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Überaktive Nebennieren sind eine komplexe Erkrankung mit sehr unterschiedlicher Ätiologie. Wir können zwischen adrenaler Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Hyperaktivität sowie androgener oder östrogener Hyperaktivität unterscheiden. Was sind die Ursachen und Symptome einer überaktiven Nebenniere? Wie läuft ihre Behandlung?

Eine überaktive Nebenniereliegt vor, wenn die Nebenniere zu viel von einem oder mehreren der Hormone produziert, die die Nebenniere produziert: Cortisol, Aldosteron, Androgene und Adrenalin. Wir können zwischen Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren sowie androgener oder östrogener Hyperaktivität unterscheiden.

Glucocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren

Glucocorticoid-Hyperaktivität der Nebennierenist eine Gruppe von Krankheitssymptomen, die aus einem Überschuss an Cortisol im Körper resultieren. Es wird auch alsHyperkortisolismusbezeichnet. Zu den Ursachen gehören Morbus Cushing hypothalamischen oder hypophysären Ursprungs, Cushing-Syndrom aufgrund von Adenom-induzierter Hypercortisol-Sekretion, kleiner oder großer nodulärer Hyperplasie oder Nebennierenkrebs sowie ektopische Produktion von CRF oder ACTH und exogene Verabreichung von Glucocorticoiden.

  • Pathophysiologie

Die vorliegenden Symptome resultieren aus dem Einfluss überschüssiger Glucocorticosteroide, die von den Nebennieren ausgeschüttet werden, auf den Stoffwechsel. Diese Hormone verursachen eine übermäßige Retention von Natrium und Wasser durch die Nieren, eine erhöhte Kaliumausscheidung im Urin, eine erhöhte Gluconeogenese mit anschließender Hyperglykämie und einen erhöhten Proteinkatabolismus. Sie tragen auch zur Beeinträchtigung der Calciumresorption aus dem Magen-Darm-Trakt und dessen verstärkter Mobilisierung aus dem Skelett bei. Darüber hinaus fördern sie die Entstehung einer arteriellen Hypertonie, indem sie die Empfindlichkeit der Blutgefäße gegenüber der Wirkung körpereigener, vasopressorischer Substanzen erhöhen. Eine übermäßige ACTH-Sekretion kann auch zu Hautverfärbungen und Symptomen der Androgenisierung bei Frauen und Hyperaldosteronismus führen.

  • Krankheitsbild und Diagnose

Patienten mit Nebennieren-Hyperthyreose sind gekennzeichnet durch ein rundes Gesicht, Fettleibigkeit am Körper und Hals mit schlanken Gliedmaßen, rosafarbene Hautdehnungsstreifen am Unterbauch, Hüften, Oberschenkeln und Brustwarzen. KrankSie klagen möglicherweise über Atrophie und Muskelschwäche, Knochenschmerzen, Bluthochdruck und Androgenisierungssymptome wie Haarausfall bei Männern, leise Stimme, Akne, Menstruationsstörungen, Hirsutismus oder Vergrößerung der Klitoris (Klitoromegalie). Psychotische Symptome sind keine Seltenheit. Laboruntersuchungen des Blutes können Hypokaliämie, Alkalose und eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen zeigen. Latent oder manifester Diabetes mellitus ist häufig. Hormontests werden zur Diagnose verwendet. Der zirkadiane Rhythmus der Cortisolämie und die Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin werden bestimmt. Zusätzlich kommt der Dexamethason-Suppressionstest zum Einsatz, mit dem Sie unterscheiden können, ob es sich um ein Adenom oder Krebs der Nebenniere, um eine ektopische ACTH-Produktion oder um ein Mikroadenom oder ein Hypophysenadenom handelt. Anstelle des Dexamethason-Suppressionstests wird der CRF-Stimulationstest verwendet, um die Ursache einer adrenalen Kortikosteroidüberfunktion zu bestimmen.

  • Diversifikation

Nebennierenkortikosteroid-Hyperthyreose wird unterschieden von:

  • Adipositas zusammen mit Hirsutismus, Dehnungsstreifen der Haut, Menstruationsstörungen und erhöhter Ausscheidung von Cortisol und seinen Metaboliten im Urin
  • Angeborenes Cortisolresistenzsyndrom
  • Syndrom der polyzystischen Ovarien
  • postalkoholisches Pseudo-Cushing-Syndrom
  • Depression
  • Behandlung

Die Behandlung der Wahl ist eine Operation zur Entfernung von Adenomen oder Krebs der Nebenniere, Mikroadenomen oder Hypophysenadenomen, die die Ursache der Hyperkortisolämie sind. Bei Kontraindikationen für eine Operation werden Hypophysenbestrahlung oder Steroidogenese-Hemmer wie Trilostan, Ketoconazol, Mitotan oder Aminoglutethimid eingesetzt.

Im Falle einer ektopischen Überproduktion von CRF oder ACTH durch Lungen-, Bauchspeicheldrüsen- oder Gallenblasenkrebs ist eine Operation ebenfalls indiziert. Spironolacton oder Cyproteronacetat werden bei Vorhandensein von Symptomen von Hyperteralocorticismus und Androgenisierung bei Frauen angewendet.

Mineralocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren

Mineralocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren, auch bekannt als Hyperaldosteronismus oder übermäßige Sekretion von Desoxycorticosteroiden, kann primär oder sekundär sein. Die Hauptursachen für sein Auftreten sind Adenom, Krebs oder adenomatöse Hyperplasie der glomerulären Schicht der Nebenniere. Sekundäre Ursachen für seine Entwicklung können sekundärer Aldosteronismus bei Patienten mit Renin-sezernierendem Tumor, renaler Ischämie und Bluthochdruck sein.bösartiges oder kardiohepatozelluläres oder renal bedingtes Ödem oder Bartter-Syndrom

  • Primärer Hyperaldosteronismus

Primärer Aldosteronismus ist ein Krankheitssyndrom, das aus der übermäßigen Sekretion von Aldosteron resultiert. Es entsteht bei übermäßiger Aldosteronsekretion durch Adenome (sogenanntes Conn-Syndrom), Krebs oder bei beidseitiger, seltener einseitiger Hyperplasie der glomerulären Schicht der Nebennierenrinde (sogenannter idiopathischer Hyperaldosteronismus).

  • Pathophysiologie

Übermäßige Aldosteronsekretion trägt zum erhöhten Kaliumverlust der Nieren und damit zur Entwicklung von Hypokaliämie und hypokaliämischer Alkalose bei. Darüber hinaus sensibilisiert Aldosteron Blutgefäße direkt und indirekt für die Wirkung körpereigener Vasopressoren wie Adrenalin oder Noradrenalin, was die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie fördert. Es wurde auch gezeigt, dass Aldosteron am Gefäßumbau beteiligt ist, was zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstands und damit zu einem Anstieg des Blutdrucks führt.

  • Krankheitsbild und Diagnose

Die Patienten berichten normalerweise über starken Durst, Muskelschwäche, Parästhesien, Tetanieanfälle, Obstipation und Polyurie. Aufgrund der arteriellen Hypertonie, die das Hauptsymptom ist, können Kopfschmerzen und Organkomplikationen der Hypertonie auftreten - Nierenversagen, Erblindung oder Schlaganfall. Bei einem erheblichen Kaliummangel kommt es zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen – einschließlich Kammerflimmern.

Primärer Aldosteronismus sollte insbesondere bei Patienten mit Hypokaliämie, arzneimittelresistenter Hypertonie und bei Patienten mit versehentlich diagnostiziertem Tumor der Nebenniere vermutet werden. Labortests zeigen Hypernatriämie, Hypokaliämie mit hypokaliämischer Alkalose und Hypomagnesiämie. Zusätzlich besteht eine erhöhte Aldosteronämie und Aldosteronurie mit normaler Cortisolämie und normalen 17-OH-Corticosteroiden im Urin, gestörter Ansäuerung des Urins und Vasopressin-resistenter Polyurie. Mögliche Kohlenhydratintoleranz.

  • Behandlung

Im Falle eines einseitigen Nebennierenrindentumors wird eine chirurgische Entfernung nach etwa 4 Wochen der Erstbehandlung mit Spironolacton empfohlen. Bilaterale Nebennierenhyperplasie ist eine Indikation für die langfristige Anwendung von Antihypertensiva und Aldosteronantagonisten wie Spironolacton in einer Dosis von 50-100 mg / Tag. Eine chirurgische Behandlung gefolgt von einer Chemotherapie wird bei Patienten mit Aldosteron-produzierendem Krebs mit möglichen Metastasen angewendet.Leider ist die Prognose in diesen Fällen ungünstig, auf jeden Fall sollte die Kaliumsupplementierung durch die Gabe von KCL-Kaliumchlorid nicht vergessen werden, da es das Auftreten lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen verhindert.

Androgene oder östrogene Hyperaktivität der Nebennieren

Die Überproduktion von Androgenen durch die Nebennieren kann auf das Vorhandensein eines virilisierenden Tumors, der Cushing-Krankheit oder des Syndroms und einer erblichen Störung der Steroidbiosynthese zurückzuführen sein. Im Falle einer übermäßigen Östrogenproduktion durch die Nebennieren ist dies charakteristisch für das Vorhandensein eines feminisierenden Tumors.

Virilisierender Tumor

Dies ist ein Tumor in der retikulären Schicht der Nebenniere, der Androgene überproduziert. Diese Hormone können eine vorzeitige Pubertät bei Jungen, eine bisexuelle Entwicklung bei Mädchen und eine Virilisierung bei Frauen verursachen. Je nachdem, ob es sich bei dem Tumor um ein Adenom oder Krebs handelt, können die vom Patienten berichteten Symptome variieren. Bei Vorliegen eines Adenoms können vermehrt Defeminisierungssymptome auftreten, wie z. Akne, Seborrhoe, Alopezie und Stimmvertiefung. Bei Vorhandensein von Krebs können zusätzlich zu den oben erwähnten Symptomen der Virilisierung auch Symptome eines Hyperkortisolismus auftreten. Dazu gehören unter anderem Fettleibigkeit an Körper und Hals, Vorhandensein von Hautdehnungsstreifen im Unterbauch, an den Hüften, Oberschenkeln und Brustwarzen, Muskelatrophie und -schwäche, Bluthochdruck, Diabetes.

  • angeborene enzymatische Defekte der 21- und 11-Hydroxylierung und der 3-β-Hydroxysteroiddehydrogenase
  • Syndrom der polyzystischen Ovarien
  • androgenproduzierende Hoden- oder Eierstocktumoren

Bei der Abgrenzung der Erkrankung sollte man auch bedenken, dass sich das Cushing-Syndrom, verursacht durch eine übermäßige Produktion von ACTH, oft nicht nur in einem Hypercortisolismus, sondern auch in einer gesteigerten Androgenbiosynthese äußert. Denn ACTH stimuliert die Produktion von Glucocorticosteroiden, Mineralocorticosteroiden und Androgenen. Die klinische Diagnose basiert auf den Ergebnissen von Hormontests, die eine Erhöhung der Konzentration von Androgenen und ihren Metaboliten im Blut und eine Erhöhung ihrer Ausscheidung im Urin zeigen. Um den Tumor zu lokalisieren, werden Ultraschall, Computertomographie und Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung des Tumors.

Feminisierender Tumor

Es ist ein Nebennierentumor, der Östrogen überproduziert. Um die Diagnose zu stellen, sagt ererhöhte Ausscheidung von Östrogenen im Urin, Feminisierungssymptome bei Männern wie Gynäkomastie, Haarausfall oder verminderte Libido, sowie Menstruationsstörungen bei Frauen und eine Erhöhung der Östrogenkonzentration im venösen Blut der Nebennieren. Um den Tumor zu lokalisieren, werden Ultraschall, Computertomographie und Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Die chirurgische Entfernung des Tumors wird in der Behandlung verwendet.

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Kategorie:

Gesundheit