Krebs der Nebenniere ist eine seltene bösartige Neubildung, die ihren Ursprung im kortikalen Teil dieser Drüse hat. Diese Krankheit ist selten - durchschnittlich 1-2 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr, sie macht 0,05-0,2% aller bösartigen Neubildungen aus. Finden Sie heraus, was Nebennierenkrebs verursacht und wie man ihn behandelt.

Inh alt:

  1. Nebennierenkrebs - verursacht
  2. Nebennierenkrebs - Symptome
  3. Nebennierenkarzinom - Diagnose
  4. Nebennierenkrebs - Behandlung
  5. Nebennierenkarzinom - Prognose

Nebennierenkrebstritt häufiger bei Frauen auf, wobei der Häufigkeitsgipfel in der 4. bis 5. Lebensdekade und bei Kindern unter 5 Jahren liegt. Nebennierenneoplasmen sind durch hohe Malignität, schnelles Fortschreiten der Symptome und schlechte Prognose gekennzeichnet.

Primäre Nebennierentumoren sind in den meisten Fällen hormonell aktive Tumore, was bedeutet, dass ein solcher Tumor unabhängig von den Bedürfnissen und dem Zustand des Körpers große Mengen an Hormonen unkontrolliert absondert, was Symptome eines Hyperadrenokortizismus verursacht

Der häufigste Nebennierentumor sondert Cortisol ab, seltener Aldosteron, und es gibt sporadische Tumore, die Androgene sezernieren. Es gibt auch hormonell inaktive Tumore, die sogenannten Die "stummen" Symptome, die sie verursachen, hängen von der Größe des Tumors und dem Grad der Invasion benachbarter Gewebe ab.

Nebennierenkrebs - verursacht

Die Ursachen von Nebennierenrindenkrebs sind noch nicht vollständig geklärt. Patienten mit:

  • Mutation des TP53-Gens
  • Beckwith-Wiedemann-Syndrom
  • Li Fraumeni Band
  • Carney-Syndrom

Menschen mit MEN1-Syndrom haben auch das Risiko, einen Nebennierentumor zu entwickeln, wenn ein Nebennierentumor mit einem Hypophysentumor und primärem Hyperparathyreoidismus koexistiert.

Nierenneoplasmen, Lungenkrebs und Melanome neigen dazu, in der Nebennierenrinde zu metastasieren, daher ist es wichtig, Krebspatienten auf das Vorhandensein eines sekundären Nebennierentumors zu überwachen.

Umweltbedingte Risikofaktoren für Nebennierentumoren wurden ebenfalls nicht ermittelt, es wird angenommen, dass Männer durch das Rauchen ein erhöhtes Risiko haben, an Nebennierenkrebs zu erkranken, und für Frauen ist die Einnahme oraler hormoneller Kontrazeptiva ein Risikofaktor

Nebennierenkarzinom -Symptome

Die Symptome von Nebennierenkrebs hängen davon ab, ob der Tumor hormonell aktiv ist oder nicht.

Die Symptome von hormonproduzierenden Tumoren hängen auch von der Art und Menge des Hormons ab, das der Tumor produziert.

Im Falle eines „stummen“ Tumors, d.h. eines Tumors, der keine Hormone absondert, sind die Symptome unspezifisch und resultieren aus einer Infiltration oder einem Druck auf die umgebenden Gewebe und Organe durch den Tumor

Die häufigsten Symptome sind Schwellungen der unteren Extremitäten, die durch den Druck des Tumors auf die Blutgefäße entstehen. Aszites, Gewichtsverlust und Kachexie können ebenfalls auftreten.

Diese Symptome treten jedoch auf, wenn der Tumor eine signifikante Größe erreicht. Zuvor verursachten stille Tumoren keine Symptome, weshalb ein Nebennierentumor meistens versehentlich bei einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens aus einem anderen Grund diagnostiziert wird.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten ist der Nebennierentumor hormonell aktiv, am häufigsten sondert er Cortisol und Androgene ab, viel seltener Androgene und Aldosteron.

Ein hormonell aktiver Tumor zeigt sich klinisch meist mit einer Überfunktion der Nebennierenrinde, mit besonders starker Virilisierung, d. h. dem Auftreten männlicher Züge bei Frauen. Dies gilt vor allem bei Hirsutismus, vermindertem Stimmumfang und Menstruationsstörungen.

Zu den Symptomen, die einen funktionierenden Nebennierentumor begleiten, gehören:

  • Bluthochdruck (spricht häufig nicht auf eine blutdrucksenkende Behandlung an, sogenannte „resistente Hypertonie“)
  • übermäßige Behaarung, Stimmvertiefung, Menstruationsstörungen (bei Frauen)
  • Vergrößerung der Brustdrüsen, verminderte Libido, erektile Dysfunktion (bei Männern)
  • übermäßige Fettansammlung an Bauch und Nacken
  • Gesichtsform runder machen
  • Ausdünnung der Haut, die leicht beschädigt und schwer zu heilen ist
  • Hautveränderungen wie Dehnungsstreifen
  • ständige Müdigkeit
  • Muskelschwäche und Muskelkrämpfe
  • eine signifikante Abnahme oder Zunahme des Körpergewichts
  • Diabetes
  • Schlafstörung
  • Herzrhythmusstörung
  • Blässe
  • Schwitzen
  • Kopfschmerzen

Diese Symptome sind charakteristisch für eine Überfunktion der Nebennierenrinde und bilden zusammen das Krankheitsbild des Cushing-Syndroms mit begleitenden Symptomen der Androgenisierung.

Das Vorhandensein solcher Symptome weist nicht unbedingt auf das Vorhandensein eines Nebennierenrindentumors hin, es kann auch mit hormonellen Störungen zusammenhängen.

Es gibt auch Tumore, die durch eine subklinische Hormonaktivität gekennzeichnet sind. Das bedeutet, dass sie Hormone in so geringer Menge absondernMengen, die im Alltag keine Beschwerden hervorrufen, aber bei starkem Stress kann es zu einer unkontrollierten Ausschüttung von Hormonen kommen, die lebensbedrohlich sein können.

Bei nicht funktionellen Tumoren suchen Patienten im Zusammenhang mit unspezifischen Symptomen wie Ödemen, Atemnot, Aszites oder Krampfadern ärztlichen Rat.

In solchen Fällen ist der Tumor meist bereits groß und infiltriert das umliegende Gewebe und metastasiert auch in entfernte Organe. Untersuchungen zufolge haben bis zu 70 % der Patienten, die einen Arzt aufsuchen, bereits Fernmetastasen.

Sie befinden sich am häufigsten in Lunge, Lymphknoten, Leber und Knochen und zeigen Symptome des Versagens dieser Organe.

Nebennierenkarzinom - Diagnose

Während eines Gesprächs und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt einen Nebennierentumor vermuten. Anschließend werden bildgebende Untersuchungen durchgeführt, die sowohl für die Diagnose als auch für die Operationsplanung wichtig sind.

Bei Verdacht auf einen Nebennierentumor durchgeführte Tests umfassen:

  • USG
  • Computertomographie
  • Magnetresonanztomographie
  • PET wird auch immer häufiger mit einem Marker durchgeführt, der selektiv nur die Rinde der Nebennieren zeigt, wodurch dieses Organ genau beurteilt werden kann

Auch bei bildgebenden Untersuchungen spielt die kontrastfreie hochauflösende Computertomographie eine wichtige Rolle, die es ermöglicht, einen bösartigen Nebennierentumor von einem Adenom zu unterscheiden, indem die Läsionsdichte in den Nebennieren gemessen wird.

Es ist wichtig, dass beim Nachweis eines Nebennierentumors auch bildgebende Untersuchungen des Thorax durchgeführt werden, um das Vorliegen von Metastasen auszuschließen sowie die Lage des Nebennierentumors zur Niere zu beurteilen , Blutgefäße und Darm, was eine sorgfältige Planung des chirurgischen Eingriffs ermöglicht.

Der nächste Schritt der Diagnostik ist die Beurteilung der hormonellen Aktivität des Tumors. Zu diesem Zweck werden Laboruntersuchungen von Blut und Urin durchgeführt, um den Cortisol- und Androgenspiegel im Blut zu bestimmen.

Die Studien bewerten den Cortisolspiegel im Blut, seine Metaboliten im Urin und den Androgenspiegel - DHEA und DHEA-S.

Die sog Funktionstest mit Gabe von Dexamethason und Bestimmung der Cortisolkonzentration nach dessen Gabe

Physiologisch sollte nach Verabreichung dieses Mittels die Ausschüttung von Cortisol gehemmt werden.

Bei Cortisol-sezernierenden Tumoren wird im Dexamethason-Test keine Hemmung der Cortisol-Sekretion beobachtet.

Nebennierenkrebs - Behandlung

KrebsbehandlungDie Nebennieren werden primär operativ behandelt, gefolgt von Chemotherapie und Hormonersatz.

Die Operation besteht in der vollständigen Entfernung des Tumors zusammen mit dem umgebenden Gewebe, manchmal ist es notwendig, das benachbarte Organ oder seinen Teil zu entfernen, in dem eine Infiltration oder knotige Läsion gefunden wurde.

Werden einzelne Fernmetastasen gefunden, ist es ratsam, diese zu entfernen.

Bei großen Tumoren, die lebenswichtige Organe infiltrieren, ist eine Operation nicht möglich, dann wird der Einsatz einer Chemotherapie empfohlen.

Die Chemotherapie kann sowohl vor der Operation zur Reduktion der Tumormasse als auch nach der Operation als adjuvante Behandlung eingesetzt werden. Bei der Nebennierentumor-Chemotherapie werden Mitotan und Doxorubicin eingesetzt, die Therapiedauer richtet sich nach dem Zustand des Patienten.

Bei Patienten nach einer Nebennierentumoroperation ist es notwendig, die von der Nebennierenrinde ausgeschütteten Hormone lebenslang oral zu verabreichen.

Nebennierenkarzinom - Prognose

Nebennierenkrebs ist ein sehr bösartiger Tumor mit schlechter Prognose.

Wird Krebs im Frühstadium erkannt, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei ca. 50 %.

In fortgeschrittenen Fällen wird die 5-Jahres-Überlebensrate auf 10 % geschätzt. Die durchschnittliche Überlebenszeit von Patienten mit Nebennierenkrebs beträgt ungefähr 28 Monate ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

  • Phäochromozytom - Nebennierenkrebs
  • Zufälliger Nebennierentumor
Über den AutorBogen. Agnieszka MichalakAbsolvent der Ersten Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Lublin. Derzeit Arzt während des postgradualen Praktikums. Für die Zukunft plant er eine Spezialisierung auf pädiatrische Hämatoonkologie. Sie interessiert sich besonders für Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie.

Mehr von diesem Autor lesen

Kategorie:

Onkologie