Die primäre biliäre Zirrhose wird als Autoimmunerkrankung eingestuft, was bedeutet, dass der Körper sein eigenes Gewebe angreift. Ein charakteristisches Symptom der Krankheit ist das Gefühl chronischer Müdigkeit und quälender Juckreiz der Haut. Informieren Sie sich über die Behandlung der primär biliären Zirrhose und überprüfen Sie die Prognose.

Primär biliäre Zirrhoseist eine zunehmend anerkannte Krankheit. In den 1970er Jahren wurde die Inzidenz auf ca. 40 Fälle pro Million geschätzt, derzeit auf ca. 250-350 Fälle pro Million. Mehr als 90 % der Patienten sind Frauen, deren erste Symptome meist im Alter von 30-60 Jahren auftreten. Eine primär biliäre Zirrhose tritt bei Kindern nicht auf.

Primäre biliäre Zirrhose - Ursachen

Die zugrunde liegende Ursache der Erkrankung ist die langjährige Schädigung der Cholangiozyten, also der Gallengangsepithelzellen. Dieser Vorgang führt zu einer Beeinträchtigung der Gallensekretion der Leber. Der behinderte Gallenabfluss aus der Leber führt in der Folge zu einer schweren Schädigung des als Cholestase bekannten Organs.

Der Name primäre biliäre Zirrhose spiegelt nicht das Wesen der Krankheit wider, aber ein solcher Begriff wurde in den 1950er Jahren eingeführt.

Moderne diagnostische Möglichkeiten erlauben es, die Krankheit in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung zu erkennen. Dies geschieht oft lange bevor die Veränderungen bei der histologischen Untersuchung, dh bei der Untersuchung von Geweben unter einem Mikroskop, auftreten. Mit anderen Worten, Veränderungen können vor fortgeschrittenem Leberschaden, also vor Entwicklung einer Leberzirrhose, festgestellt werden.

Primäre biliäre Zirrhose - Symptome

Zu den wichtigsten klinischen Symptomen gehören das Gefühl chronischer Müdigkeit und quälender Juckreiz der Haut.

Die chronische Erschöpfung bei primär biliärer Leberzirrhose zeichnet sich dadurch aus, dass sie nach erhöhter körperlicher Belastung nicht signifikant ansteigt, aber auch nach Ruhe nicht abklingt. Das Gefühl der Müdigkeit begleitet den Patienten ständig.

Hautjucken kann unterschiedlich stark sein, von mäßigem Juckreiz an Händen und Füßen bis hin zu starkem Juckreiz am ganzen Körper.

Bei manchen Patienten kann die primäre biliäre Zirrhose völlig asymptomatisch oder alleinige Ursache seinunspezifischer Schmerz im rechten Hypochondrium

Da im Verlauf der Erkrankung der Fettstoffwechsel gestört ist, kann es bei manchen Patienten zu Hautveränderungen an der Nasenwurzel kommen. Das nennt man Gelb oder gelbe Büschel deutlich sichtbar unter der Haut. Gelbsucht ist ein gutartiger histiozytärer Tumor. Sie sind flache, gelbe Vorsprünge. Sie sind mit Cholesterin und anderen Fettkörpern gefüllt. Sie neigen nicht dazu, wütend zu sein. Sie werden in der Regel aus kosmetischen Gründen chirurgisch entfernt.

Patienten mit primär biliärer Zirrhose leiden nicht selten auch an anderen Autoimmunerkrankungen und haben klinische Symptome dieser Erkrankungen. Wir schließen ein:

  • Sjögrens Team
  • Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse
  • rheumatoide Arthritis
  • Sklerodermie

Bei einem kleinen Patientenkollektiv wird eine primär biliäre Zirrhose im Stadium fortgeschrittener Leberschädigung diagnostiziert. Dann können Symptome auftreten:

  • der Zerstörung
  • Gelbsucht
  • Aszites
  • Schwellung der unteren Extremitäten
  • blaue Flecken

Primäre biliäre Zirrhose - Diagnose

Chronische Müdigkeit ist kein typisches Symptom, das sich leicht durch Überarbeitung erklären lässt. Aber das Jucken der Haut ist kaum zu übersehen. Wenn solche Symptome auftreten, wenden Sie sich an Ihren Hausarzt.

Leider kommt es vor, dass Patienten mit juckender Haut an einen Dermatologen überwiesen werden, was die korrekte Diagnose erheblich verlängert. Es kann auch den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten verschlechtern.

Daher sollte der Arzt grundlegende biochemische Tests der Leber anordnen (alkalische Phosphatase und γ-Glutamyltranspeptidase - GGT-Aktivitätstests).

Die Diagnose einer primär biliären Zirrhose gilt als zuverlässig, wenn die folgenden 3 Kriterien erfüllt sind (wahrscheinlich, wenn zwei vorhanden sind):

  1. erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, eines Enzyms, das auf Störungen des Gallenabflusses hinweist
  2. Vorhandensein von anti-mitochondrialen Antikörpern im Serum (hochspezifisch für primäre biliäre Zirrhose)
  3. ein typisches Bild einer bei einer Leberbiopsie (also einer Leberpunktion) entnommenen Probe, das u. a. Merkmale einer Gallenschädigung

Primäre biliäre Zirrhose - Behandlung

Die Behandlung einer primär biliären Zirrhose sollte von einem Hepatologen durchgeführt werden, einem Arzt, der auf die Behandlung von Lebererkrankungen spezialisiert ist. Primäres Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und zu beseitigen oder deutlich abzuschwächenklinische Symptome

Die Patienten erh alten Ursodeoxycholsäure, die den Abfluss der Galle aus der Leber verbessert und so ihre toxischen Wirkungen auf die Leber verringert. Dadurch wird das Fortschreiten der Erkrankung bei vielen Patienten wirksam verzögert.

Zur symptomatischen Behandlung werden Präparate eingesetzt, die den Juckreiz der Haut lindern. Das Mittel der Wahl ist Cholestyramin.

Patienten, die zusätzlich am Sjögren-Syndrom leiden, entwickeln Mundtrockenheit und Bindehauttrockenheit. In solchen Fällen wird empfohlen, häufig kleine Mengen Wasser zu trinken und das sogenannte zu verwenden künstliche Tränen, die die Augenoberfläche mit Feuchtigkeit versorgen.

Bei Patienten mit erheblichen Leberschäden, einschließlich Leberversagen, ist eine Organtransplantation die einzig wirksame Behandlung.

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose ist chronisch.

Befolgen Sie die Empfehlungen Ihres Arztes, achten Sie auf eine angemessene Ernährung, vermeiden Sie den Konsum von Alkohol und lebertoxischen Drogen.

Patienten mit einer transplantierten Leber müssen Medikamente einnehmen, um eine Transplantatabstoßung zu verhindern.

Primäre biliäre Zirrhose - Prognose

Leider sind sie nicht gut. Es wird allgemein angenommen, dass eine vollständige Heilung einer primär biliären Zirrhose nicht möglich ist. Aber eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung sind sehr wirksam, um das Fortschreiten der Krankheit bei den meisten Patienten zu verlangsamen.

Man kann sagen, dass Patienten mit primärer biliärer Zirrhose genauso lange überleben wie gesunde Menschen, wenn sie den Empfehlungen des Arztes folgen.

Die Prognose ist sehr gut bei Patienten, die eine Lebertransplantation benötigen. Über 80 % der Patienten überleben mindestens 5 Jahre nach der Operation. Obwohl eine transplantierte Leber einen Rückfall der primären biliären Zirrhose verursachen kann, scheint der Zustand bei den meisten Patienten keine schwerwiegenden Folgen zu haben.

Über den AutorAnna JaroszEin Journalist, der seit über 40 Jahren an der Popularisierung der Gesundheitserziehung beteiligt ist. Gewinner zahlreicher Wettbewerbe für Journalisten, die sich mit Medizin und Gesundheit befassen. Sie erhielt unter anderem Der „Goldene OTIS“ Trust Award in der Kategorie „Medien und Gesundheit“, St. Kamil erhielt anlässlich des Welttages der Kranken zweimal den „Kristallstift“ beim nationalen Wettbewerb für Gesundheitsjournalisten und viele Auszeichnungen und Auszeichnungen bei Wettbewerben zum „Medizinjournalisten des Jahres“, die vom Polnischen Verband organisiert wurden Journalisten für Gesundheit.

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