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Morbus Pick gehört zur Gruppe der frontotemporalen Demenzen. Jahrelang g alt sie als seltene Krankheit. Seit der Veröffentlichung eines wegweisenden klinischen und pathologischen Artikels im Jahr 1987 gilt die Pick-Krankheit jedoch als die dritthäufigste Ursache für Demenz nach der Alzheimer-Krankheit und der Lewy-Körperchen-Demenz. Was sind die Symptome? Gibt es eine Behandlung?

Morbus Pick(Pick-Krankheit, PiD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD). Die Pick-Krankheit gehört zu den Tautopathien, einer Gruppe von Krankheiten, die durch Anomalien in den Mikrotubuli des Tau-Proteins verursacht werden. Das nauropathologische Bild zeigt unlösliche Ablagerungen des posttranslational modifizierten MAP-Tau-Proteins.

Morbus Pick: Symptome

Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das sequentielle Auftreten von Symptomen.

  • Erste Schritte

Stimmungsstörungen (depressive Zustände, manische Zustände) und Angststörungen treten auf. Aus diesem Grund können Patienten zu einer psychiatrischen Konsultation überwiesen werden, und ihre klinischen Symptome erweisen sich als behandlungsresistent. Hinzu kommen charakterliche Veränderungen, zunächst subtil in Form eines entspannteren Umgangs mit gesellschaftlichen Normen, Verlust guter Manieren und ungewöhnlichen Verh altensweisen. Rückzug und Apathie sind seltener. Bei einigen Patienten ist eine unzureichende Versorgung der eigenen Gesundheit zu beobachten, was zu zahlreichen Arztbesuchen führt.

  • Zwischenphase

Emotionale Symptome hören auf zu dominieren, aber Verh altensstörungen nehmen zu. Die Patienten respektieren soziale Normen überhaupt nicht, verh alten sich unangemessen und ignorieren die Gefühle anderer. Veränderungen in ihrem Aussehen werden beobachtet: Vernachlässigung der Körperpflege, mangelnde Pflege der Kleidung. Verschlechterung der Essgewohnheiten und Schlafstörungen. Hinzu kommt eine schleichende Entwicklung eines Sprachdefizits sowie Störungen der kognitiven und Gedächtnisfunktionen. Es gibt neurologische Symptome: abwägend (Marinesco-Radovici-Symptom), primitive Reflexe (z. B. Saugen, Harninkontinenz, seltener Stuhlgang)

  • Fortgeschrittene frontotemporale Demenz

Erhebliche Verh altensstörungen: Enthemmung, Reizbarkeit, emotionale Labilität, Wiedergabeverh alten, Stereotype, Inaktivität, emotionale Gleichgültigkeit, Interessenverlust.Komplexes kognitives Defizit: Sprache, Abstraktion und Planung, Gedächtnis, visuell-räumliche und motorische Funktionsstörungen. Neurologische Symptome: motorische Steifheit, seltener Zittern (h altungsbedingt), primitive Reflexe (Greifen, Saugen, Spähen), Harn- und Stuhlinkontinenz

Morbus Pick: Diagnose

Erkennungskriterien (McKann et al., 2001) - Entwicklung von Verh altens- und kognitiven Defiziten, die sich wie folgt äußern:

  • frühe und fortschreitende Persönlichkeitsveränderungen, gekennzeichnet durch Schwierigkeiten bei der Anpassung des Verh altens, was oft zu unangemessenen Reaktionen und Handlungen führt oder
  • frühe und fortschreitende Sprachstörungen, gekennzeichnet durch Schwierigkeiten beim Ausdrücken oder erhebliche Schwierigkeiten beim Benennen und Verstehen von Wörtern
  • Defizite verursachen erhebliche Probleme im sozialen Funktionieren und sind im Vergleich zum vorherigen Funktionsniveau auffällig
  • der Verlauf ist durch einen schleichenden Beginn und eine stetige Verschlechterung der Funktion gekennzeichnet
  • Defizite werden nicht durch andere ZNS-Störungen verursacht, nicht metabolisch oder durch aufgenommene Substanzen induziert

Defizite sind nicht nur während des Delirs vorhanden und können durch keine andere psychiatrische Diagnose erklärt werden (z. B. Depression, Schizophrenie) Differenzialdiagnostisch sind: systemische Erkrankungen, Chorea Huntington, Drogenmissbrauch. Die Diagnose der Alzheimer-Krankheit (AD) wird häufig falsch gestellt, insbesondere bei Fällen mit langsamem Beginn im Alter.

Morbus Pick: diagnostische Tests

Blut- und Liquortests sind normal. Bis in die späten Krankheitsstadien darf es keine Veränderungen im EEG-Test geben. Später wird eine Verlangsamung des Rhythmus in den vorderen und vorderen Leads beobachtet. MRT (Magnetresonanztomographie) und CT (Computertomographie) können eine Atrophie des frontalen und temporalen Kortex zeigen.

Morbus Pick: Behandlung

Es gibt keine wirksame Behandlung zur Verbesserung der kognitiven Funktionen bei Patienten. Da Störungen der Neurotransmitter Serotonin und Noradrenalin beobachtet werden, wird versucht, Serotonin-, Noradrenalin- und Trazodon-Wiederaufnahmehemmer einzusetzen, um psychische Störungen und Verh altensweisen zu verändern. Cholinesterasehemmer werden nicht verwendet.

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Kategorie:

Neurologie