Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) betrifft am häufigsten Kleinkinder und verursacht akute Nierenschäden. Finden Sie heraus, was die Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms sind, ist es vermeidbar und wie wird es behandelt?

Hämolytisch-urämisches Syndrom(hämolytisch-urämisches Syndrom) ist eine Multiorganerkrankung, die am häufigsten bei Kleinkindern diagnostiziert wird. Im Verlauf des hämolytisch-urämischen Syndroms kommt es zu einer akuten Nierenschädigung. Auch Blutgerinnungsstörungen, die zu Veränderungen der Blutversorgung innerer Organe führen, stellen eine erhebliche Anomalie dar.

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  1. Hämolytisch-urämisches Syndrom - was ist das?
  2. Hämolytisch-urämisches Syndrom - Arten und Symptome
  3. Hämolytisch-urämisches Syndrom - bei wem kann es auftreten?
  4. Hämolytisch-urämisches Syndrom - Prophylaxe
  5. Hämolytisch-urämisches Syndrom - Diagnose
  6. Hämolytisch-urämisches Syndrom - Behandlung
  7. Hämolytisch-urämisches Syndrom - Komplikationen

Es gibt verschiedene Ursachen für das hämolytisch-urämische Syndrom, von denen die häufigste eine Infektion mit bestimmten Arten von Bakterien ist. Diese meist über die Nahrung aufgenommenen Bakterien produzieren Toxine, die zum Auftreten von Krankheitssymptomen führen.

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu einer chronischen Nierenfunktionsstörung führen kann.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - was ist das?

Der Begriff „hämolytisch-urämisches Syndrom“ klingt recht kompliziert und ist für Laien möglicherweise völlig unverständlich. Um das Wesen der Krankheit zu verstehen, versuchen wir zunächst, die einzelnen Bestandteile ihres Namens zu entschlüsseln.

Der Begriff hämolytisch resultiert aus der Hämolyse, die bei diesem Syndrom auftritt, also dem Prozess der Auflösung roter Blutkörperchen. Die Hämolyse bewirkt eine Anämie, d.h. eine Abnahme der Erythrozytenzahl im Blut.

Der zweite Teil des Namens des Syndroms - Urämie - bezeichnet einen Zustand, bei dem die Nieren ihre Ausscheidungsfunktion nicht richtig ausführen können. Dann reichern sich schädliche Stoffwechselprodukte im Körper an. Ihre Ansammlung kann zu schweren Organschäden führen.

Wir kennen bereits zwei Komponenten des hämolytisch-urämischen Syndroms:

  • Abbau von roten Blutkörperchen
  • akutes Nierenversagen

Welche weiteren Prozesse laufen im Krankheitsverlauf ab?

Sehr wichtige Veränderungen betreffen das Gerinnungssystem und das Innere kleiner Blutgefäße. Beim hämolytisch-urämischen Syndrom ist das Endothel, also die Schicht, die die innere Auskleidung der Gefäße darstellt, geschädigt.

Eine Störung der Endothelfunktion führt zur Bildung von Blutgerinnseln, die das Lumen der Gefäße verstopfen. Geschlossene Gefäße wiederum führen zu Durchblutungsstörungen der Organe.

Solche Gefäßveränderungen treten zuerst in den Nieren auf, was das Auftreten eines akuten Nierenversagens erklärt.

Im Gerinnungssystem ist ein typisches Symptom des hämolytisch-urämischen Syndroms die Thrombozytopenie, also eine Verminderung der Blutplättchenzahl.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - Arten und Symptome

Jetzt, da wir wissen, welche Pathologien Teil des hämolytisch-urämischen Syndroms sind, ist es an der Zeit, sich zu fragen: Was ist die Ursache dafür?

Aufgrund der Ätiologie der Erkrankung gibt es 2 Formen des hämolytisch-urämischen Syndroms: typisch und atypisch.

Die typische Form des hämolytisch-urämischen Syndromsmacht etwa 90 % aller Krankheitsfälle aus

Der Erreger dieser Form des hämolytisch-urämischen Syndroms sind Bakterien, genauer gesagt - ihre Toxine. Der Escherichia coli Serotyp (Variante) O157: H7 gilt als der häufigste Erreger des hämolytisch-urämischen Syndroms. Es kommt auch vor, dass die Krankheit durch andere Bakterienstämme verursacht wird (z. B. Shigella ).

Allen diesen Erregern ist gemeinsam, wie sie aufgenommen werden - sie gelangen zusammen mit der verzehrten Nahrung in den Körper.

Aus diesem Grund kommen die ersten Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms in einer typischen Variante aus dem Magen-Darm-Trakt. Sie sind:

  • Bauchschmerzen
  • Durchfall mit Blut
  • und manchmal Erbrechen

Nach einiger Zeit kommen Symptome einer Schädigung anderer Organe dazu:

  • Anämie
  • akutes Nierenversagen
  • Thrombozytopenie (die zu Blutungen führen kann)

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndromwird nicht durch die Wirkung bakterieller Toxine verursacht

Es wird durch Störungen in der Funktion des Immunsystems verursacht, und genauer gesagt einer seiner Komponenten - der sogenannten Komplementsystem. Die Auswirkungen einer abnormalen Immunantwort sind identisch mit denen des typischen hämolytisch-urämischen Syndroms: Es kommt zu ZellschädenGefäßendothel und die Bildung von Blutgerinnseln in winzigen Gefäßen, was zu Nierenschäden führen kann.

Beim atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom gibt es keine initialen Symptome des Magen-Darm-Traktes - z.B. kein charakteristischer Durchfall

Dieser Form des hämolytisch-urämischen Syndroms geht manchmal eine Infektion der oberen Atemwege voraus.

Eine weitere Ursache des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms ist eine erbliche Veränderung der Funktion des Immunsystems (genetische Veranlagung). In diesem Fall können die Krankheitssymptome familiär gehäuft auftreten und zu Rezidiven neigen.

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist schwerwiegender und mit einer schwereren Prognose verbunden als die typische Variante.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - bei wem kann es auftreten?

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine Kinderkrankheit. Die größte Inzidenz tritt bei den jüngsten Kindern und unter 5 Jahren auf.

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist auch die häufigste Ursache für akutes Nierenversagen in dieser Altersgruppe.

Dies bedeutet jedoch nicht, dass Patienten anderen Alters diese Krankheit nicht entwickeln können.

Das hämolytisch-urämische Syndrom tritt auch bei Erwachsenen auf und ist bei Erwachsenen normalerweise viel schwerer.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - Prophylaxe

Ist es möglich, die Entwicklung eines hämolytisch-urämischen Syndroms zu verhindern?

Im Fall der typischen durch E. Coli (oder andere) Toxine induzierten Variante besteht die Prävention darin, den Verzehr potenziell kontaminierter Lebensmittel zu vermeiden. Die häufigste Quelle solcher Bakterien ist unzureichend zubereitetes Fleisch - roh und / oder nicht ausreichend gekocht. Es ist auch wichtig, Wasser aus ordnungsgemäß kontrollierten Quellen zu trinken.

Es gibt Diskussionen in der wissenschaftlichen Welt über die Angemessenheit des Einsatzes von Antibiotika bei blutigem Durchfall, verursacht durch E.Coli .

Es könnte den Anschein haben, dass die Verwendung eines Antibiotikums ein durch bakterielle Toxine verursachtes hämolytisch-urämisches Syndrom verhindern würde.

Es gibt jedoch wissenschaftliche Studien, die die Tatsache bestätigen, dass die Verwendung eines Antibiotikums die plötzliche Zerstörung einer großen Anzahl von Bakterienzellen verursacht, die beim Abbau eine große Menge Toxin in den Blutkreislauf freisetzen.

Aus diesem Grund werden Antibiotika nicht routinemäßig zur Vorbeugung des hämolytisch-urämischen Syndroms eingesetzt.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - Diagnose

Der erste Schritt bei der Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms ist eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung, die auf die charakteristischen Symptome dieses Syndroms abzieltBeschwerden.

Der typische Krankheitsverlauf ist anfänglich blutiger Durchfall, gefolgt von Fieber und starker Schwäche, im Laufe der Zeit nimmt die Urinmenge ab.

Das Spektrum der Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms ist jedoch breit, und die oben genannten Symptome sind möglicherweise nicht bei allen Patienten vorhanden.

Komplikationen des hämolytisch-urämischen Syndroms, wie arterielle Hypertonie, Gelbsucht oder Krampfanfälle, werden manchmal bei der körperlichen Untersuchung festgestellt.

Ein Bluttest ist erforderlich, um die typischen Merkmale des hämolytisch-urämischen Syndroms zu erkennen. Als Folge der Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen) kann im Blutausstrich eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen beobachtet werden.

Fragmente geschädigter Blutzellen sind unter dem Mikroskop sichtbar - das sind die sog Schistozyten. Eine weitere charakteristische Veränderung ist Thrombozytopenie (eine Verringerung der Anzahl der Blutplättchen).

Nierenfunktionsstörungen können durch Markierung der sog. erkannt werden renale Parameter. Dazu gehören unter anderem Harnstoff- und Kreatininspiegel. Eine Erhöhung des Wertes dieser Indikatoren zeigt die Entwicklung eines Nierenversagens an. Als Folge einer Nierenfunktionsstörung können sich auch Elektrolytstörungen entwickeln.

Bei der Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms ist ein weiterer Test wichtig: Stuhlkultur für Bakterien, die die Ursache der Krankheit sein könnten. Typischerweise wird nach E. coli O157: H7 oder Shigella-Stämmen gesucht. Zusätzlich ist es möglich, das Vorhandensein eines bakteriellen Toxins im Stuhl nachzuweisen.

Die Diagnose des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms ist etwas anders und komplexer. Es erfordert detaillierte immunologische und manchmal genetische Tests, um die Ursache von Störungen im Immunsystem zu identifizieren.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - Behandlung

Bisher gibt es keine kausale Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms. Die Therapie basiert auf der Verwendung einer Vielzahl von symptomatischen Behandlungen. Bei schwerer Anämie kann es erforderlich sein, Blutprodukte (Konzentrat aus roten Blutkörperchen) zu transfundieren.

In ähnlicher Weise kann eine schwere Thrombozytopenie eine Transfusion von Thrombozytenkonzentraten erforderlich machen.

Nierenversagen kann eine Indikation für die Durchführung einer Nierenersatztherapie (Peritonealdialyse, Hämodialyse oder Hämodiafiltration) sein.

Wenn ein Patient eine arterielle Hypertonie entwickelt, werden auch blutdrucksenkende Medikamente eingesetzt.

Die Hauptmethode zur Behandlung des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms ist die Plasmapherese, also die Reinigung von Blutplasma. Dieses Verfahren reinigt das Blut von Molekülen, die vom Immunsystem produziert werden,die zum Auftreten von Krankheitssymptomen führen.

Es gibt auch ein Medikament namens Ekulizumab, das dieser Variante des hämolytisch-urämischen Syndroms vorbeh alten ist. Es ist ein Präparat, das die übermäßige Aktivität des Komplementsystems hemmt, das der Hauptverantwortliche für die Entwicklung von atypischem ZHM ist.

Hämolytisch-urämisches Syndrom - Komplikationen

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine ernsthafte Erkrankung, die zu chronischen Komplikationen und sogar zum Tod führen kann. Die Sterblichkeit beim hämolytisch-urämischen Syndrom wird auf 5 % geschätzt.

Die Hauptkomplikation des hämolytisch-urämischen Syndroms ist die chronische Nierenerkrankung - sie betrifft, je nach Ursache, 30 bis 50 % der Patienten.

Patienten nach der Erkrankung sollten unter ständiger Aufsicht der nephrologischen Klinik stehen. Eine Nierenerkrankung im Endstadium kann der Grund für die Eignung für eine Nierentransplantation sein. Nierenschäden können auch arterielle Hypertonie verursachen (die Niere hat durch die Produktion eines Hormons namens Renin einen erheblichen Einfluss auf die Regulierung des Blutdrucks).

Die schwerwiegendste Prognose beim hämolytisch-urämischen Syndrom betrifft erwachsene Patienten, Patienten mit der atypischen Form dieses Syndroms und Patienten mit Beteiligung anderer Organe als der Nieren (z. B. des zentralen Nervensystems).

Über den AutorKrzysztof BialazitEin Medizinstudent am Collegium Medicum in Krakau, der langsam in die Welt der ständigen Herausforderungen der ärztlichen Arbeit eindringt. Sie interessiert sich besonders für Gynäkologie und Geburtshilfe, Pädiatrie und Lifestyle-Medizin. Ein Liebhaber von Fremdsprachen, Reisen und Bergwandern.

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Kategorie:

Urologie und Nephrologie