- Einfache Nierenzysten
- Komplexe Nierenzysten
- Klassifikation bosnischer zystischer Raumforderungen in den Nieren
- Erworbene zystische Nierenerkrankung
- Polyzystische Nierendegeneration (zystische Nierenerkrankung)
- Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen
- Kindliche zystische Nierenerkrankung
- Polyzystische Nierendysplasie
- Schwammige Markniere - Niereschwammig
- Zystisches Nierenmark
- Nephronophthyse
Nierenzysten können gutartig oder bösartig, angeboren oder erworben, einseitig sein oder beide Nieren gleichzeitig betreffen. Die überwiegende Mehrheit dieser Veränderungen, bis zu 90-93 %, sind mild. Was sind die Ursachen und Symptome einer Nierenzyste? Welche Arten von Zysten gibt es und wie werden sie behandelt?
Nierenzystensind Flüssigkeitsräume innerhalb ihres Parenchyms. Sie können gutartig oder bösartig, angeboren oder erworben, einseitig sein oder beide Nieren gleichzeitig betreffen.
Die überwiegende Mehrheit dieser Veränderungen, bis zu 90-93 %, sind mild.
Es gibt einige der häufigsten Krankheiten, bei denen Nierenzysten beobachtet werden.
Erworbene Nierenzysten sind:
- einfache Zysten
- erworbene zystische Nierenerkrankung
Angeborene Zysten umfassen:
- schwammige Markniere
- Polyzystische Nierendysplasie
Im Gegensatz dazu gehören zu den genetisch bedingten Nierenzysten:
- autosomal dominante polyzystische Nierendegeneration
- autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung
- Nephronophtose
- medulläre zystische Nierenerkrankung
Jede diagnostizierte Veränderung erfordert eine regelmäßige Ultraschallkontrolle, da sie zur Entwicklung eines malignen neoplastischen Prozesses führen kann.
Die häufigsten Komplikationen bei Nierenzysten sind Zystenblutungen, Harnwegsblutungen, Zysteninfektionen und Nierenkrebs.
Einfache Nierenzysten
Einfache Nierenzysten sind begrenzte Flüssigkeitsräume, die sich am häufigsten in der Nierenrinde befinden, seltener im Beckenbereich, im Medulla.
Dies sind gutartige Nierentumoren, die einzeln oder mehrfach in einer oder beiden Nieren auftreten können. Zysten werden in der Regel zufällig bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen des Abdomens oder der Harnwege entdeckt.
- Einfache Nierenzysten: Struktur
Einfache Zysten bestehen aus fibrösem Bindegewebe, das die Zystenwand aufbaut. Innen ist es mit einem kubischen Epithel ausgekleidet, innen ist es flüssig.
- Einfache Nierenzysten: Epidemiologie
Bei Menschen über 50 wird das Vorhandensein von Zysten bei etwa 50 % der Befragten festgestellt, inMänner 2-mal häufiger als Frauen.
Es ist erwiesen, dass die Größe einfacher Zysten mit zunehmendem Alter zunimmt, anfänglich messen sie wenige Millimeter bis hin zu mehreren Zentimetern Durchmesser.
Das Vorliegen von Veränderungen bei jüngeren Menschen und Kindern sollte eine genauere Diagnostik zum Ausschluss anderer krankhafter Veränderungen im Harnsystem, ähnlich dem Ultraschallbild, einleiten.
- Einfache Nierenzysten: Symptome
Normalerweise sind einfache Nierenzysten asymptomatisch, während große Flüssigkeitsräume Schmerzen, Beschwerden in der Lenden- und Sakralregion und in der Bauchhöhle sowie Hämaturie und Bluthochdruck verursachen können.
Aufgrund des Fehlens charakteristischer Symptome werden einfache Nierenzysten am häufigsten zufällig bei diagnostischen bildgebenden Untersuchungen entdeckt, zu denen Ultraschall (USG), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauchraums gehören.
- Einfache Nierenzysten: Diagnose
Die am häufigsten eingesetzte Methode zur Diagnose einfacher Zysten innerhalb der Nieren und zur Differenzierung zwischen soliden und flüssigkeitsh altigen Läsionen ist der Ultraschall aufgrund seiner hohen Verfügbarkeit.
In einem korrekten Ultraschallbild sollten Zysten scharf vom umgebenden Gewebe abgegrenzt sein, mit einer dünnen Wand und glatten Umrissen, einkammerig, oval und schalltot.
Bei der Computertomographie-Untersuchung ist das typische Merkmal einer einfachen Zyste das fehlende Enhancement nach intravenöser Gabe eines Kontrastmittels.
Die Entdeckung ungewöhnlicher Veränderungen innerhalb der Zyste, zu denen Verkalkungen, das Vorhandensein von inneren Echos oder ein unregelmäßiger Umriss der Wand gehören, sollte den untersuchenden Arzt beunruhigen.
In diesem Fall empfiehlt es sich, die Diagnostik mit fortschrittlicheren und genaueren bildgebenden Verfahren zu vertiefen, da Zysten, die die Kriterien einer einfachen Zyste nicht erfüllen, von anderen zystischen Nierenerkrankungen sowie Nierenkrebs abgegrenzt werden müssen
Bei Zweifeln bezüglich der nachgewiesenen Läsion sollte der Patient zu einem CT-Scan verordnet werden, da dies die Methode der Wahl zur Erkennung, Differenzierung und Beurteilung des Schweregrades von Nierentumoren ist.
- Einfache Nierenzysten: Behandlung
Eine pharmakologische oder chirurgische Behandlung von asymptomatischen einfachen kleinen Nierenzysten wird nicht praktiziert.
Läsionen mit großem Durchmesser, die Schmerzen oder Beschwerden verursachen solltenwährend einer Operation entfernt werden, die von einem spezialisierten Urologen durch eine laparoskopische oder offene Methode durchgeführt wird, wenn der Arzt dies so entscheidet.
Eine weitere Methode der invasiven Behandlung ist die Punktion der Zyste, um die Flüssigkeit abzusaugen und zu entfernen, und die Sklerotisierung, bei der 95%iges Ethanol in das Lumen der Zyste injiziert wird.
Die Aufgabe von Alkohol besteht darin, das Epithel zu zerstören, das das Innere der Zyste auskleidet. Dank dieses Verfahrens wird die Zyste ihre Abmessungen reduzieren. Leider liegt die Rezidivrate einfacher Zysten nach Flüssigkeitsaspiration und Sklerotisierung bei etwa 90 %.
- Einfache Nierenzysten: Komplikationen
Die häufigsten Komplikationen im Zusammenhang mit einfachen Nierenzysten sind Episoden von Hämaturie, Infektion des Zysteninh alts und vorübergehende Pyurie.
Wenn bei Ihnen Symptome wie Fieber in Verbindung mit Bauchschmerzen oder Pyurie auftreten, wenden Sie sich an Ihren Hausarzt.
- Einfache Nierenzysten: Kontrolle
Eine regelmäßige Nierenbildgebung wird empfohlen, da einfache Zysten zu Neoplasien degenerieren können, aber dies ist sehr selten.
Bei asymptomatischen einfachen Zysten wird empfohlen, einmal jährlich einen Ultraschall durchzuführen.
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Komplexe Nierenzysten
Komplexe Nierenzysten sind Zysten, die bei radiologischen Untersuchungen Merkmale aufweisen, die einen Arzt daran hindern, sie als einfache Zysten einzustufen.
Sie haben Verkalkungen in ihrer Struktur, sind durch dicke Wände begrenzt und können sich nach der Verabreichung von intravenösem Kontrastmittel während eines CT-Scans verstärken.
Der Nachweis einer solchen Zyste bei Tests erfordert eine genauere Diagnostik und den Ausschluss der Entwicklung eines neoplastischen Prozesses.
Klassifikation bosnischer zystischer Raumforderungen in den Nieren
Klassifikation von bosnischen zystischen Nierenläsionen (außer einfachen Zysten) kann in 4 Kategorien eingeteilt werden. Es basiert auf dem Vorhandensein der charakteristischen Merkmale von Zysten, die während der Bildgebung mittels Computertomographie unter Verwendung eines intravenösen Kontrastmittels beschrieben wurden.
Die Skala ist besonders hilfreich zur Bestimmung des Malignitätsrisikos der nachgewiesenen Läsion, der Notwendigkeit einer Behandlung oder weiterer onkologischer DiagnostikKategorie I - einfache, dünnwandige Nierenzyste
- keine Ventrikelpartitionen
- keine Verkalkung
- keinen Inh alt enth alten
- nicht verstärkt nach intravenöser Kontrastmittelgabe im CT
- Zysten mit solchen Merkmalen neinBehandlung und weitere onkologische Diagnostik erforderlich
Kategorie II - Dünnwandige gutartige Zyste
- enthält 1 oder 2 dünne Kammerwände
- kann leichte Verkalkungen in den Wänden oder Zwischenwänden enth alten
- Ventrikelsepten verstärken sich nach intravenöser Kontrastmittelgabe im CT nicht
- Zysten mit solchen Merkmalen bedürfen keiner weiteren onkologischen Diagnostik
Kategorie II F (Folgekontrolle) - die Zyste enthält zahlreiche dünne Septen
- kann kleinere Verkalkungen in den Wänden oder Trennwänden enth alten
- Ventrikelseptum dezent verstärkt nach intravenöser Kontrastmittelgabe im CT
- keine Gewebebestandteile im Zystenlumen
- intrarenale, nicht kontrastverstärkende Zysten hoher Dichte>=3 cm, die gut vom umgebenden Gewebe abgegrenzt sind
- Zysten mit solchen Merkmalen erfordern regelmäßige bildgebende Kontrolluntersuchungen (alle 3-6 Monate)
Zysten der Kategorie III mit verdickter, unregelmäßiger oder glatter Wand
- zahlreiche Ventrikelsepten, die nach intravenöser Kontrastmittelgabe im CT verstärkt werden
- engmaschige Überwachung empfohlen, mehr als 50 % der Läsionen sind bösartig
- sie müssen meistens operiert werden
Kategorie IV - zystische Massen mit den Merkmalen von Zysten der Kategorie III mit Vorhandensein von Weichteilen im Inneren, die sich nach der Verabreichung von intravenösem Kontrastmittel in der CT verstärken
- Operation wird empfohlen, die meisten Läsionen sind bösartig
Erworbene zystische Nierenerkrankung
Die erworbene zystische Nierenerkrankung ist eine Erkrankung, die bei Patienten mit chronischem Nierenversagen auftritt.
Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von mehr als 4 Zysten in jeder Niere, ausgenommen polyzystische Nierendegeneration
Die Ätiologie der Zystenbildung ist unbekannt, aber es wurde beobachtet, dass ihre Zahl mit dem Fortschreiten der Grunderkrankung zunimmt (Nierenzysten werden bei mehr als 90 % der Dialysepatienten seit mindestens 10 Jahren diagnostiziert).
Normalerweise berichten die Patienten über keine Symptome, gelegentlich berichten sie über Hämaturie, chronische Schmerzen in der Lendengegend oder Nierenkoliken. Eine erworbene zystische Nierenerkrankung erfordert keine Behandlung, wenn sie asymptomatisch und ohne Komplikationen verläuft.
Polyzystische Nierendegeneration (zystische Nierenerkrankung)
Polyzystische Nierenerkrankung wird auch genannthäufig mit polyzystischer Nierenerkrankung (PKD).
Es handelt sich um eine genetische Erkrankung, die durch das Vorhandensein zahlreicher Zysten in der Rinde und im Nierenmark gekennzeichnet ist.
Es gibt 4 Arten von Erkrankungen - zystische Erkrankung bei Erwachsenen, zystische Erkrankung bei Kindern, zystische Nierendysplasie und schwammiges Nierenmark.Potters Klassifikation der zystischen Nierenerkrankung basierend auf dem Bild der Nieren im Ultraschall
- Potter Typ 1 - Polyzystische Nierenerkrankung im Kindes alter (ARPKD)
- Potter Typ 2 - polyzystische Nierendysplasie
- Potter Typ 3 - polyzystische Nierenerkrankung des Erwachsenen (ADPKD), schwammiges Nierenmark
- Potter Typ 4 - obstruktive polyzystische Nierendegeneration
Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen
Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen (autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung, ADPKD) ist die häufigste genetisch bedingte Nierenerkrankung mit einer Häufigkeit von 1: 1000 Geburten in der Bevölkerung.
ADPKD wird durch eine Mutation in den Genen PKD 1 (befindet sich auf Chromosom 16) und PKD 2 (befindet sich auf Chromosom 4) verursacht.
Die Krankheit kann eine oder beide Nieren betreffen, die sich mit zunehmendem Alter vergrößern und enorm werden.
- Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Symptome
Die ersten Krankheitssymptome treten in der Regel nach dem 30. Lebensjahr auf. In der Anfangsphase klagen Patienten über Schmerzen im Lendenbereich, rezidivierende Harnwegsinfekte, Polyurie und nächtlichen Harndrang, das Auftreten einer arteriellen Hypertonie und Symptome einer Nierenkolik.
Mit der Entwicklung der Krankheit werden starke Schmerzen in der Lendengegend oder Bauchschmerzen, Hämaturie, vergrößerter Bauchumfang und Kopfschmerzen beobachtet. Im Endstadium einer zystischen Nierenerkrankung tritt Nierenversagen auf.
- Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Diagnose
Der Test zur Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist die Ultraschalluntersuchung.
Die typischen Merkmale dieses Krankheitsbildes sind das Vorhandensein zahlreicher Zysten unterschiedlicher Größe in beiden Nieren sowie die deutliche Vergrößerung der Dimensionen dieser Organe, die klumpig werden.
Basierend auf dem Bild der Nieren in der USG-Untersuchung wurden die Kriterien für die Diagnose von ADPKD nach Ravin entwickelt. Diese Einteilung basiert auf der Bewertung von 3 Merkmalen: Alter des Patienten, Familienanamnese und Anzahl der Nierenzysten.
| Familieninterview | ZahlZysten erforderlich für die Diagnose von ADPKD | ||
| Unter 30 | 30.-60. Lebensjahr | Über 60 Jahre alt | |
| Positiv | >=2 Zysten in einer oder beiden Nieren zusammen | >=2 Zysten in jeder Niere | >=4 Zysten in jeder Niere | |
| Negativ | >=5 Zysten in einer oder beiden Nieren zusammen | >=5 Zysten in jeder Niere | >=8 Zysten in jeder Niere | |
Unterstützende Untersuchungen umfassen Szintigraphie und Urographie, aber bei diagnostischen Zweifeln wird empfohlen, eine Nierenarteriographie, eine Computertomographie oder eine Magnetresonanztomographie durchzuführen.
Zysten können nicht nur in den Nieren, sondern auch in anderen Organen wie Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse und Lunge auftreten.
Zu den Begleiterkrankungen der zystischen Nierenerkrankung gehören arterielle Hypertonie, Nephrolithiasis und Aneurysmen des arteriellen Hirnkreislaufs (Willis), die bei bis zu 10 % der Patienten auftreten.
- Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten für zystische Nierenerkrankungen bei Erwachsenen sind begrenzt. Es wird empfohlen, eine sparsame Lebensweise zu führen und Verletzungen zu vermeiden, um ein Platzen der Zyste zu verhindern.
Die Behandlung erfolgt symptomatisch, Wasser- und Elektrolytmanagement, Blutdruckkontrolle und Vermeidung von Harnwegsinfektionen.
Die chirurgische Behandlung wird in lebensbedrohlichen Ausnahmesituationen eingesetzt. Bei terminaler Niereninsuffizienz wird eine Dialysetherapie eingeleitet und über eine mögliche Nierentransplantation entschieden.
Kindliche zystische Nierenerkrankung
Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die in der Gesellschaft sehr selten vorkommt (1: 6000-1: 40.000 Geburten).
ARPKD wird durch eine Mutation im PKHD-1-Gen auf Chromosom 6 verursacht.
Die Krankheit wird bei Neugeborenen diagnostiziert und kann aufgrund des Bildes der Nieren im pränatalen Ultraschall im Uterus vermutet werden.
Zystische Nierenerkrankung ist gekennzeichnet durch eine abnormale Struktur der Sammelrohre in den Nieren, die eine zystische Dilatation erfahren.
Das Ultraschallbild zeigt eine deutliche, sogar zweifache Vergrößerung der Nierenabmessungen mit unebener, klumpiger Oberfläche, obliterierter kortikaler StrukturWirbelsäule und erhöhte Echogenität
Mit einem speziellen Hochfrequenz-Ultraschallkopf sind sehr zahlreiche Zysten mit kleinen Abmessungen (etwa wenige Millimeter) sichtbar
Eine Ausweitung der Diagnostik auf die Bildgebung von Lunge, Bauchspeicheldrüse und Leber ist sinnvoll, da im Verlauf dieser Art der polyzystischen Nierenerkrankung häufig zystische Veränderungen in anderen Organen auftreten.
In der Regel betrifft die Erkrankung beide Nieren gleichzeitig, und nur bei 7 % der Neugeborenen ist ein Organ von der Erkrankung betroffen. Bei beidseitigem Nierenbefall ist die Prognose sehr ernst und ungünstig, 75 % der Kinder versterben in den ersten beiden Lebensjahren.
Die einzig möglichen Behandlungen für fortgeschrittene Erkrankungen, bei denen sich eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickelt, sind Dialyse und Nierentransplantation.
Polyzystische Nierendysplasie
Die multizystische dysplastische Niere (MCDK) ist eine der häufigsten Ursachen für einen Tumor in der Bauchhöhle eines Neugeborenen.
Heutzutage wird es beim vorgeburtlichen Ultraschall beim vorgeburtlichen Ultraschall diagnostiziert.
Bei Erwachsenen, insbesondere wenn eine Niere von der Erkrankung betroffen ist, wird diese zufällig bei einer Ultraschall-Nachuntersuchung der Bauchhöhle oder der Harnwege diagnostiziert.
Typischerweise tritt die polyzystische Dysplasie als einseitige Läsion auf, obwohl sie auch bilateral sein und nur einen Teil des Organs betreffen kann.
Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein mehrerer Zysten unterschiedlicher Größe und das Fehlen eines geeigneten kalikotropen Systems. Es ist ein Zustand, der aus einer abnormalen Nierenentwicklung im Mutterleib resultiert.
Aufgrund der Unterentwicklung des Harnleiters oder Nierenbeckens hat die erkrankte Niere kein funktional normales Gewebe, sondern nur Strukturen, die auf das Überleben fetaler Strukturen und verkalkter Zysten mit dazwischenliegendem abnormem Parenchym hindeuten
Wenn beide Nieren betroffen sind, ist es tödlich.
Die Ultraschalluntersuchung sollte nicht nur zur Beurteilung der Struktur der von der Krankheit betroffenen Niere, sondern auch des gesamten Harnsystems verwendet werden, da eine polyzystische Dysplasie unter anderem begleitet sein kann Vorliegen einer vesikoureteralen Drainage, Verstopfung des Harnleiters in der Niere auf der gegenüberliegenden Seite und andere Geburtsfehler in Organen wie Herz, Darm und Nervensystem.
Die Erkrankung ist nicht häufig, in der Bevölkerung tritt sie mit einer Häufigkeit von 1:4.300 Geburten auf.
Schwammige Markniere - Niereschwammig
Markschwammniere (MSK) ist ein seltener, angeborener Nierendefekt, der die in den Nierenpyramiden befindlichen Sammelröhrchen erweitert und erweicht. Es tritt bei 1 von 5.000 Personen in der Bevölkerung auf.
In der Regel verläuft die Erkrankung asymptomatisch und die ersten Symptome treten erst um das 40.-50. Jahren, obwohl sich die Krankheit von Geburt an entwickelt.
Symptome wie erhöhte Kalziumausscheidung im Urin (Hyperkalziurie), Hämaturie, sterile Pyurie und Nierenkoliken können aufgrund einer erhöhten Prädisposition zur Bildung von Markverkalkungen, Nephrolithiasis und Nephrokalzinose (Nephrokalzinose) auftreten
Bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen des Harnsystems sowie die urographische Untersuchung, die am empfindlichsten ist, werden verwendet, um die Schwammigkeit des Nierenmarks zu diagnostizieren.
Es zeigt perlmuttartige Ablagerungen in den Nierenpapillen und strahlenförmige Kontrastmittelstränge im Nierenmark.
Die Ultraschalluntersuchung zeigt zahlreiche kleine Zysten mit einem Durchmesser von 1-7 mm und zahlreiche Verkalkungen, die Weintrauben ähneln.
In Proben, die während der Autopsie entnommen wurden, sieht die veränderte Niere im Querschnitt wie ein Schwamm aus, daher der Name der Krankheit.
Die Behandlung von schwammartigen Marknieren ist nur symptomatisch. Besonderes Augenmerk sollte auf die Vorbeugung von Harnwegsinfektionen gelegt werden, da sie häufig wiederkehren und zusammen mit Nierensteinen zu Nierenversagen führen können.
Zystisches Nierenmark
Medullär-zystische Nierenerkrankung (MCKD) ist eine autosomal dominante genetisch bedingte Erkrankung.
Die meisten Patienten haben eine Mutation im Gen, das für das Uromodulin-Protein (d. h. das Tamm- und Horsfall-Protein) kodiert, das ein Bestandteil der Basalmembran der Nierentubuli ist.
Es kommt zur Bildung kleiner Zysten und Fibrose im Parenchym der betroffenen Nieren, wodurch deren Ausmaß reduziert wird.
Die am häufigsten berichteten Krankheitssymptome sind:
- Polyurie
- erhöhter Durst
- Proteinurie
- Veränderungen im Urinsediment
- renale Anämie
Die Diagnose eines zystischen Nierenmarks basiert auf der Familienanamnese, klinischen Symptomen, Laboruntersuchungen und einem typischen Ultraschallbild der Nieren.
Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu einer Nierenerkrankung im Endstadium. Bei diesen Patienten wird neben der symptomatischen Behandlung eine Dialysetherapie eingeleitet.
Nephronophthyse
Nephronophtysis (NPH) ist eine genetisch bedingte Nierenerkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird.
Die meisten Patienten haben Mutationen im NPH1-Gen (verursacht Verlust der Nephrocystin-Proteinfunktion) auf Chromosom 2, NPH2 (codiert das Inversin-Protein) auf Chromosom 9 oder NPH3 (codiert das Protein Nephrocystin 3) auf Chromosom 3, je nachdem die Art der Krankheit.
Nephronophthose kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, und die ersten Symptome treten im Alter zwischen 4 und 8 Jahren auf.
Die Krankheitssymptome ähneln denen der Nierenmarkszystik mit Polyurie, gesteigertem Durst, Proteinurie, Veränderungen im Urinsediment und renaler Anämie, treten aber viel früher auf.
Es ist erwähnenswert, dass es auch Berichte über extrarenale Veränderungen gibt, einschließlich Wachstumsstörungen und Degeneration der Netzhaut. Eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickelt sich im Verlauf der Erkrankung.