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Pulmonale Hypertonie bei Kindern ist eine seltene Erkrankung, die durch Herzfehler verursacht wird oder als idiopathische / erbliche Form auftritt. Sie wird meist in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Wie läuft die Behandlung von Lungenhochdruck bei Kindern in Polen?

Pulmonale Hypertonie bei Kindern (PAH)ist laut Dr. Małgorzata Żuk von der Abteilung für Kardiologie des Memorial Institute des Kindergesundheitszentrums eine große Herausforderung für Kinderkardiologen. Es isteine seltene Krankheit, an der nur wenige Patienten leiden . Per Definition ist pulmonale Hypertonie der erhöhte Mitteldruck in der Pulmonalarterie>25 mm Hg, gemessen durch invasive Methoden.

Wie viele Kinder mit pulmonaler Hypertonie haben wir in Polen? Wie der Arzt feststellte, gibt es zehnmal weniger kranke Kinder mit pulmonaler Hypertonie als Erwachsene. Derzeit hat die polnische Datenbank für pulmonale Hypertonie (BNP-PL)etwa 90 kleine Patienten . Die Prävalenz bei den Jüngsten ist um ein Drittel niedriger als bei Erwachsenen.

Was sind die Ursachen für pulmonale Hypertonie bei Kindern?

Die Ursachen der pulmonalen Hypertonie bei Kindern können unterschiedlich sein und die Behandlung hängt von der richtigen Diagnose ab. Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wird bei den jüngsten Patienten am häufigsten eine pulmonale arterielle Hypertonie diagnostiziert. Andererseits zeigen die verfügbaren Register, dassHerzfehler 50 Prozent ausmachen. verursacht PH(Eng.pulmonale Hypertonie) .

- Herz-Kreislauf-Erkrankungen, insbesondere Herzfehler und idiopathische pulmonale Hypertonie, sind die Hauptursachen, mit denen wir bei Patienten zu kämpfen haben. Wir haben es auch nicht mit kleinen Patienten mit Bindegewebserkrankungen zu tun, die eine bedeutende Gruppe von Patienten unter Erwachsenen darstellen - sagte Dr. Małgorzata Żuk während der Online-Konferenz "Atemlos im Alltag - was wir über pulmonale Hypertonie wissen sollten". Sie fügte hinzu, dass es in der polnischen Datenbank für pulmonale Hypertonie (BNP-PL) „keine Daten zur thromboembolischen pulmonalen Hypertonie gibt.“

Eine weitere Ursache für pulmonale Hypertonie bei Kindern istbronchopulmonale Dysplasie , eine Erkrankung, die aus einer Lungenschädigung aufgrund von Frühgeburtlichkeit resultiert. - Es gibt 19 Prozent der Datenbank des Children's Memorial He alth Institute. Patienten mit pulmonaler Hypertonie in Verbindung mit bronchopulmonaler Dysplasie. ObWir werden diese Patienten angemessen behandeln und andere Komplikationen der Frühgeburt werden nicht zu einem schlechten Krankheitsverlauf führen, wir können diese Patienten von pulmonaler Hypertonie heilen - erklärte Małgorzata Żuk, MD, PhD. Wie sie betonte, haben es Kardiologen bei der Behandlung von Lungenhochdruck bei Kindern "mit einem wachsenden Organismus zu tun". - Wir möchten, dass sich ein Patient, der an dieser Krankheit leidet, perfekt entwickelt (Interaktion mit Gleich altrigen) und ein Erwachsener wird, der unabhängig funktionieren kann, wenn die Entwicklung der Krankheit dies zulässt - betonte der Kardiologe.

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WHO-FC-Klassifikation der pulmonalen Hypertonie bei Kindern

Dr.Małgorzata Żuk, MD, Ph.D., stellte auf der Online-Konferenz „Atemlos im Alltag – was wir über pulmonale Hypertonie wissen sollten“ eine detaillierte Klassifikation (WHO-FC) der pulmonalen Hypertonie bei Kindern vor:

Klasse I

Kinder von den ersten Lebenstagen bis 16 Jahre:Normale motorische und körperliche Entwicklung, ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität und Symptome von Atemnot, Müdigkeit oder Ohnmacht

  • 0 - 6 Monate:kontrolliert den Kopf, richtige Spannung, Drehungen, setzt sich mit Hilfe der Eltern hin.
  • 6 - 12 Monate:das Kind ist mobil, sitzt, krabbelt, greift nach Gegenständen, beginnt aufzustehen, hat Interesse an Spaß
  • 1 - 2 Jahre:klettert, steht, beginnt zu laufen
  • 2-16 Jahre:besucht regelmäßig den Kindergarten / Kindergarten / die Schule. Er macht mit Gleich altrigen Sport / besucht Sportunterricht.

Kinder ab 16 Jahren:Keine körperliche Aktivitätseinschränkung, keine Atemnot, Müdigkeit, Brustschmerzen oder Präsynkope

Klasse II

Kinder von den ersten Lebenstagen bis zum 2. Lebensjahr:verzögerte motorische Entwicklung. Hinkt Meilensteinen hinterher. Körperliche Entwicklung nach eigener Perzentile. Leichte Einschränkungen der körperlichen Aktivität, Atemnot und Müdigkeit. Ich fühle mich in Ruhe wohl.

Kinder ab 2 Jahren bis 16 Jahre:körperliche Entwicklung nach eigener Perzentile. Leichte Einschränkungen der körperlichen Aktivität, Atemnot und Müdigkeit beim Sport-/Sportunterricht mit Gleich altrigen. In Ruhe fühle ich mich wohl. Keine Brustschmerzen. Die Anwesenheit in Kita / Kindergarten / Schule beträgt 75%.

Kinder ab 16 Jahren:leichte Bewegungseinschränkungen. In Ruhe fühlt er sich wohl. Gewöhnliche körperliche Aktivität verursacht Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Schmerzen in der BrustThorax oder Präsynkope

Klasse III a

Kinder von den ersten Lebenstagen bis zum 2. Lebensjahr:Rückbildung der motorischen Entwicklung. Körperliche Entwicklung gehemmt. Schlechter Appetit. Erhebliche Verringerung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Atemnot und Müdigkeit. Das Kind ist ruhig, spielt nur ungern und benötigt häufige Nickerchen. Fühlt sich in Ruhe wohl, weniger Aktivität als normal, verursacht übermäßige Müdigkeit, Ohnmacht, Präsynkope

Kinder ab 2 Jahren bis 16 Jahre:deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Entwicklungsrückgang: kein Treppensteigen mehr, ungern mit Freunden spielen. In Ruhe fühle ich mich wohl. Weniger als normale Aktivität (z. B. Anziehen) verursacht übermäßige Müdigkeit, Ohnmacht oder Brustschmerzen. Besuch in Kita / Kindergarten / Schule<50 proc.

Kinder ab 16 Jahren : deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. In Ruhe fühle ich mich wohl. Weniger als normale Aktivität verursacht übermäßige Müdigkeit, Präsynkope, Brustschmerzen.

Klasse III b

Kinder von den ersten Lebenstagen bis 16 Jahre:3. Klasse a + deutlich verzögerte körperliche Entwicklung. Schlechter Appetit, erfordert Ergänzung / Fütterung. Deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Entwicklungsrückgang. Er fühlt sich in Ruhe wohl, weniger als normale Aktivität (z. B. Anziehen) verursacht übermäßige Müdigkeit und Ohnmacht.

Kinder von den ersten Lebenstagen bis 2 Jahre:ruhiges Kind, schläft oft

Kinder ab 2 Jahren bis 16 Jahre:besucht keine Kita / Kindergarten / Schule. Er bewegt sich im Haus. Es muss getragen werden und der Kinderwagen ist notwendig, um sich außerhalb des Hauses zu bewegen. Unterhält Beziehungen zu Gleich altrigen.

Kinder ab 16 Jahren:deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. In Ruhe fühle ich mich wohl. Weniger als normale Aktivität verursacht übermäßige Müdigkeit, Präsynkope, Brustschmerzen.

Klasse IV

Kinder von den ersten Lebenstagen bis zum 2. Lebensjahr:Klasse III + kann keine Tätigkeit ohne Atemnot, Müdigkeit oder Ohnmacht ausüben. Keine Interaktion mit der Familie. Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz und/oder Ohnmacht

Kinder ab 2 Jahren bis 16 Jahre:Klasse III + kann keine Tätigkeit ausüben ohne Atemnot, Müdigkeit, Ohnmacht oder Brustschmerzen. Keine Interaktion mit Familie und Freunden. Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz und/oder Ohnmacht. Er besucht keine Krippe / Kindergarten / Schule. Es muss getragen werden und der Kinderwagen ist für die Fortbewegung außerhalb des Hauses erforderlich.

Kinder ab 16 Jahren:geht gar nicht ohneKurzatmigkeit, Müdigkeit, Ohnmacht oder Brustschmerzen. Müdigkeit im Ruhezustand. Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz. Ohnmacht, Zustände vor der Synkope

Unten ist ein Video für den Rest des Artikels.

Behandlung von pulmonaler Hypertonie bei Kindern in Polen im Jahr 2022

Um die Ätiologie der pulmonalen Hypertonie zu erkennen und festzustellen, sollte eine detaillierte Diagnostik durchgeführt werden. Bei der Beurteilung des Stadiums der pulmonalen Hypertonie werden sowohlkörperliche Entwicklung als auch Interaktionen mit Gleich altrigenberücksichtigt. Wichtig ist nicht nur die klinische Untersuchung, sondern auch das Ergebnis des 6-Minuten-Gehtests. - Dieser Test bei Kindern ist schwer zu interpretieren. Ein Dreijähriger wird anders gehen, und ein Siebzehnjähriger wird anders gehen - wir müssen das erh altene Ergebnis mit den erwarteten Werten vergleichen. Wir tun dies im Allgemeinen, indem wir den heutigen Test des Patienten mit dem nächsten Test oder den heutigen Test mit dem vorherigen Test vergleichen, was uns sagt, ob es dem Patienten besser oder schlechter geht. Eine Studie ist jedoch nicht entscheidend - betonte Dr.

Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei Kindern erfolgt auf der Grundlage vonBeurteilung der Schwere der Erkrankung und der Reaktivität der Lungengefäße , inkl. therapeutisches Management einschließlich allgemeiner Empfehlungen, Pharmakotherapie und möglicherweise interventioneller Behandlung. Die Früherkennung der Krankheit verbessert die Lebensqualität von Kindern erheblich, verlangsamt das Auftreten von Komplikationen und senkt die Sterblichkeit.

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Methoden zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie bei Kindern

In den letzten Jahren wurden neue Methoden zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei Kindern eingeführt, die das Leben der Patienten verlängern und ihre Qualität verbessern sollen. Das Medikamentenprogramm für pulmonale Hypertonie umfasst:

1) Monotherapie:

  • Bosentan:angewendet bei Kindern über 2 Jahren, qualifiziert für Klasse III (WHO-FC),
  • Sildenafil:angewendet bei Kindern über 1 Jahr, klassifiziert als Klasse I-III (WHO-FC),
  • parenterales Prostacyclin (Treprostinil, Iloprost, Epoprostenol):Anwendung bei kleinen Patienten der Klasse IV.

2) Kombinationstherapie:

  • Bosentan + Sildenfil + parenterales Prostacyclin

Laut Dr. Małgorzata Żuk, MD, erfordert die "Behandlung von pulmonaler Hypertonie bei Kindern" einen guten Zugang zur Gesundheitsversorgung ". Der Mediziner sagte der Online-Konferenz „Alltag atemlos – Was wir über pulmonale Hypertonie wissen sollten“, dass es „Patienten gibt, die eine Triple-Therapie erh alten und abwartenLungentransplantation ” . Obwohl eine Transplantation für Erwachsene schwierig zu bekommen ist, ist eine Transplantation für Kinder nahezu unmöglich. Diese Sache muss sich irgendwann ändern – es sei denn, wir bekommen eine künstliche Lunge – sagte sie.Die Behandlung umfasst auch Bypass-Verfahren, damit die Patienten bis zur Transplantation überleben.- Wir haben einigen Kindern mit diesen Verfahren geholfen und sie sind keine Kandidaten mehr für eine Transplantation - fügte sie hinzu.

Was müssen Eltern tun, damit ihr Kind in einem Behandlungszentrum für Lungenhochdruck aufgenommen wird? Sie sollten mit einem kleinen Patienten einen Kardiologen aufsuchen, der eine Überweisung zur Behandlung an eine geeignete Klinik ausstellt.

Literaturverzeichnis:

  • Pulmonale Hypertonie,Pädiatrie nach Diplom Vol. 14 Nr. 4, August 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonale Hypertonie bei Kindern - Symptomatik, Diagnose, Behandlung nach den Leitlinien der European Society of Cardiology. Programm des Nationalen Gesundheitsfonds .

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