Die Gallengangsatresie oder Verschmelzung der Gallengänge ist ein angeborener Defekt, der zu den seltenen Erkrankungen zählt. Unbehandelte Gallengangsatresie kann zu Leberzirrhose und sogar zum Tod führen. Untersuchungen zeigen, dass 90 Prozent der unbehandelten Kinder vor ihrem dritten Lebensjahr sterben. Was sind die Ursachen und Symptome einer Gallengangsatresie? Wie läuft die Behandlung?

Gallengangsatresieoder Verschmelzung der Gallengänge ist ein angeborener Defekt, dessen Kern eine Entzündung der Gallengänge ist, d Leber zur Fettverdauung) von der Leber in den Dünndarm. Die Entzündung führt zu einer Fibrose der Gallenwege und weiter zu deren Obstruktion. Die Folge dieses Vorgangs ist die Unterbrechung des Gallenflusses von der Leber zum Darm ( Cholestase ). Galle sammelt sich in der Leber und den Gallengängen (übermäßige Verengung) im Übermaß an und verursacht mit der Zeit einen Druckanstieg in den Gallengängen, der Leberzellen schädigen kann.

Die Inzidenz der Gallengangsatresie wird auf etwa 1 von 20.000 geschätzt. Kinder. Mädchen werden häufiger krank als Jungen.

Gallenatresie - verursacht

Die Gründe für die Verschmelzung der Gallenwege sind unbekannt. Es wird vermutet, dass die Erkrankung einen autoimmunen Hintergrund hat, d.h. Zellen des Immunsystems greifen richtig ausgebildete Gallengänge an, führen zu deren Entzündung und weiterer Verschmelzung.

Die Krankheit kann auch genetisch bedingt sein, allerdings trifft dies auf eine geringere Anzahl von Fällen zu. Es ist auch bekannt, dass Gallengangsatresie nicht erblich ist.

Gallenatresie - Symptome

Symptome einer Gallengangsatresie treten in den ersten Lebenstagen oder -wochen auf, meist zwischen der 2. und 6. Woche:

  • anh altende Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute, des Augenweißes). Gelbsucht tritt bei vielen Neugeborenen auf und verschwindet normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebenswochen. Wenn nicht, kann eine Gallengangsatresie vermutet werden
  • Hocker aus grauem oder hellgelbem Ton
  • dunkler bierfarbener Urin
  • leicht vergrößerte Leber (befindet sich im oberen rechten Quadrat des Bauches)
  • längere Blutungen aus dem Nabel oder anderswo

Zusätzlich 10-20 Prozent Kinder mit Gallengangsatresie entwickeln angeborene Defekte, z.B. Herzfehler, Doppelmilz, polyzystische Nierenerkrankung

Gallenatresie - Diagnose

Bei Verdacht auf eine Gallengangsatresie wird eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens durchgeführt, dank derer der Arzt die Funktion der Leber, der Gallenwege und der Gallenblase beurteilen kann.

Bei Verdacht auf Gallengangsatresie muss sehr schnell eine Diagnostik durchgeführt werden

Zusätzlich wird die Durchführung einer Gallengangsszintigraphie empfohlen.

Blutuntersuchungen sind ebenfalls erforderlich. Bei Fusion der Gallengänge werden erhöhte Werte von Bilirubin, GGTP, Cholesterin, alkalischer Phosphatase und leicht Transaminasen beobachtet.

Mit diesen Tests können Sie die Diagnose bestätigen und andere mögliche Ursachen der oben genannten Ursachen ausschließen Symptome wie virale und bakterielle Leberinfektionen oder angeborene Stoffwechselerkrankungen

Wenn die Forschung keine klare Antwort auf die Frage gibt, was die Ursache für das oben Genannte ist kann eine Leberbiopsie erforderlich sein, bei der mit einer speziellen Nadel ein Fragment des Organs zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen wird.

Gallengangsatresie - Behandlung

Die einzige Methode zur Wiederherstellung der verschmolzenen Gallengänge und damit zur Wiederherstellung des Abflusses der Galle von der Leber in den Darm ist eine Operation, die so bald wie möglich durchgeführt werden sollte. Je später der Eingriff durchgeführt wird, desto weniger effektiv ist er.

Das chirurgische Verfahren heißthepatoportale AnastomoseoderKasai-Verfahren(benannt nach dem Arzt, der es eingeführt hat) und besteht aus vollständig Entfernung von fibrotischen extrahepatischen Gallengängen und Einnähen einer Darmschlinge in die Leberoberfläche. Nach der Operation erfolgt eine antibiotische und analgetische Behandlung.

Bei etwa der Hälfte der Kinder, insbesondere bei früh operierten Kindern (vor dem 50. Lebenstag), ist der Eingriff erfolgreich. Einige der Jüngsten leiden jedoch auch nach einer erfolgreichen Operation an verschiedenen fortschreitenden Leberschäden, was bedeutet, dass eine Transplantation innerhalb der ersten zwei Lebensjahre erforderlich ist.

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Gastrologie