Das Nelson-Syndrom ist eine seltene Gruppe von Symptomen, die auftritt, nachdem die Nebennieren entfernt oder zerstört wurden. Sie werden durch ein sich schnell entwickelndes Hypophysenadenom verursacht. Was sind die Symptome des Nelson-Syndroms und wie wird es behandelt?

Nelson-Syndromist eine seltene Erkrankung, die bei Menschen auftritt, die sich einer bilateralen Adrenalektomie unterzogen haben, also nach Entfernung der Nebennieren.

Die Entfernung der Nebennieren führt zum Wachstum des Hypophysenadenoms, das durch die Sekretion von Hormonen das endokrine System des Menschen beeinflusst. Ein wachsender Tumor kann umliegendes Gewebe schädigen und neurologische Symptome verursachen.

Das Nelson-Syndrom ist gekennzeichnet durch übermäßige Hautpigmentierung, neurologische Symptome und erhöhte Serum-ACTH-Spiegel.

Die Hauptursache des Syndroms ist die Aufhebung der hemmenden Wirkung von Cortisol auf die Hypophysenzellen, was zu adenomatösem Wachstum führt.

Nelson-Syndrom und die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse

Das Nelson-Syndrom entwickelt Störungen auf der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse. Gut funktionierende einzelne Zellen arbeiten nach dem Prinzip eines negativen Rückkopplungsmechanismus. Wenn es auf einer Stufe Probleme gibt, ändern auch die anderen ihre Arbeit.

Physiologisch produziert der Hypothalamus Hormone, die die Arbeit der Hypophyse regulieren, anregen und hemmen. Die Hypophyse reagiert angemessen auf Signale des Hypothalamus und sondert Hormone ab, die die Nebennieren beeinflussen. Das von der Hypophyse freigesetzte ACTH erreicht die Nebennierenrinde, wo es diese anregt, unter anderem Kortisol

Nelson-Syndrom - Symptome

Die Symptome des Nelson-Syndroms werden durch den Druck des wachsenden Tumors auf das umgebende Gewebe verursacht:

  • Kopfschmerzen - resultierend aus Dehnung der Dura mater
  • Sehstörung - durch Druck auf Nerven III, IV, VI
  • übermäßige Pigmentierung der Haut und Schleimhäute - Störungen der Hormonausschüttung

Erhöhte ACTH-Konzentration wirkt sich auf die Hautfarbe aus, da dieses Hormon Melanotropin ähnelt, das bei einem gesunden Menschen die Menge an Melanin - einem Pigment in der Haut - beeinflusst.

Nach Entfernung der Nebennieren beim Nelson-Syndrom muss der Mangel der von ihnen produzierten Hormone durch Supplementierung ausgeglichen werden. Die kranke Person sollte von einem Endokrinologen betreut werden.

Nelson-Syndrom - Diagnose

Der klinische Verdacht auf ein Nelson-Syndrom wird durch die Messung der Plasma-ACTH-Konzentration bestätigt. Deutlich erhöhte Werte können 1000pg/ml überschreiten.

ACTH-Spiegel sinken während eines Dexamethason-Hemmtests, aber höhere Dosen sind erforderlich als bei Morbus Cushing.

Bildgebende und augenärztliche Untersuchungen sollten wie bei der Diagnostik anderer Hypophysentumoren durchgeführt werden.

Nelson-Syndrom - Behandlung

Die chirurgische Entfernung des Adenoms ist die Behandlung der Wahl für das Nelson-Syndrom. Wenn dies nicht möglich ist, wird eine konservative Behandlung angewendet, bei der Medikamente eingeführt werden, die die ACTH-Sekretion hemmen. Dazu gehören:

  • Cyproheptadin
  • Pizotyphen
  • Derivate der Valeriansäure
  • Bromocriptin

Lang wirkende Somatostatin-Analoga können in einigen Fällen des Nelson-Syndroms verwendet werden.

In schweren Fällen des Nelson-Syndroms ist eine Strahlentherapie erforderlich. Die Strahlentherapie ist eine vorteilhafte Lösung für Patienten, die nicht chirurgisch behandelt werden können, birgt jedoch das Risiko von Komplikationen. Es können Konzentrations-, Gedächtnis- oder Sehstörungen auftreten.

Über den AutorNatalia MłyńskaStudium der Medizin an der Medizinischen Universität Lodz. Medizin ist ihre größte Leidenschaft. Außerdem liebt er Sport, vor allem Laufen und Tanzen. Sie möchte ihre zukünftigen Patienten so behandeln, dass sie sie als Menschen sehen, nicht nur als Krankheit.

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Gesundheit