Hypertrichose oder Werwolf-Syndrom ist eine genetische Störung, die sich in übermäßiger Körperbehaarung manifestiert. Bei einer von diesem Defekt betroffenen Person ist das Haar sogar im Gesicht reichlich vorhanden. Daher kommt der Name „Werwolf-Syndrom“, was natürlich unfair ist. Wie geht man mit Hypertrichose um? Gibt es Heilungsmöglichkeiten?

Hypertrichose oder Werwolf-Syndrom(ein anderer Name für die Krankheit ist auch Ambras-Syndrom) ist ein äußerst seltener Geburtsfehler, der sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftritt. Früher glaubte man, dass "Werwölfe" einige Mensch-Tier-Hybride sind, eine Kombination aus einem Menschen und einem Wolf, einem Affen und sogar einem Bären. Heute wissen wir, dass es sich um eine Störung handelt, die durch eine Mutation des SOX3-Gens verursacht wird, das sich auf einem der beiden X-Geschlechtschromosomen befindet.

Hypertrichose wurde erstmals im 17. Jahrhundert beschrieben, heute schätzt man, dass weltweit etwa 50-100 Menschen von diesem seltenen Gendefekt betroffen sind. Eine von ihnen ist zum Beispiel die Familie von Jesus Aceves aus der Stadt Lorento in Mexiko, die etwa 30 Personen zählt. Aufgrund ihres unterschiedlichen Aussehens wurden sie auf der ganzen Welt berühmt, aber das ist nicht die Popularität, von der irgendjemand träumen könnte. Menschen, die von diesem Gendefekt betroffen sind, sind tagtäglich Diskriminierung und sozialer Belästigung ausgesetzt. Sie haben oft Angst, sich unter Menschen zu zeigen und verlassen selten das Haus, eher nach Einbruch der Dunkelheit. Man nennt sie Werwölfe, Menschenwölfe.

Wie funktioniert Hypertrichose?

Das Werwolfsyndrom äußert sich in starker Behaarung an Körper, Rumpf, Armen und – was für die Betroffenen besonders schwierig ist – sogar im Gesicht. Allerdings nicht immer. Der Defekt tritt in zwei Formen auf - generalisiert und lokal. Im letzteren Fall betreffen Haare nur bestimmte Körperstellen, z.B. nicht das ganze Gesicht, sondern „nur“ Stirn und Kinn oder eine andere Stelle am Körper, aus der ein Haarbüschel wächst.

Der Haarwachstumszyklus besteht aus drei Phasen:

1. anagene Phase- Haarwachstum

2. katagene Phase- Absterben der Haarfollikel

3. telogene Phase- Haarausfall

Im Verlauf einer Hypertrichose führt wahrscheinlich eine Genmutation dazu, dass die anagene Phase die anderen dominiert.

Die stärkste Form der Hypertrichose istdie sog terminale Hypertrichose . Bis auf üppiges Haarder ganze Körper, auch manifestiert:

  • Zahnfleischhypertrophie und hervorstehender Mund,
  • Zahnfehlstellung, z.B. Doppelzahnreihe,
  • breite, flache Nase,
  • großer Kopf.
Wissenswert

Genau an der Hypertirchose erkrankten im August 2022 17 Kinder und Säuglinge. Alles wegen … einer versehentlichen Änderung des Arzneimittels durch eines der Pharmaunternehmen.

Die Eltern der Kinder dachten, sie würden ihnen Omeprazol geben - ein Medikament gegen Magenprobleme, aber tatsächlich enthielt die Flasche Minoxidil, ein Haarwuchsmittel.

Nachdem Kindern das Medikament verabreicht worden war, begannen Haare auf Gesicht, Rücken und Armen zu wachsen. Besorgte Eltern gingen zum Arzt, das spanische Gesundheitsministerium kümmerte sich um den Fall und entdeckte den Fehler.

Die falschen Medikamente gingen an Apotheken in Kantabrien, Andalusien und Valencia. Sie wurden bereits aus den Apotheken genommen und das Labor, das sie herstellt, wurde geschlossen.

Im beschriebenen Fall ist die durch die Verabreichung des falschen Medikaments verursachte Hypertrichose nur vorübergehend - nach Beendigung der Verabreichung verschwinden übermäßige Haare bei Kindern.

Der bekannteste Fall von Hypertrichose (dem sogenannten Terminal) war Julia Pastrana, die im 19. Jahrhundert in Mexiko lebte. Sie wuchs in einem Waisenhaus auf, wahrscheinlich verlassen von ihrer Mutter, und als sie heranwuchs, kaufte er sie und heiratete bald darauf einen Mann namens Theodor Lent. Er verdiente damit Geld, indem er es als Attraktion in Nordamerika und später in vielen europäischen Ländern zeigte. Aufgrund ihres üppigen Haar- und Zahnfleischwachstums wurde sie Affenfrau genannt. Julia wurde schwanger und brachte einen ebenfalls sehr behaarten Sohn zur Welt. Er starb kurz nach der Geburt und ein paar Tage später starb auch Julia an den Folgen von postpartalen Komplikationen. Sie war 26 Jahre alt. Lent ließ sie und den Körper des Babys ausstopfen und zeigte sie weiter. Im Laufe der Jahre wurden Julia Pastrana und ihr Kind als Ausstellungsstücke behandelt und in den Vitrinen vieler Museen betrachtet. Kürzlich wurden sie im Osloer Nationalkrankenhaus gesehen. Erst 2012 wurden ihre Leichen dank des Gouverneurs des Bundesstaates Sinaloa, Mario Lopez Valdez, der New Yorker Künstlerin Laura Anderson Barbata und der norwegischen Behörden in Mexiko auf einem Friedhof in der Nähe von Julia Pastranas Geburtsort beigesetzt.

Abgebildet ist Petrus Gonzales, der erste bekannte Fall des Werwolf-Syndroms

Abb. Wikimedia Commons

Erworbene Hypertrichose

Neben dem angeborenen Gendefekt, der oben beschriebenen Hypertrichose, gibt es auch eine erworbene Hypertrichose. Hier sprechen wir bereits davon als Begleitsymptom einer anderen Krankheit - z.B. Krebs, Porphyrie, Stoffwechselstörungen, Anomalien in der Arbeit der endokrinen Drüsen. Übermäßiges Haar kann auch seineine Reaktion auf Medikamente wie Hydantoin, Minoxidil und Penicillamin sowie auf topische Steroide und Androgene. Eine erworbene Hypertrichose kann behandelt werden.

Ein Patient, der bemerkt, dass eine Stelle an seinem Körper aufgetaucht ist, an der Haare zu wachsen beginnen, richtet seine ersten Schritte normalerweise an einen Dermatologen. Er wird ihm aber wahrscheinlich auch eine endokrinologische Sprechstunde bestellen, weil Hormontests nötig sind. Manchmal ist es auch notwendig, eine Diagnostik im Sinne der Onkologie durchzuführen. Nachdem die Ursache der Hypertrichose gefunden wurde, kann mit der Behandlung der Grunderkrankung begonnen werden. Wenn das Problem auf eine endokrine Störung zurückzuführen ist, kann Ihr Arzt Antibabypillen, Hormonersatzmedikamente und im Falle der Menopause eine Hormonersatztherapie empfehlen. Wenn Krebs die Ursache der Hypertrichose ist, muss er behandelt werden. Sobald die zugrunde liegende Krankheit geheilt ist, wird das Problem des übermäßigen Haarwuchses verschwinden.

Behandlung des Werwolfsyndroms

Leider wurde bisher kein Heilmittel für diesen Zustand gefunden. Übermäßiges Haar kann nur systematisch oder mit anderen kosmetischen Verfahren wie Epilation rasiert werden, aber es ist eine kurzfristige Aktion. Glücklicherweise kommt heute die moderne ästhetische Medizin Menschen mit Werwolfsyndrom zu Hilfe. Laserbehandlungen zur Haarentfernung liefern gute Ergebnisse.

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Erbkrankheiten