Hämosiderose (alias Ceelen-Gellerstedt-Syndrom) ist eine seltene Speicherkrankheit unbekannter Ätiologie. Sie ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet: Hämoptyse, Lungeninfiltrate und Anämie. Was ist Lungenhämosiderose - was ist ihr Mechanismus? Welche Tests werden angeordnet, um eine Diagnose zu stellen? Kann Lungenhämosiderose geheilt werden?

Hämosiderose( Ceelen-Gellerstedt-Syndrom ) betrifft Menschen jeden Alters, aber die idiopathische pulmonale Hämosiderose tritt am häufigsten bei Kindern auf (die jüngsten Patient hatte vier Monate). Die Familienanamnese der Krankheit wurde ebenfalls beschrieben.

Hämosiderose: Mechanismus und Ursachen

Wiederholte Blutungen in die Alveolen führen zu Blutarmut. Hämosiderin (Eisen speichernder Proteinkomplex) reichert sich in den Lungenbläschen an. Die Ansammlung von Eisen in den Alveolen löst Folgereaktionen aus, die zu Lungenschäden führen – Verdünnung des Alveolarbasals und dann interstitielle Fibrose der Lunge.

Bei vielen Patienten lässt sich die Ursache nicht feststellen - dann spricht man von idiopathischer Hämosiderose. In einigen Fällen tritt es sekundär zu anderen Krankheiten auf, wie z. B.:

  • Lungenentzündung
  • Sepsa
  • Lungenabszess
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen
  • Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus, Goodpasteure-Syndrom, Polyarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose, allergische bronchopulmonale Aspergillose)
  • Krebserkrankungen der Atemwege
  • Drogen
  • Toxine

Bei Kindern wurde eine Koexistenz von spontaner pulmonaler Hämosiderose und Atrophie der Darmzotten oder symptomatischer Zöliakie und Überempfindlichkeit gegen Milch (Heiner-Syndrom) festgestellt.

Der Pathomechanismus der intraalveolären Blutung bei Autoimmunerkrankungen lässt sich am Beispiel von Goodpasteure darstellen, wo es Antikörper gegen Proteine ​​gibt, die die Wand von Blutgefäßen aufbauen, darunter in den Alveolen. Wenn der Antikörper an diese Proteine ​​(Antigene) bindet, bilden sich Immunkomplexe und die Blutgefäßwand wird zerstört.

Hämosiderose: Symptome

Die Hauptsymptome sind:

  • Kurzatmigkeit
  • Husten
  • Hämoptyse

WBlutbild zeigt Anämie

Erkrankungen der Atemwege zusammen mit Blutarmut führen bei Kindern zu allgemeiner Schwäche, erhöhter Müdigkeit und verlangsamtem Wachstum und Entwicklung.

Während der Blutung in die Alveolen nimmt die Atemnot deutlich zu, es tritt eine Tachykardie auf, die Anzahl der Atemzüge nimmt zu, die Haut wird blass, die Körpertemperatur steigt.

Hämosiderose: Diagnose

Die Diagnostik der Hämosiderose beinh altet:

  • Laboruntersuchungen (Blutbild zeigt Mikrocytran-Anämie - Eisenmangel und Bestimmung des Antikörperspiegels zum Ausschluss einer sekundären Hämosiderose)
  • bildgebende Verfahren (Röntgen-Thorax, Lungentomographie - insbesondere HRCT), bei denen eine Lungeninfiltration (Röntgen) und eine Lungenfibrose oder ein alveoläres Blutungsähnliches Bild (HRCT) sichtbar sind.

Magenspülung und Bronchoskopie werden manchmal durchgeführt, um Hämosiderin-beladene Makrophagen zur Bestätigung zu erh alten.

Bei der histopathologischen Untersuchung der Lungengewebeprobe hängen die Veränderungen vom Stadium der Erkrankung ab. Im Anfangsstadium sieht der Pathologe auf dem Objektträger koexistierende Hämosiderinablagerungen und mit Hämosiderin gefüllte Makrophagen. Mit fortschreitender Erkrankung wird die Lungenfibrose immer deutlicher sichtbar.

Hämosiderose: Behandlung

Im Falle einer Verschlimmerung der Krankheit zielt die Maßnahme auf die Linderung der Symptome ab - Sauerstofftherapie, Transfusion von Blutprodukten bei erheblicher Anämie, je nach Ursache - manchmal umfasst die Behandlung die Verabreichung von Immunsuppressiva, bei vermehrter Einblutung in die Alveolen und zunehmender Ateminsuffizienz bei Patienten, die ein Beatmungsgerät benötigen - dies ist eine Erkrankung mit sehr hoher Sterblichkeit.

Bei sekundärer Hämosiderose richtet sich die Behandlung nach der richtigen Behandlung der Grunderkrankung.

Bei der idiopathischen Form gibt es keine wirksame kausale Behandlung - die Prognose ist sehr schlecht.

Beim Heiner-Syndrom nahmen die Krankheitssymptome nach dem Entzug der Milch aus der Nahrung ab.

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Erbkrankheiten