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Sklerodermie ist eine Krankheit, deren Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind. Sie berücksichtigen beispielsweise den genetischen, immunologischen, vaskulären Hintergrund und die Schädlichkeit der äußeren Umgebung. Bei Sklerodermie ist die Produktion von Kollagen durch Fibroblasten erhöht. Zunächst tritt eine verhärtete Schwellung auf, gefolgt von Verhärtung und Verschwinden.

Systemische Sklerose(lat.Sklerodermie ) ist eine seltene, chronische, unheilbare Autoimmunerkrankung, an der das Bindegewebe beteiligt ist. Da Bindegewebe im ganzen Körper vorhanden ist, können Menschen mit systemischer Sklerose unterschiedliche Kombinationen von Symptomen haben, was einer der Gründe dafür ist, dass ihre Erfahrungen mit der Krankheit unterschiedlich sein können.

Die Krankheit kann die Haut und wichtige Organe wie Herz, Lunge, Verdauungssystem und Nieren vernarben und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Im Gegensatz zum systemischen Typ betrifft sie nur die Haut und tiefere Gewebe.

Systemische Sklerose - Ursachen

Die Ursachen der systemischen Sklerose sind noch nicht vollständig geklärt. Genetische und umweltbedingte Faktoren wie die Exposition gegenüber Silizium, Vinylchlorid oder Trichlorethylen spielen wahrscheinlich eine Rolle. Ein Faktor, der auch die Pathogenese der Sklerodermie beeinflussen kann, ist die Injektion von Silikon während der Brustplastik.

Die Prävalenz der Krankheit bei Frauen lässt sich hauptsächlich durch die Theorie des Mikrochimärismus erklären. Es ist das Überleben der fötalen Zellen im Körper der Mutter, die normalerweise inaktiv bleiben. Es wird vermutet, dass die Aktivierung dieser Zellen durch verschiedene Faktoren zu Krankheitssymptomen führen kann.

Systemische Sklerodermie - Symptome

Sklerodermie verursacht zahlreiche Veränderungen im Körper, daher können die Symptome entsprechend dem Bereich, den sie betreffen, eingeteilt werden.

Auf der Haut sichtbare Sklerodermiesymptome:

  • Raynaud-Syndrom, d.h. paroxysmale Blässe und später blaue Hände und Schwellungen
  • atrophische Veränderungen an roten Lippen und Nase
  • Verhärtung der Finger, Fingerglieder können ausdünnen und Nekrosen
  • Veränderungen in der Art des sklerotischen Ödems oder Anzeichen können an den oberen und unteren Gliedmaßen, im Gesicht, am Hals und am Rumpf auftreten
  • bei fortgeschrittenen Läsionen können Kontrakturen und Ruhigstellung der Hände auftreten

Symptome der Sklerodermie können auch als Veränderungen im Skelettsystem auftreten:

  • Gelenkschmerzen und Entzündung der Sehnensäcke
  • Verengung der Gelenkkapseln
  • Verschwinden der Nagelhöcker
  • Osteoporose

Veränderungen im Muskelsystem führen zu Symptomen in Form von Muskelschmerzen, die durch Überwucherung und Entzündung des intermuskulären Gewebes verursacht werden.

Veränderungen der Mikrozirkulation, die bei kapillaroskopischen Untersuchungen festgestellt werden, führen zu:

  • Kapillaratrophie
  • Gefäßschlingen beim Raynaud-Syndrom erweitert im Mittelteil

Organveränderungen führen zu Symptomen in Form von:

  • Schluckbeschwerden aufgrund von Erweiterung und Atonie der Speiseröhre
  • Bluthochdruck aufgrund von Veränderungen in den kleinen Gefäßen der Niere
  • Kurzatmigkeit und Husten aufgrund von Lungenfibrose
  • Arrhythmien
  • Leitungsstörungen
  • Lungenhochdruck
  • Perikarditis

Systemische Sklerose - Diagnose

Veränderungen, die im Verlauf der Sklerodermie auftreten, sind meist so charakteristisch, dass sie keinen Zweifel an der Diagnose aufkommen lassen. Zur Diagnosestellung nützliche Labortests sind:

  • Test auf Antikörperspiegel gegen ACA-Zentromere
  • Testen der Antikörperkonzentration gegen das Kernantigen Topoisomerase I Scl-70

Es kommt vor, dass zusätzliche Untersuchungen angeordnet werden, wie Kapillaroskopie, histologische oder elektromyographische Untersuchung des Muskelgewebes, sowie Spirometrie, EKG und Echokardiographie

Systemische Sklerose - Behandlung

Aufgrund der bisher unbekannten Pathogenese der Sklerodermie gibt es noch keine wirksame kausale Therapie. Die Therapie richtet sich gegen die Prozesse der Fibrose sowie vaskuläre und entzündliche Veränderungen und zielt darauf ab, Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Die verwendeten Medikamente sind hauptsächlich:

  • Immunsuppressiva, z.B. Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A und in schweren Fällen Kortikosteroide und Captopril
  • Medikamente, die auf den Prozess der Fibrose einwirken, wie z. B.: Penicillamin und Gamma-Interferon
  • Gefäßmedikamente: Nifedipin, Prostacyclin, niedermolekulares Dextran, Vitamin E

Besonderes Augenmerk sollte auf Lungenveränderungen gelegt werden, die bei vielen Patienten mit systemischer Sklerose auftreten, aber nicht immer auffällig sind.

Die interstitielle Lungenerkrankung ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischer Sklerose und macht fast 35 % der mit der Krankheit verbundenen Todesfälle aus, wobei einer von vier sich entwickeltauffällige Lungenerkrankung innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose

Es ist wichtig, dass sich Patienten und ihre Angehörigen bewusst sind, dass selbst kleine Veränderungen auf eine Lungenerkrankung hindeuten können, denn je früher solche Symptome gemeldet werden, desto eher kann der Patient diagnostiziert und angemessen unterstützt werden. Zu den Symptomen einer Lungenfibrose gehören:

  • atemlos
  • Kurzatmigkeit beim Sport, Treppensteigen oder Bergaufgehen
  • sowie trockener Reizhusten, der nicht abklingt

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Kategorie:

Dermatologie