Das Neurosarkom (Schwannoma malignum) gehört zur Gruppe der Sarkome, die zu den bösartigsten Neubildungen zählen. Das Neurosarkom geht von Nervenzellen aus und kann sich überall im Körper entwickeln und ist nicht immer symptomatisch. Was sind die Ursachen von Neurosarkomen und wie erfolgt die Behandlung? Wie ist die Prognose?

Neurosarkom( Schwannoma malignum ) ist der alte Name einer neoplastischen Läsion, die heute als bösartige Neubildung des peripheren Nervs bezeichnet wird Scheiden (engl. maligner peripherer Nervenscheidentumor , abgekürztMPNST ). Neurosarkome entstehen aus Zellen, die mit peripheren Nerven assoziiert sind, wie Schwann-Zellen und Fibroblasten. Es handelt sich um eine hochgradige neoplastische Läsion – die Weltgesundheitsorganisation stuft Neurosarkome in den vierthöchsten Grad ein.Das typische Erkrankungs alter für Neurosarkome liegt bei etwa 20–50 Jahren. Etwa die Hälfte aller dieser Veränderungen tritt bei Patienten mit Typ-I-Neurofibromatose (auch bekannt als von Recklinghausen-Krankheit) auf. Neurosarkome machen bis zu 10 % aller Weichteilsarkome beim Menschen aus.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): verursacht

Die genauen Ursachen des Neurosarkoms sind unbekannt. Es wird vermutet, dass vor allem genetische Störungen zur Entstehung dieser Krankheit beitragen. Diese These konnte durch die Tatsache bestätigt werden, dass bei Patienten mit Neurosarkom Mutationen im p53-Gen gefunden werden. Unter normalen Bedingungen hemmt das Proteinprodukt dieses Gens das Wachstum von Neoplasmen, indem es unter anderem Blockierung der Zellteilung. In einer Situation, in der das p53-Protein nicht richtig funktioniert, steigt die Neigung, an Krebs zu erkranken, deutlich an – eine der Erkrankungen, die bei Patienten mit p53-Mutationen auftreten können, ist das Neurosarkom Tatsache, dass 50 % der Patienten mit dieser Krebsart auch an Neurofibromatose Typ I (NF1) leiden. Diese Krankheit wird jedoch durch Mutationen von Genen verursacht, die sich auf Chromosom 17 befinden. Das Risiko, dass ein Patient mit NF1 ein Neurosarkom entwickelt, ist relativ hoch, es kann im Laufe des Lebens sogar bis zu 13 % betragen.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Symptome

Es kommt vor, dass ein Patient ein völlig asymptomatisches Schwannom malignum entwickelt. Bei anderen Patienten kann - auch weil die Läsion an verschiedenen Stellen des Körpers lokalisiert sein kann - das von ihnen präsentierte klinische Bild sehr unterschiedlich sein. Mögliche Symptome eines Neurosarkoms sind:

  • das Auftreten einer knotigen Ausbuchtung in den Weichteilen von z.B. Gliedmaßen (obere oder untere) oder des Rumpfes,
  • Parästhesie,
  • Reizbarkeit in der Nähe des sich entwickelnden Tumors,
  • Störungen in der Beweglichkeit verschiedener Körperteile (insbesondere wenn sich ein Neurosarkom im Bereich der Schulter oder des Lendengeflechts entwickelt),
  • ungewöhnliche Empfindungen in der von der Veränderung betroffenen Körperregion, wie Stechen, Brennen oder allgemeines Unwohlsein.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Diagnose

Bildgebende Untersuchungen sind von grundlegender Bedeutung in der Diagnose von Neurosarkomen. Unter ihnen gilt die Magnetresonanztomographie als Standard bei dieser Krebsart. Bei der Diagnostik von Neurosarkomen kommen auch andere bildgebende Diagnostikverfahren wie die Positronen-Emissions-Tomographie (PET), die Computertomographie (CT) und Ultraschalluntersuchungen zum Einsatz. In diesem Fall werden bildgebende Verfahren nicht nur zur Beurteilung der Primärläsion, sondern auch zum Nachweis ihrer möglichen Metastasen in andere Organe eingesetzt.Die oben beschriebenen Tests lassen den Verdacht zu, dass der untersuchte Patient an einem Neurosarkom leidet. Eine endgültige Bestätigung der Art der neoplastischen Erkrankung ist durch histopathologische Untersuchung des zuvor vom Patienten entnommenen Gewebes möglich (Material kann vor der Behandlung des Neurosarkoms durch Biopsie gewonnen werden, manchmal werden histopathologische Beurteilungen intraoperativ durchgeführt).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Behandlung

Die chirurgische Behandlung ist bei der Behandlung von Neurosarkomen unerlässlich. Bei verschiedenen Patienten können unterschiedliche Arten von Eingriffen erforderlich sein. Es kann vorkommen, dass eine einfache Tumorresektion ausreicht, um den Tumor zu heilen. Bei anderen Patienten, bei denen das z.B. im Bereich der Extremitäten entstehende Neurosarkom außergewöhnlich groß und stark vaskularisiert ist, kann es leider sogar notwendig werden, eine Amputation des betroffenen Körperteils vorzunehmen. Andere Behandlungen zur Behandlung von Neurosarkomen umfassen Strahlentherapie und Chemotherapie. Die Strahlentherapie kann Patienten sowohl in der prä- als auch in der postoperativen Phase verschrieben werden. Die Beleuchtung vor der Operation zielt normalerweise darauf ab, die Größe des Tumors zu minimieren und ihn zu machenResektion so wenig wie möglich für den Patienten (um ein Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern, muss das Neurosarkom mit einem Rand an gesundem Gewebe reseziert werden)

Schwannoma malignum: Prognose

Neurosarkome sind Neubildungen mit schlechter Prognose für Patienten. Bei 15-50% der Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wird eine Überlebenszeit von fünf Jahren beobachtet. Längere Überlebenszeiten werden bei Patienten beobachtet, deren behandelte Läsion weniger als 5 cm groß war, sowie bei Patienten, deren gesamte Masse des Neurosarkoms während der Operation entfernt wurde.Das Vorhandensein von Fernmetastasen kann die Prognose von Patienten mit Schwannom malignum verschlechtern. Leider hat der Tumor eine große Fähigkeit, Metastasen zu bilden - ihr Auftreten tritt bei bis zu 40% der Patienten mit Neurosarkom auf, die Lunge ist der häufigste Ort sekundärer Neoplasien.

Kategorie:

Onkologie