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Die Hufeisenniere (ren arcuatus) ist einer der häufigsten Nierenfehler und die häufigste Form der Nierenverkalkung. Was sind die Ursachen der Hufeisenniere? Was sind die Symptome eines solchen Nierenschadens und wie wird die Behandlung durchgeführt?
Hufeisenniere(lat.ren arcuatus , englischHufeisenniere ) ist die häufigste die Form einer verschmolzenen Niere. Es entsteht in den ersten 2 Lebensmonaten des Fötus durch die Verbindung der unteren Pole der beiden terminalen Nieren. Sie tritt bei 1 von 400-700 lebendgeborenen Babys auf, häufiger bei Jungen. Es hat oft eine atypische und komplizierte Vaskularisation.
Der Defekt liegt in der Verbindung der unteren Nierenpole durch einen Staphylokokken, der bindegewebiger oder häufiger parenchymaler Natur sein kann. Manchmal enthält es Kelche der unteren Gruppe von beiden oder einer Niere. Bis zu 95 % der Verbindung betrifft die unteren Pole der Niere und nur 5 % der oberen Pole.
Hufeisenniere: Symptome und Diagnose
In etwa 1/3 der Fälle bleibt der Verlauf asymptomatisch. Ein weiteres 1/3 der Patienten kann eine Subpyelopathie entwickeln, die den Harnverh alt, die Entwicklung von Harnwegsinfektionen und die Bildung von Steinen darin fördert.
Aufgrund der Vielfältigkeit der Vaskularisierung der Hufeisenniere kann es durch Druck auf den Ureter durch zum Isthmus verlaufende Gefäße zu Störungen des Harnabflusses aus der Niere mit Folgeerscheinungen kommen Entwicklung von Hydronephrose und Nierensteinen. Oftmals verursacht eine sehr dicke Meerenge auch eine Urinretention. Etwa 80 % der von diesem Defekt betroffenen Kinder haben eine unterschiedliche Vergrößerung des Nierenbeckensystems. Zusätzlich kann sich Bluthochdruck entwickeln.
Einige Patienten können auch Fehlbildungen des Skelett-, Herz-Kreislauf- und Verdauungssystems sowie andere Defekte des Harnsystems aufweisen.
Die Diagnose der Hufeisenniere basiert auf bildgebenden Verfahren - Ultraschall oder Urographie. Die urographische Untersuchung zeigt ein charakteristisches Bild des Kelchs – er reicht medial über den ihn kreuzenden Ureter hinaus. Die schiefen Urographiebilder können einen bogenförmigen Verlauf des Ureters im Abschnitt seiner Anformung an den Isthmus zeigen. Andere mögliche röntgenologische Merkmale umfassen eine unvollkommene Drehung und eine falsche Verjüngung der Längsachsen beider Nierenrunter.
Hufeisenniere: Behandlung
Die Behandlung der Hufeisenniere erfolgt je nach Indikation operativ. Die Operation besteht darin, den Isthmus so weit wie möglich zu durchtrennen und die richtigen anatomischen Verhältnisse wiederherzustellen – das Problem können falsch verlaufende und zu kurze Gefäße sein.Bei Vorliegen von Harnwegsinfektionen sollte eine antimikrobielle Behandlung oder eine prophylaktische Behandlung angewendet werden. Bei Urolithiasis im Bereich des Schalen-Becken-Systems gilt unter anderem: perkutane Nephrolithotripsie - ein Verfahren, bei dem Steine durch eine Nierenfistel entfernt werden, die durch die Nierenpunktionsmethode erzeugt wurde. Eine weitere Möglichkeit zur Behandlung der Urolithiasis ist die Lithotripsie mit Ultraschallwellen oder die Ureterorenoskopie.
WichtigAngeborene Nierendefekte sind Erkrankungen, die aus Anomalien in der Entwicklung des Parenchyms dieses Organs während der fötalen Organogenese oder Störungen der Mechanismen im Mutterleib resultieren, die dafür verantwortlich sind, die Nieren an ihren endgültigen Ort zu bringen - den retroperitonealen Raum. Diese Defekte werden häufig durch monogene Defekte oder Chromosomenmutationen verursacht.