Das Androgeninsensitivitätssyndrom (testikuläres feminisierendes Syndrom, Morris-Syndrom) ist eine der häufigsten Ursachen der primären Amenorrhoe. Diese Störung ist eng mit der Androgenunempfindlichkeit verbunden, die wiederum eine Folge der genetischen Mutation des Androgenrezeptors ist. Veränderungen auf genetischer Ebene finden im Mutterleib statt.

Androgen Insensitivity Syndrome( Testicular Feminizing Syndrome ,Morris Syndrom ) beinh altet das Auftreten von Schamlippen, Vagina und Klitoris, also die weiblichen Genitalien bei gleichzeitiger Präsenz der Hoden im Bauchraum, also typische männliche Organe. Trotz Veränderungen auf genetischer Ebene gibt es keine Hinweise auf eine Vererbung der Neigung zur Entwicklung dieser Art von Pathologie.

Die Ursache des Morris-Syndroms ist die Mutation einer bestimmten Gruppe von Rezeptoren, die die Empfindlichkeit des Körpers gegenüber zirkulierenden Androgenen vollständig verändert. Dies führt zu einer fehlenden Reaktion auf das produzierte Testosteron, genauer gesagt, das Gewebe erfasst das Vorhandensein dieses Hormons im Körper nicht. Testosteron ist ein typisches männliches Hormon, das mit der richtigen Entwicklung männlicher Geschlechtsmerkmale, also Hoden, Penis, Hodensack, in Verbindung gebracht wird und im späteren Alter für die richtige Entwicklung von Merkmalen, also männlichem Haartyp oder einer Veränderung der Stimmfarbe, verantwortlich ist

In Ermangelung einer Gewebereaktion auf Testosteron überwiegen weibliche Hormone und Östrogene im Körper, was die Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane bestimmt. Im Zuge chemischer Reaktionen wird der Überschuss an ungenutztem Testosteron in Östradiol umgewandelt, das die Wirkung von Östrogenen verstärkt.

Symptome des testikulären Feminisierungssyndroms

Die charakteristischen Symptome einer Androgenunempfindlichkeit sind:

  • Vorhandensein weiblicher Genitalien, also Schamlippen, Vagina, Klitoris, die unmittelbar nach der Geburt als weibliches Geschlecht interpretiert werden
  • keine Eierstöcke, Eileiter, Gebärmutter
  • Vorhandensein von Hoden
  • Mangel an männlichen äußeren Genitalien: Hodensack, Penis
  • weibliches Haar

Das erste alarmierende Symptom ist das Ausbleiben der ersten Menstruation, was manchmal der Grund für den Besuch beim Gynäkologen ist. Der Grund ist das Fehlen der Eierstöcke und der Gebärmutter. Die Scheide ist meist sehr kurz und hat meist ein blindes Ende.

Morris-Syndrom: Behandlung

Die Behandlung des venösen feminisierenden Syndroms ist äußerst schwierig und erfordert Erfahrung. Neben der chirurgischen Behandlung ist eine psychologische Betreuung notwendig, in den schwersten Fällen sogar ein Psychiater. Dies ist notwendig, da Anderssein manchmal ein ausreichender Grund für einen Suizidversuch ist.

Geschlechtsidentität ist ein ziemlich wichtiger Aspekt. Wenn der Junge trotz des Vorhandenseins innerer männlicher Organe vom anderen Geschlecht überzeugt ist, sollte es möglich sein, die weiblichen Merkmale zu betonen. Die chirurgische Methode kann die Vagina wiederherstellen, die Hoden entfernen. In einer Situation, in der sich der Junge mit dem männlichen Geschlecht identifiziert, wird eine plastische Operation empfohlen, um die männlichen Genitalien wiederherzustellen. Aufgrund der fehlenden Empfindlichkeit gegenüber Androgenen bleibt eine Hormontherapie, also die Zufuhr von Testosteron, leider wirkungslos.

Androgeninsensitivitätssyndrom: Differenzierung

Primäre Amenorrhoe sollte ein Grund sein, andere Erkrankungen auszuschließen, die eine ähnliche Manifestation haben können. Zu erwägen ist beispielsweise das Turner-Syndrom, eine genetische Erkrankung, bei der das Krankheitsbild eine Folge des Fehlens des X-Chromosoms ist.Neben dem Ausbleiben der Menstruation zeichnen sich Mädchen mit diesem Syndrom durch Kleinwuchs, ein breiter Hals mit Schwimmhäuten, weit auseinander stehende Brustwarzen, Valgus-Knie oder eine tief abfallende Hautlinie. Ein weiterer Grund für eine primäre Amenorrhoe können anatomische Defekte der weiblichen Fortpflanzungsorgane sein.

Die Möglichkeit des gleichzeitigen Bestehens von endokrinen Störungen wie Hypothyreose oder hormonellen Störungen auf der Hypothalamus-Hypophysen-Eierstock-Achse sollte in Betracht gezogen werden.

Primäre Amenorrhoe kann auch mit einer übermäßigen Einschränkung des Kaloriengeh alts von Mahlzeiten einhergehen.

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Gesundheit