Das Pierre-Robin-Syndrom ist ein Syndrom kraniofazialer angeborener Anomalien, die aus einer Fehlentwicklung des Unterkiefers in der Embryonalzeit des Embryos resultieren. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren können die Entwicklung des Pierre-Robin-Syndroms beeinflussen.

Inh alt:

  1. Pierre-Robin-Syndrom - Symptome
  2. Pierre-Robin-Syndrom - leichter und schwerer Charakter
  3. Pierre-Robin-Syndrom - Diagnose
  4. Pierre-Robin-Syndrom - Behandlung

Das Pierre-Robin-Syndrom wird sowohl von genetischen als auch von Umweltfaktoren beeinflusst. Es handelt sich um ein Syndrom kraniofazialer angeborener Anomalien, die aus einer Entwicklungsstörung des Unterkiefers in der Embryonalzeit des Embryos resultieren.

Pierre-Robin-Syndrom - Symptome

Die Trias der für das Pierre-Robin-Syndrom charakteristischen Symptome ist:

  • małożuchwie oder Mikrognation,
  • Zunge nach hinten bewegt,
  • Gaumensp alte

Es gibt auch weniger spezifische Symptome wie Retrognathie oder fliehendes Kinn. Dieses Symptom allein ist nicht unbedingt pathologisch, wenn es die grundlegenden Aktivitäten des Neugeborenen, einschließlich der Nahrungsaufnahme, nicht beeinträchtigt. Beim Pierre-Robin-Syndrom besteht die Möglichkeit einer Unterentwicklung des Außenohrs, die zu Hörschäden und häufigen Infektionen führen kann.

Pierre-Robin-Syndrom - leichter und schwerer Charakter

Abhängig von der Schwere der Symptome werden die Schwere der Erkrankung und der Gesundheitszustand des Kindes beurteilt. Es gibt leichte und schwere Formen. Sie können anhand des Schweregrades der Gaumensp alte unterschieden werden. Wenn es nur um den weichen Gaumen geht, unterscheiden wir die leichte Form des Pierre-Robin-Syndroms. Wenn die Krankheit auch den harten Gaumen und die Lippe betrifft, gilt sie als schwere Form.

Kinderprobleme mit Pierre-Robin-Syndrom:

  • Atemprobleme können in den ersten Lebensmonaten auftreten,
  • es besteht die Wahrscheinlichkeit einer Atemwegsobstruktion aufgrund des Zungenkollaps,
  • Es kann eine Aspirationspneumonie auftreten, die das Risiko einer Aspiration von Nahrung in die Atemwege birgt.

Genetische Syndrome, bei denen die Pierre-Robin-Sequenz vorhanden sein kann, die das Merkmal beeinflusstAussehen:

  • Georg-Syndrom - sichtbare Gesichtsdysmorphie, Unterentwicklung des Gaumens, Immunschwäche,
  • Stickler-Syndrom - Sehstörungen, flaches Gesicht, Gaumenfehler,
  • Treacher-Collins-Syndrom - Unterentwicklung und Deformation der Ohren, Unterentwicklung der Wangenknochen, F altung, Dehnung der unteren Augenlider

Pierre-Robin-Syndrom - Diagnose

Pierre-Robin-Sequenzen werden von speziellen Tests nicht erkannt. Die Ultraschalluntersuchung im Mutterleib erlaubt nicht immer die Diagnose der Erkrankung, da die Veränderungen im kraniofazialen Bereich unterschiedlich stark sind.

Die Diagnose wird nach einer körperlichen Untersuchung des Neugeborenen gestellt, obwohl sie selbst für erfahrene Ärzte sehr schwierig ist.

Pierre-Robin-Syndrom - Behandlung

Das Pierre-Robin-Syndrom ist unheilbar. Die Behandlungen sind symptomatisch. Es ist wichtig, die Atemwege nach der Geburt des Babys offen zu h alten. Maßnahmen, die ergriffen werden können, um angemessene Atembedingungen zu gewährleisten:

  • Baby auf den Bauch legen
  • die Zunge in Richtung Rachen legen
  • die Ernährung sollte über eine Magensonde erfolgen
  • CPAP verwenden, um die Atmung zu unterstützen. Das CPAP-Gerät ist eine Luftpumpe, die mit einer speziellen Gesichtsmaske verbunden ist, die sowohl Nase als auch Mund bedeckt oder sich nur auf der Nase befindet. Diese Methode wird zur Behandlung von Schlafapnoe und Atemversagen eingesetzt. Es besteht darin, einen kontinuierlichen Überdruck in den Atemwegen aufrechtzuerh alten
  • Glossopexie durchführen, also einen chirurgischen Eingriff, bei dem die Zunge so positioniert werden kann, dass sie nicht kollabiert
  • Larynxmaske anlegen, um bei Atemnot eine ausreichende Belüftung zu gewährleisten
  • Tracheotomie durchführen
Über den AutorNatalia MłyńskaStudium der Medizin an der Medizinischen Universität Lodz. Medizin ist ihre größte Leidenschaft. Außerdem liebt er Sport, vor allem Laufen und Tanzen. Sie möchte ihre zukünftigen Patienten so behandeln, dass sie sie als Menschen sehen, nicht nur als Krankheit.

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Erbkrankheiten