Ursache für das unsachgemäße „Umsch alten“ des Immunsystems unbekannt. Bei einigen Patienten wird die Rolle genetischer Faktoren und Virusinfektionen vermutet. Manchmal treten Pemphigus-Veränderungen nach der Einnahme bestimmter Medikamente oder dem Verzehr bestimmter Lebensmittel auf (die sogenanntenLauchschwefelh altige Lebensmittel: Lauch, Knoblauch, Zwiebel).

Paraneoplastischer Pemphigus - Symptome und Verlauf

Ein charakteristisches Merkmal des paraneoplastischen Pemphigus ist die extrem häufige Beteiligung der Mundschleimhaut. Das erste Symptom der Erkrankung sind in den meisten Fällen schmerzhafte, blutende und schwer zu heilende Erosionen, die an der Innenseite der Wangen, an Zunge, Gaumen, Lippen oder Zahnfleisch auftreten. Im Laufe der Zeit können sich die Läsionen auf benachbarte Schleimhäute ausbreiten und den Rachen und die Nasenschleimhaut betreffen (was auch zu Blutungen führt).

Der paraneoplastische Pemphigus verursacht relativ häufig ophthalmologische Komplikationen - zunächst die Bindehaut und dann nachfolgende Strukturen des Augapfels betreffend, kann es zu irreversiblen Schäden am Sehorgan kommen.

Die typischen Läsionen der Schleimhäute werden meist von Hautläsionen begleitet, die nach einiger Zeit unterschiedliche Formen annehmen können. Ihre eindeutige Erkennung kann zunächst schwierig sein. Neben den für den Pemphigus typischen Blasen kann die Haut Veränderungen entwickeln, die Erythema multiforme, Lichen planus und anderen dermatologischen Erkrankungen ähneln.

Hautveränderungen beim Pemphigus werden als polymorph bezeichnet, was bedeutet, dass sie gleichzeitig in verschiedenen Formen auftreten:

  • Blasen
  • erröten
  • hämorrhagische Veränderungen
  • Klumpen
  • Erosion
  • Peelingflecken
  • Schorf
  • tiefe Geschwüre

Praktisch die gesamte Hautoberfläche kann damit besetzt sein, obwohl etwas häufiger Veränderungen in der oberen Körperhälfte zu beobachten sind.

Es gibt noch einen weiteren Grund, warum der paraneoplastische Pemphigus ein spezieller Subtyp des Pemphigus ist. Antikörper, die einen paraneoplastischen Pemphigus verursachen, üben eine zerstörerische Wirkung ausnicht nur auf den Zellen der Epidermis und der Mundschleimhaut. Sie sind die einzigen, die andere Epithelien in unserem Körper schädigen können. Aus diesem Grund kann ein paraneoplastischer Pemphigus auch andere Organe mit Schleimhäuten befallen:

  • Verdauungstrakt
  • Atmungssystem
  • Genitalien

In der wissenschaftlichen Literatur wird immer häufiger ein paraneoplastischer Pemphigus als " Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome " ( PAMS-Syndrom), was die Vielzahl der von dieser Krankheit betroffenen Veränderungen und Organe betont.

Komplikationen anderer Organe, insbesondere des Atmungssystems, sprechen schlecht auf die Behandlung an, verschlechtern die Prognose erheblich und stellen das größte Risiko für Patienten dar.

Welche Krebsarten können einen paraneoplastischen Pemphigus begleiten?

Obwohl die Literatur verschiedene Arten von Neoplasien mit paraneoplastischer Pemphigus-Koexistenz beschreibt, handelt es sich bei der überwiegenden Mehrheit von ihnen um hämatologische bösartige Wucherungen. Dazu gehören verschiedene Arten von Lymphomen und Leukämien. Dazu gehören in erster Linie B-Zell-Lymphome, chronische lymphatische Leukämie (CLL) und Thymome.

Ein Beispiel für eine gutartige proliferative Erkrankung, die auch mit einem paraneoplastischen Pemphigus einhergehen kann, ist der Castleman-Tumor.

Plattenepithelkarzinome, Weichteilsarkome und Melanome sind viel seltenere Neoplasien, die einem paraneoplastischen Pemphigus zugrunde liegen.

Paraneoplastischer Pemphigus - Diagnose

Die Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus basiert auf mehreren Arten von Tests. Der erste Schritt zur Diagnosestellung ist eine sorgfältig erhobene Anamnese und körperliche Untersuchung, mit besonderem Augenmerk auf Haut- und Schleimhautläsionen.

Eine Diagnose des paraneoplastischen Pemphigus "mit dem Auge" ist natürlich nicht möglich, da das Krankheitsbild auf viele andere dermatologische Erkrankungen hindeuten kann.

Das Auftreten von schwer heilenden Blasen und Erosionen unbekannter Ursache ist eine Indikation für die Entnahme von Präparaten, die anschließend einer histopathologischen Untersuchung unterzogen werden. Unter dem Mikroskop ist meist das Phänomen der Akantholyse sichtbar, also der für den Pemphigus typische Verlust der Konnektivität zwischen epidermalen Zellen.

Um eine Diagnose endgültig stellen zu können, ist es notwendig, die zugrunde liegenden Autoantikörper im Blut nachzuweisen. Beim paraneoplastischen Pemphigus sind dies die sog PNP-Antikörper gegen verschiedene Antigene der Epidermis (einschließlich Demoplakin und Envoplakin)

Kombination aus Krankheitsbild und Testergebnishistopathologisch und die Bestimmung spezifischer Autoantikörper ermöglicht die Diagnose.

Im diagnostischen Stadium ist es ebenso wichtig, das Neoplasma zu erkennen, das dem paraneoplastischen Pemphigus zugrunde liegt. Natürlich ist es einfacher, den richtigen diagnostischen Weg einzuschlagen, wenn ein Patient mit einer diagnostizierten Krebserkrankung pemphigustypische Hautveränderungen entwickelt. Manchmal wird paraneoplastischer Pemphigus jedoch diagnostiziert, bevor Krebs diagnostiziert wird. Dann ist es notwendig, die Diagnostik deutlich zu erweitern, insbesondere in Richtung hämatologischer Erkrankungen.

In der Regel werden gründliche Blutuntersuchungen und zusätzliche bildgebende Untersuchungen (Computertomographie von Brust und Bauch) durchgeführt. Es wird geschätzt, dass in etwa 1/3 der Fälle die Symptome eines paraneoplastischen Pemphigus der Diagnose des zugrunde liegenden Krebses vorausgehen.

Behandlung des paraneoplastischen Pemphigus

Die Behandlung des paraneoplatischen Pemphigus erfordert multidirektionale Aktivitäten. Die Behandlung der Grunderkrankung, also der dem Pemphigus zugrunde liegenden Neubildung, bietet die besten Chancen auf eine wirksame Therapie. Bei monofokalen Tumoren kommt der Operation die größte Bedeutung zu, während bei der Behandlung disseminierter hämatologischer Neoplasien vorrangig verschiedene Formen der Chemotherapie zum Einsatz kommen. Die Entfernung oder Hemmung der neoplastischen Erkrankung reduziert die Menge der produzierten Antikörper und lindert die Symptome des Pemphigus.

Natürlich wird die symptomatische Therapie gleichzeitig mit der onkologischen Behandlung eingesetzt. Hohe Dosen von Glukokortikosteroiden sind die ersten Medikamente, die die abnorme Reaktion des Immunsystems blockieren.

Bei Resistenzen gegen diese Wirkstoffgruppe erfolgt eine intensivere immunsuppressive Behandlung, deren Aufgabe es ist, die Immunantwort zu unterdrücken. Zu den am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva gehören Azathioprin, Cyclosporin und Mycophenolatmofetil.

Leider bleibt eine solche Pharmakotherapie in vielen Fällen von paraneoplastischem Pemphigus unwirksam.

Aggressivere Therapieverfahren sind beispielsweise die Plasmapherese, also die Reinigung des Plasmas von Autoantikörpern, die Krankheitssymptome verursachen. Trotz intensiver Behandlung kann ein paraneoplastischer Pemphigus gegen alle Therapieformen resistent sein.

Veränderungen der Schleimhäute lassen sich besonders schwer zum Abklingen bringen, während die Beteiligung des Magen-Darm-Traktes und der Atemwege praktisch irreversibel ist und mit einer sehr ernsten Prognose einhergeht.

Über den AutorKrzysztof BialazitEin Medizinstudent am Collegium Medicum in Krakau, der langsam in die Welt der ständigen Herausforderungen der ärztlichen Arbeit eindringt.Sie interessiert sich besonders für Gynäkologie und Geburtshilfe, Pädiatrie und Lifestyle-Medizin. Ein Liebhaber von Fremdsprachen, Reisen und Bergwandern.

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Kategorie:

Dermatologie