Moyamoya-Krankheit ist eine sehr seltene Krankheit. Dieser faszinierende Name verbirgt eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung der Hirngefäße, bei der das Lumen der Gefäße, die den Willis-Kreis bilden, und der Gefäße, die sie ernähren, verschlossen ist. Was sind die Ursachen des Moyamoya-Syndroms? Was sind die Symptome?

Der Begriffmoyamoyastammt aus dem Japanischen (jap. も や も や 病) und bedeutet wörtlich neblig, wolkig, verschwommen oder Rauchschwaden. In Polen wird die Krankheit oft als Zigarette bezeichnet. Das ist keine Metapher, sondern auch ein medizinischer Begriff, denn im Röntgenbild des Gehirns sehen die neu gebildeten abnormen Kollateralgefäße wie Rauchschwaden aus.

Die Krankheit wurde erstmals 1960 in Japan beschrieben. In Polen kämpfen etwa 40 Menschen mit Moyamoya, aber Gefäßchirurgen glauben, dass dies unvollständige Daten sind.

Um diese Krankheit zu verstehen, ist es wichtig zu verstehen, warum der richtige Blutfluss zum Gehirn für unser Funktionieren entscheidend ist. Wie also zirkuliert das Blut in unserem Kopf und Hals?

Die Halsschlagader ist eine große Arterie, deren Puls gefühlt werden kann, wenn Sie Ihre Finger auf beiden Seiten Ihres Halses platzieren. Sie entspringt als A. carotis communis aus der Aorta und teilt sich nahe dem Kehlkopf in A. carotis externa und interna.

Die äußeren Halsschlagadern versorgen Gesicht und Kopfhaut mit Blut. Die inneren transportieren Blut in die vorderen und seitlichen Bereiche des Gehirns.

Blut wird durch zwei gepaarte Arterien, die inneren Halsschlagadern und die Wirbelarterien, zum Gehirn transportiert. Die A. carotis interna versorgen die Frontalarterien und die A. vertebralis versorgen die hinteren Bereiche des Gehirns. Beim Durchgang durch den Schädel verbinden sich die rechte und die linke A. vertebralis zu einer einzigen basalen Arterie.

Die A. basilaris und die A. carotis interna kommunizieren miteinander in einem Ring an der Basis des Gehirns, der als Willis Wheel bezeichnet wird.

Das Blut wird durch paarige äußere Halsschlagadern zum Gesicht und zur Kopfhaut geleitet. Hinter dem Kiefer wird die A. carotis externa in Gesichts-, Oberkiefer-, oberflächliche Schläfen- und Hinterhauptsarterie unterteilt.

Was ist die Essenz der Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische und fortschreitende Stenose der inneren Halsschlagadern an der Basis des Gehirns, wo sie in die mittlere und unterteilt istVorderseite. Die Wände der Arterien verdicken sich, was zu einer Verringerung ihres Innendurchmessers und damit zu einer schlechteren Durchblutung führt.

Eine fortschreitende Verengung kann zum vollständigen Verschluss der Arterie und einem Schlaganfall führen. Um sich vor einer Ischämie zu drehen, bildet das Gehirn kollaterale Blutgefäße, um jene Teile des Gehirns mit sauerstoffreichem Blut zu versorgen, die es nicht erh alten.

Diese winzigen Kollateralgefäße, die auf dem Angiogramm sichtbar sind, haben ein verschwommenes, transparentes Aussehen, was die Japaner Moyamoya nennen, d.h. Rauchwolken. Beilagen sind empfindlicher als normale Speisen. Sie können platzen und ins Gehirn bluten.

Ursachen der Moyamoya-Krankheit

Sie sind nicht bekannt. Bekannt ist jedoch, dass der Erkrankungsgipfel im ersten, dritten und vierten Lebensjahrzehnt auftritt, also meist Kinder und junge Erwachsene an der Erkrankung leiden. Asien hat die meisten Fälle der Krankheit, aber sie tritt auch in Europa auf. Frauen sind etwas häufiger von der Krankheit betroffen.

Morbus Moyamoy: Symptome

Symptome können plötzlich auftreten, sogar bei einer zuvor gesunden Person. Die Symptome unterscheiden sich je nach Alter, in dem die Krankheit aufgetreten ist.

Symptome von Moyamoy bei Kindern sind:

  • Hemiplegie
  • Schwindel
  • Kopfschmerzen
  • Krämpfe
  • unwillkürliche Bewegungen
  • geistige Behinderung

Dies ist nur eine trockene enzyklopädische Beschreibung der Symptome, die die Krankheit begleiten. In Wirklichkeit leiden die Patienten jedoch unter unvorstellbaren Kopfschmerzen, die Erbrechen hervorrufen, Bewusstlosigkeit verursachen, die Sprechfähigkeit verlieren und schwer zu verstehen sind.

Bei Erwachsenen kommen neben den bereits erwähnten Symptomen auch Schlaganfälle, Subarachnoidalblutungen und Symptome einer TIA, also einer transitorischen ischämischen Attacke, vor

In der medizinischen Literatur gibt es auch Fälle von familiärem Auftreten der Erkrankung (ca. 10 %). Dann sprechen wir über die genetische Grundlage der Krankheit, eine multifaktorielle autosomale Art der Vererbung.

Viele Fälle von Moyamoya-Krankheit, die zusammen mit anderen schweren Erkrankungen auftraten, wurden ebenfalls gemeldet. Dazu gehören:

  • Morbus Basedow
  • Leptospirose
  • Tuberkulose
  • aplastische Anämie
  • Fanconi-Anämie
  • Aperta-Team
  • Down-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • tuberöse Sklerose
  • Morbus Hirschsprung
  • Atherosklerose
  • Aortenstenose
  • Bluthochdruck

Die Krankheit kann nach einer Gefäßschädigung nach Strahlentherapie aufgrund des Vorhandenseins eines Lupus-Antikoagulans, einer Schädelverletzung oder eines Tumors in der Umgebung auftretenTürkischer Sattel

Moyamoya entwickelt sich in Stadien, die in späteren angiographischen Untersuchungen erfasst werden können. Es beginnt mit der Verengung der inneren Halsschlagadern. Einmal eingeleitet, setzt sich der Prozess des Blockierens der Arterien fort. Keine bekannten Medikamente können die Blockade aufheben.

Morbus Moyamoy: Behandlung

Es wurden keine Medikamente entwickelt, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Eine Operation wird in der Regel bei Patienten mit rezidivierenden oder fortschreitenden TIAs oder Schlaganfällen empfohlen.

Es gibt verschiedene Arten von Behandlungen, die alle darauf abzielen, nachfolgende Schlaganfälle zu verhindern, indem sie die Durchblutung der betroffenen Bereiche des Gehirns wiederherstellen (revaskularisieren).

Verfahren, die in zwei Gruppen eingeteilt werden können, umfassen direkte oder indirekte Verbindungen zwischen Blutgefäßen.

Im Allgemeinen werden direkte Bypass-Verfahren bei Erwachsenen und älteren Kindern durchgeführt, während indirekte Verfahren bei Kindern unter 10 Jahren bevorzugt werden.

Morbus Moyamoy: Prognose

Die Prognose für Moyamoya-Patienten ist schwer vorherzusagen, da der natürliche Verlauf der Krankheit nicht gut bekannt ist.

Moyamoya kann bei intermittierenden TIAs oder Schlaganfällen langsam oder schnell fortschreiten.

Die Gesamtprognose von Patienten mit Moyamoya-Krankheit hängt davon ab, wie schnell sie auftritt und wie stark die Gefäße blockiert werden. Wichtig ist auch, wie der Organismus des Patienten mit der Bildung von Kollateralkreisläufen fertig wird.

Das Schicksal der Patienten hängt auch davon ab, wie schnell sie operiert werden, um sie vor einem Schlaganfall zu schützen.

Bei Patienten, die einen Schlaganfall erlitten haben, ist es auch äußerst wichtig, Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie in die Therapie einzubeziehen, um ihnen zu helfen, ihre Funktionsfähigkeit wiederzuerlangen und mit Behinderungen fertig zu werden.

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Über den AutorAnna JaroszEin Journalist, der seit über 40 Jahren an der Popularisierung der Gesundheitserziehung beteiligt ist. Gewinner zahlreicher Wettbewerbe für Journalisten, die sich mit Medizin und Gesundheit befassen. Sie erhielt unter anderem Der „Goldene OTIS“ Trust Award in der Kategorie „Medien und Gesundheit“, St. Kamil erhielt anlässlich des Welttages der Kranken zweimal den „Kristallstift“ beim nationalen Wettbewerb für Gesundheitsjournalisten und viele Auszeichnungen und Auszeichnungen bei Wettbewerben zum „Medizinjournalisten des Jahres“, die vom Polnischen Verband organisiert wurden Journalisten für Gesundheit.

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Erbkrankheiten