Ceruloplasmin (Ferroxidase) ist ein Protein mit Kupferionen in seiner Struktur. Es gilt als das wichtigste Kupferprotein im menschlichen Plasma. Bei Verdacht auf Kupferstoffwechsel wird die Konzentration dieses Enzyms getestet. Was können die Testergebnisse zeigen? Welche Funktion hat Ceruloplasmin im menschlichen Körper?

Ceruloplasmin( Ferroxidase ) ist ein Protein, das zu multimeren Oxidasen gehört, d. h. Enzymen, die Kupferatome enth alten und in der Lage sind, die Oxidation von Substraten zu katalysieren . Es ist das wichtigste kupfertragende Protein im Blut. Ceruloplasmin spielt auch eine Rolle im Eisenstoffwechsel unseres Körpers.

Ceruloplasmin - Funktionen

Ceruloplasmin ist ein Enzym, das in der Leber synthetisiert wird. Es enthält 6 Kupferatome in seiner Proteinstruktur. Sie ist für den Transport des besagten Metalls verantwortlich. Mehr als 95 % des im Körper transportierten Kupfers ist mit Ceruloplasmin verwandt.

Die enzymatische Aktivität des beschriebenen Proteins betrifft die Umwandlung von Eisen 2+ -Ionen in oxidierte Eisen 3+ -Ionen. Dadurch hilft es beim Transport dieses Elements im Körper.

Die normale Konzentration von Coeruloplasmin in einem gesunden Körper beträgt 20-50 mg / dL

Ceruloplasmin in antioxidativen Prozessen

Cerruplasmin hat neben den Funktionen des Kupfertransports und der Umwandlung von Eisenionen auch die Fähigkeit, Superoxidradikale zu entfernen. Jet ist eine reaktive Form von Sauerstoff, die den Körper schädigen kann, wenn sie nicht deaktiviert wird.

Ceruloplasmin in oxidativen Prozessen

Ceruplasmin ist auch für die Durchführung der Oxidationsreaktionen verantwortlich. Dieses Enzym aktiviert die Oxidation verschiedener komplexer Verbindungen im Körper. Zu dieser Gruppe gehören:

  • Noradrenalin
  • Serotonin
  • Sulfhydrylverbindungen
  • Ascorbinsäure

Wann sinkt der Coeruloplasminspiegel?

Aufgrund der Tatsache, dass Coeruloplasmin in der Leber synthetisiert wird, nimmt seine Konzentration im Blut ab, wenn dieses Organ gestört ist.

Andere Ursachen für niedrige Blutspiegel von Coeruloplasmin:

  • genetischer Hintergrund
  • niedriger Kupferspiegel im Körper im Zusammenhang mit Mangelernährung
  • unzureichende Aufnahme von Kupfer aus dem Darm -Menkes-Krankheit (Kräuselkrankheit)
  • Morbus Wilson
  • Vitamin-C-Überdosis
  • nephrotisches Syndrom

Die Konzentration von Coeruloplasmin im Blut hängt von der Kupferkonzentration im Körper ab. Die Form des Enzyms ohne Metallionen wird Apoceluroplasmin genannt. Es ist instabil und zerfällt, wenn keine Kupferionen daran gebunden sind.

Wann ist der Coeruloplasminspiegel zu hoch?

Ceruloplasmin gehört zu den sogenannten Akute-Phase-Proteinen. Das bedeutet, dass sein Spiegel im Zuge von Entzündungsprozessen im Körper ansteigt. Gewebsnekrosen und chronische Entzündungen können zu einer erhöhten Synthese dieses Enzyms in der Leber führen.

Höhere Coeruloplasminspiegel als normal treten auf, wenn:

  • Kupfervergiftung
  • Zinkmangel
  • schwanger
  • orale hormonelle Kontrazeptiva einnehmen
  • Lymphom
  • Entzündung
  • rheumatoide Arthritis
  • Angina pectoris
  • Alzheimer-Krankheit
  • Schizophrenie

Mutationen des Ceruloplasmin-Gens

Mutationen in der Erbinformation für Ceruloplasmin sind extrem selten. Die durch diese Art von Schädigung verursachte Krankheit ist Aceruloplasämie. Infolgedessen kommt es zu einer übermäßigen Ansammlung von Eisen im Körper.

Die Akkumulation dieses Metalls im Gehirn führt zu charakteristischen neurologischen Symptomen wie:

  • zerebelläre Ataxie
  • Demenz

Überschüssiges Eisen kann sich auch in der Leber, der Bauchspeicheldrüse und sogar der Netzhaut des Auges ansammeln. Die Akkumulation dieses Elements kann zu

führen
  • Leberzirrhose
  • hormonelle Störungen
  • Sehverlust

Ceruloplasmin - Ceruloplasmin-Level-Test

Diese Messung ist kein Standardtest für die Blutchemie. Der Test wird bei Verdacht auf Kupferstoffwechselstörungen sowie einigen Lebererkrankungen durchgeführt.

Die Messung der Ceruloplasmin-Konzentration im Blut dient in erster Linie zur Diagnose des Morbus Wilson. Während seines Verlaufs kommt es zu einer signifikanten Abnahme des Geh alts des kupfertragenden Enzyms im Blutplasma.

Zusätzlich zum Coeruloplasmin-Spiegel wird üblicherweise empfohlen, die Konzentration von Kupfer im Blutplasma zu messen und seinen Geh alt im Urin über 24 Stunden zu bestimmen.

Der Test wird normalerweise bei Patienten zwischen 20 und 40 Jahren durchgeführt, bei denen Zirrhose oder Hepatitis unbekannter Ursache diagnostiziert wurde. Zusätzliche Symptome, die eine Indikation für die Messung darstellen:

  • Zittern der oberen Extremitäten
  • sabbern
  • Appetitstörungen
  • Bewegungsschwierigkeiten
  • Kommunikationsstörungen
  • Gleichgewichtsprobleme

Warum sinkt Coeruloplasmin während der Wilson-Krankheit?

Morbus Wilson steht in engem Zusammenhang mit einer unzureichenden Synthese von Coeruloplasmin aus Apoceruloplasmin im Körper. Die Störung ist genetisch bedingt.

Während der Krankheit steigt die Kupferkonzentration im Körper an. Es hängt mit der Störung des Kupfertransports zusammen. Dadurch bindet Kupfer nicht richtig an das Transportprotein.

In einem gesunden Organismus wird der Überschuss des Elements in Form von Ceruloplasmin mit der Galle ausgeschieden. Dieser Prozess ist bei Morbus Wilson gestört.

Dies ist auf die Beeinträchtigung der Coeruloplasmin-Synthese aus Apoceruloplasmin in Hepatozyten zurückzuführen. Grund dafür ist ein Defekt des Proteins, das dieses Element an die Leberzellen liefert.

Kupfer erreicht Apoceruloplasmin in Hepatozyten nicht, während es sich im Körper anreichert.

Während der Wilson-Krankheit reichern sich Metallionen ungebunden im Plasma und in Organen, einschließlich Leber und Gehirn, an. Der Prozess führt zu Organschäden durch die toxische Wirkung von Kupfer.

Morbus Wilson ist eine angeborene Krankheit, die jedoch in den ersten Lebensjahren keine offensichtlichen Symptome zeigt. Die Funktionsstörungen treten in der Regel bei Patienten zwischen 10 und 40 Jahren auf. Aufgrund der Anreicherung von Kupfer in der Leber entwickelt ein großer Teil der Patienten eine Leberzirrhose oder eine Leberentzündung.

Die meisten Patienten mit Morbus Wilson entwickeln neuropsychiatrische Störungen. Sie hängen mit der Ansammlung von Kupfer im Gehirn zusammen. Die häufigsten Symptome des Nervensystems sind:

  • Stimmungsstörungen
  • Persönlichkeitsstörungen
  • kognitive Beeinträchtigung
  • psychotische Symptome

Aufgrund der Unspezifität der Symptome wird Morbus Wilson fälschlicherweise als verschiedene Arten von psychischen Störungen diagnostiziert, z. B. Schizophrenie.

Die charakteristischen Symptome des Morbus Wilson sind:

  • zitternde Hände
  • geringer Appetit
  • Schreibstörung
  • sabbern
  • Ungleichgewicht
  • übermäßige Muskelspannung
  • Sprachstörung
  • Schluckstörungen
  • unwillkürliche Bewegungen

Das Vorhandensein dieser Symptome kann ein Hinweis darauf sein, den Coeruloplasminspiegel im Blut zu testen.

Ein sehr charakteristisches Symptom der Wilson-Krankheit ist das Auftreten eines farbigen Kreises auf der Hornhaut des Auges. Die Veränderung wird als Kayser-Fleischer-Ring bezeichnet. Bestätigung seiner Anwesenheit amAuge ist eines der diagnostischen Verfahren.

Über den AutorSara Janowska, MA in PharmazieDoktorand des interdisziplinären Promotionsstudiums im Bereich der pharmazeutischen und biomedizinischen Wissenschaften an der Medizinischen Universität Lublin und dem Institut für Biotechnologie in Białystok Absolvent des pharmazeutischen Studiums an der Medizinischen Universität Lublin mit Spezialisierung auf Pflanzenmedizin. Sie erwarb einen Master-Abschluss, indem sie eine Dissertation auf dem Gebiet der pharmazeutischen Botanik über die antioxidativen Eigenschaften von Extrakten aus zwanzig Moosarten verteidigte. Derzeit beschäftigt er sich in seiner Forschungsarbeit mit der Synthese neuer Antikrebssubstanzen und der Untersuchung ihrer Eigenschaften auf Krebszelllinien. Zwei Jahre arbeitete sie als Pharmaziemeisterin in einer offenen Apotheke.

Kategorie:

Forschung