- Symptome und Verlauf des TRAP-Syndroms
- Diagnose des reversen arteriellen Perfusionssyndroms
- Wie wird eine durch das TRAP-Syndrom komplizierte Schwangerschaft behandelt?
- Laserkoagulation - die effektivste Therapie
Das Reverse-Blood-Flow-Syndrom ist eine sehr schwerwiegende Komplikation bei Schwangerschaften mit einer Bindehaut. Die Ätiologie steht in engem Zusammenhang mit einer abnormalen Vaskularisierung innerhalb der Plazenta. Im ersten Trimenon der Schwangerschaft kommt es zu pathologischen Gefäßverbindungen, die als Anastomose bezeichnet werden. Es kommt zu einem arteriovenösen Fluss, und infolgedessen werden Bluttransfusionen zwischen den Föten beobachtet. Die Behandlung des TRAP-Syndroms beinh altet die Trennung des Kreislaufsystems der Zwillinge, was zunehmend im Rahmen einer intrauterinen Therapie erfolgt.
TRAP-Syndrom( Reverse Blood Flow Syndrom ) ist eine der seltensten Komplikationen der Einzellerschwangerschaft und tritt mit einer Häufigkeit von 1 auf: 35.000 Schwangerschaften . Ein umgekehrter arterieller Blutfluss führt zu einer abnormalen Entwicklung von Zwillingen. Der von mir als Spender bezeichnete Zwilling versorgt nicht nur sich selbst, sondern auch den anderen Zwilling mit Blut. Daher wird der Spender mit dem Kreislaufsystem überlastet, was sich in der Entwicklung eines kongestiven Kreislaufversagens und schließlich sogar in Hypoxie niederschlägt. Für den Empfänger wird eine viel schlechtere Prognose festgestellt. Eine unzureichende Blutversorgung verursacht nicht nur eine Herzatrophie, sondern auch andere Reduktionsfehler, insbesondere in den oberen Körperteilen. Die häufigsten sind: Atresie des Gastrointestin altrakts, Deformation der Gliedmaßen oder deren vollständiges Fehlen, abnormale kraniofaziale Entwicklung sowie ein ZNS-Defekt, zum Beispiel Holoprosenzephalie.
Obwohl die Ursache von TRAPS unbekannt ist, wird eine Karyotypstörung insbesondere bei herzlosen Zwillingen beschrieben, und es gibt eine erhöhte Inzidenz von Müttern, die während der Schwangerschaft eine antiepileptische Behandlung (Primidon / Oxarbazepin) bei ihren Babys fortsetzen
Symptome und Verlauf des TRAP-Syndroms
Die klinische Manifestation des Syndroms ist bei Spender und Empfänger unterschiedlich.Ein kartenloser Fötus, der als Empfänger bezeichnet wird, ist gekennzeichnet durch:
- Reduktionsdefekte, z.B. Azephalie, Akranie
- Atrophie innerer Organe, inkl. Störung des Verdauungstraktes oder Lungenmangel und Gliedmaßendefekte
- Zwerchfellbruch
- Schwellung des Unterhautgewebes
- komplettes Fehlen oder Restherz
- Wachstumsstörung
- kraniofaziale Defekte, nicht nur Lippen- und/oder Gaumensp alten, sondern sogar völliges Fehlen eines Gesichts
- SUA, also doppelte Nabelschnur (statt drei Gefäße)
Der Spenderfetus ist wiederum gekennzeichnet durch:
- intrauterine Wachstumshemmung
- abdominale und pleurale Flüssigkeit
- übermäßige rechtsventrikuläre Hypertrophie, Trikuspidalinsuffizienz, die zu schwerer Herzinsuffizienz führt
- Vergrößerung der Parenchymorgane - allgemein als Hepatosplenomegalie bezeichnet
- Totgeburten oder Tod in der Neugeborenenzeit
Zusätzlich zu signifikanten Störungen bei einzelnen Zwillingen ist eine Single-Chorion-Schwangerschaft, die durch das TRAP-Syndrom kompliziert wird, mit einem erhöhten Risiko für Komplikationen in der perinatalen Phase verbunden. Dies können sein: erhöhte Fruchtwassermenge, Frühgeburt, deren Folge eine Frühgeburtlichkeit mit allen Folgen ist. Außerdem sind Anämie und postpartale Blutungen relativ häufiger.
Diagnose des reversen arteriellen Perfusionssyndroms
Zur Diagnose des TRAP-Syndroms ist eine Ultraschalluntersuchung notwendig. Es gibt sogar Kriterien, die von einem Team erfahrener Spezialisten entwickelt wurden. Dazu gehören unter anderem keine Bewegung, keine Visualisierung der fetalen Herzfrequenz, Hypertrophie des Oberkörpers bei gleichzeitiger normaler Entwicklung der Unterkörper. Eine Bestätigung der Erkrankung ist in der Regel erst nach der Geburt möglich - klinisches Bild und Röntgenuntersuchung
Wie wird eine durch das TRAP-Syndrom komplizierte Schwangerschaft behandelt?
Die Behandlung dient nur dem Schutz des Spenderzwillings, da der Empfängerfötus dem Tode geweiht ist. Dabei kommt das Verfahren der mechanischen Trennung der fetalen Kreislaufsysteme zum Einsatz. Dies geschieht durch einen Kaiserschnitt und die Durchführung geeigneter postnataler Verfahren. Eine Alternative sind die immer häufiger eingesetzten intrauterinen Eingriffe – die endoskopische Gefäßligatur schließt arteriovenöse Anastomosen zwischen Zwillingen vollständig. Es wurden Versuche unternommen, mit pharmakologischen Substanzen wie Indomethacin zu behandeln, das ein Inhibitor der Prostaglandin-Synthetase ist, aber die Ergebnisse sind nicht spektakulär.
Laserkoagulation - die effektivste Therapie
Die Erfahrung polnischer Ärzte zu diesem Thema ist relativ gering, aber es wird versucht, Kinder mit Laserverschluss von abnormalen arteriellen Verbindungen zwischen Föten zu retten. Die neuesten Berichte veröffentlichten einen Artikel, der einen Versuch des Koagulationsverschlusses des intraabdominalen Gefäßlumens beschreibt.
Zu betonen ist, dass der Laserstrahl auf jeden Fall innerhalb des Cardless Twin fokussiert werden sollte. Es reduziert das Risiko einer Schädigung des Spenderfötus erheblich und minimiert darüber hinaus das RisikoBlutung.
Ein großes Problem bei der Behandlung ist die Identifizierung der zu koagulierenden Nabelschnur. In der Regel befinden sich beide Stränge in unmittelbarer Nähe, was die gesamte Prozedur erschwert. Ein weiteres Problem ist meist die viel kürzere Nabelschnur eines Herzfeten, die koaguliert werden sollte. Der optimale Zeitpunkt für intrauterine Eingriffe ist abgeschlossen 15 t.c.